Lasten aivojen ja selkäytimen kasvainten tyypit

aivoissa ja selkäytimessä voi esiintyä monia erilaisia kasvaimia. Useat tekijät ovat tärkeitä, kun lääkärit yrittävät selvittää, miten parhaiten hoitaa kasvain ja mikä ennuste (näkymät) on todennäköisesti.

kasvaimen tyyppi (perustuen solutyyppiin, josta se alkaa): kasvaimia voi muodostua lähes mihin tahansa kudokseen tai soluun aivoissa tai selkäytimessä. Joissakin kasvaimissa on solutyyppien sekoitus. Erityyppiset kasvaimet yleensä alkaa tietyissä osissa aivojen tai selkäytimen, ja taipumus kasvaa tietyillä tavoilla. (Yleisimpiä aivojen ja selkäytimen kasvaimia lapsilla on kuvattu alla.)

kasvaimen aste: jotkin aivo-ja selkäytimen kasvaimet kasvavat todennäköisemmin lähellä oleviin kudoksiin (ja kasvavat nopeasti) kuin toiset. Aivojen ja selkäytimen kasvaimet on tyypillisesti jaettu 4 laadut (käyttäen roomalaisin numeroin I-IV), joka perustuu pitkälti siihen, miten kasvainsolut näyttävät mikroskoopilla. Mitä korkeampi arvosana, sitä nopeammin kasvain todennäköisesti kasvaa:

  • alemman asteen (I tai II asteen) kasvaimet kasvavat yleensä hitaammin ja kasvavat harvemmin (tunkeutuvat tai infiltroituvat) läheisiin kudoksiin.
  • korkeamman asteen (III tai IV asteen) kasvaimet kasvavat yleensä nopeasti ja kasvavat todennäköisemmin lähellä oleviin kudoksiin. Nämä kasvaimet vaativat usein intensiivisempää hoitoa.

kasvainsolujen geenimuutokset: jopa tietyn kasvaintyypin kohdalla kasvainsolujen geenien muutokset voivat olla erilaisia. Esimerkiksi monet kasvaintyypit jaetaan nykyään sen perusteella, onko soluissa mutaatioita jossakin IDH-geenissä. Tietyntyyppiselle kasvaimelle IDH-mutaatioilla on yleensä paremmat näkymät kuin niillä, joilla ei ole mutaatiota. Myös muut geenimutaatiot voivat olla tärkeitä tietyntyyppisille kasvaimille.

kasvaimen sijainti: missä kasvain on aivoissa ja selkäytimessä voi vaikuttaa siihen, mitä oireita se aiheuttaa, sekä mitkä hoidot voisivat olla parhaita. Lasten aivokasvaimet alkavat todennäköisemmin aivojen alaosista, kuten pikkuaivoista ja aivorungosta, kuin aikuisilla. Mutta ne voivat alkaa myös aivojen yläosista.

Glioomat

Glioomat eivät ole tietyntyyppisiä kasvaimia. Gliooma on yleisnimitys ryhmälle kasvaimia, jotka alkavat gliasoluissa (aivojen tukisoluissa). Useita kasvaimia voidaan pitää glioomina, mukaan lukien:

  • astrosytoomat (joihin kuuluu glioblastoomia)
  • Oligodendroglioomat
  • Ependymoomat
  • aivorungon Glioomat
  • Optiset glioomat

noin puolet kaikista lasten aivojen ja selkäytimen kasvaimista on glioomia.

astrosytoomat

astrosytoomat ovat kasvaimia, jotka alkavat astrosyyteiksi kutsutuissa soluissa, eräänlaisessa gliasolussa, joka auttaa tukemaan ja ravitsemaan hermosoluja.

jotkut astrosytoomat voivat levitä laajalti koko aivoihin ja sekoittua normaaliin aivokudokseen, jolloin niitä voi olla vaikea poistaa leikkauksella. Joskus ne leviävät aivo-selkäydinnestettä (CSF) pitkin. On hyvin harvinaista, että ne leviävät aivojen tai selkäytimen ulkopuolelle.

kuten muillakin aivokasvaimilla, astrosytoomat ryhmitellään usein luokittain.

Matala-astrosytoomat (grade I tai II) kasvavat yleensä hitaasti ja ovat lapsilla yleisin. Jotkut tyypit, tunnetaan ei-infiltrating astrocytomas, ovat luokan I kasvaimia, jotka yleensä kasvavat hyvin hitaasti ja eivät kasva (infiltrate) lähellä kudoksiin, joten niillä on usein hyvä ennuste.

  • Pilosyyttiset astrosytoomat ovat I-luokan kasvaimia, jotka pyrkivät kasvamaan hitaasti ja harvoin läheisiin kudoksiin. Niitä esiintyy yleisimmin pikkuaivoissa, mutta ne voivat alkaa myös näköhermossa, hypotalamuksessa, aivorungossa tai muilla alueilla. Niiden osuus lasten aivokasvaimista on lähes joka viides.
  • Alaitsenäisiä jättisoluastrosytoomia (Segoja) esiintyy kammioissa (tiloja aivoissa). Ne ovat luokan I kasvaimia, jotka yleensä kasvaa hitaasti ja harvoin kasvaa lähellä kudoksiin. Nämä kasvaimet liittyvät lähes aina periytyvään tilaan, jota kutsutaan tuberoosiskleroosiksi.
  • diffuusi astrosytoomat ovat myös hitaasti kasvavia kasvaimia, mutta ne ovat grade II-luokan kasvaimia, jotka voivat kasvaa läheisiin kudoksiin, mikä tekee niistä vaikeasti poistettavia leikkauksella. Vaikka nämä kasvaimet ovat ajateltu Alhainen luokka, ne ovat yleensä aggressiivisempia ja nopeasti kasvava ajan myötä.
  • Pleomorfiset xanthoastrosytoomat (PXAs) ovat luokan II kasvaimia, joilla on taipumus kasvaa hitaasti, ja useimmat voidaan parantaa pelkällä leikkauksella.
  • Optiset glioomat ovat astrosytoomia, jotka alkavat näköhermoissa (silmistä aivoihin johtavissa hermoissa). Ne kasvavat yleensä hitaasti, ja niihin liittyy usein perinnöllinen sairaus nimeltä neurofibromatoosi tyyppi 1. Nämä kasvaimet ovat harvoin kuolemaan, mutta ne voivat aiheuttaa näön menetyksen ja vahinkoa lähellä aivokudosta.

Korkea-astrosytoomat kasvavat yleensä nopeasti ja leviävät ympäröivään normaaliin aivokudokseen. Näitä ovat:

  • Glioblastoomat, jotka ovat nopeimmin kasvava astrosytoomatyyppi (luokka IV).
  • ANAPLASTISET astrosytoomat, jotka ovat luokkaa III.

Oligodendroglioomat

nämä kasvaimet alkavat oligodendrosyyteiksi kutsutuissa aivosoluissa (gliasolutyyppi, joka tekee rasvaista ainetta, joka auttaa hermosoluja lähettämään sähkösignaaleja). Nämä ovat grade II kasvaimia, jotka yleensä kasvavat hitaasti, mutta useimmat niistä voivat kasvaa lähellä aivokudosta ja ei voida poistaa kokonaan leikkauksella. Oligodendroglioomat harvoin leviävät aivo-selkäydinnesteen reittejä pitkin ja vielä harvemmin leviävät aivojen tai selkäytimen ulkopuolelle. Kuten astrocytomas, ne voivat tulla aggressiivisempia ajan.

vain noin 1% lasten aivokasvaimista on oligodendroglioomia.

Ependymoomat

noin 5% lasten aivokasvaimista on ependymoomia. Nämä kasvaimet alkavat ependymal soluja, jotka linja kammiot tai keskeinen kanava selkäytimen. Ne voivat vaihdella melko matala-asteisista (hitaasti kasvavista) kasvaimista III-asteen (nopeasti kasvaviin) kasvaimiin, joita kutsutaan anaplastisiksi ependymoomiksi.

Ependymoomat voivat levitä aivo-selkäydinnesteen reittejä pitkin, mutta eivät aivojen tai selkäytimen ulkopuolelle. Nämä kasvaimet voivat estää virtausta aivo-selkäydinnesteen ulos kammiot, aiheuttaa kammiot tulla hyvin suuri-tila kutsutaan vesipää.

toisin kuin astrosytoomat ja oligodendroglioomat, ependymoomat eivät yleensä kasva normaaliksi aivokudokseksi. Tämän seurauksena jotkut (mutta eivät kaikki) ependymoomat voidaan poistaa ja parantaa leikkauksella. Mutta koska ne voivat levitä ependymaalisia pintoja ja aivo-selkäydinnesteen reittejä pitkin, niiden hoitaminen voi joskus olla vaikeaa.

aivorungon gliooma

aivorungon gliooma on mikä tahansa aivorungosta alkava gliooma. Tämä termi viittaa sijainti kasvain, eikä solutyypin se alkaa.

  • pieni määrä aivorungon glioomia esiintyy kasvaimina, joilla on hyvin erilliset reunat (joita kutsutaan fokaalisiksi aivorungon glioomiksi).
  • useammin aivorungon glioomat kasvavat diffusoivasti koko aivorungossa (jossa kasvainsolut leviävät normaaliin kudokseen) sen sijaan, että kasvaisivat fokaalisena kasvaimena (jossa kasvainsolut ryhmittyvät yhteen). Näitä kutsutaan diffuusi midline glioomas. Nämä kasvaimet useimmiten alkavat pons, jossa niitä kutsutaan diffuusi luontainen Pontine glioomat (DIPGs). Näitä kasvaimia voi olla vaikea hoitaa.

noin 10-20% lasten aivokasvaimista on aivorungon glioomia. Lähes kaikki nämä kasvaimet ovat jonkinlainen astrosytooma.

Alkiokasvaimet

nämä kasvaimet alkavat keskushermoston hermosolujen varhaismuodoissa. Noin 10-20 prosenttia lasten aivokasvaimista on alkion kasvaimia. Ne ovat yleisempiä nuoremmilla lapsilla kuin vanhemmilla ja harvinaisia aikuisilla. Alkion kasvaimet yleensä kasvaa nopeasti ja usein levinnyt koko CSF reitit.

Medulloblastoomat ovat yleisin alkiokasvaintyyppi. Nämä kasvaimet alkavat pikkuaivoissa. On olemassa useita erilaisia medulloblastomas, joka perustuu siihen, miten kasvainsolut näyttävät mikroskoopilla, ja johon geenimutaatioita solut ovat. Jotkut medulloblastooma on yleensä parempi näkymät kuin toiset, ja lääkärit yrittävät nyt selvittää, miten tämä voi vaikuttaa hoitoon.

Medulloblastoomat voidaan usein hoitaa tehokkaasti ja niillä on yleensä paremmat näkymät kuin muualla aivoissa sijaitsevilla alkiokasvaimilla.

muita, harvinaisempia alkion kasvaimia ovat:

  • Medulloepiteliooma
  • epätyypillinen teratoidi/rabdoidikasvain (atrt)
  • Embryonaalinen kasvain, jossa on monikerroksisia ruusukkeita

aiemmin monia alkion kasvaimia kutsuttiin primitiivisiksi neuroektodermaalisiksi kasvaimiksi (PNETs).

Käpykasvaimet

tietyntyyppisiä kasvaimia esiintyy käpyrauhasessa (pieni rauhanen keskellä aivoja). Yleisimpiä (ja nopeimmin kasvavia) näistä kutsutaan pineoblastoomiksi. Näitä kasvaimia voi olla vaikea hoitaa.

alla kuvatut Sukusolukasvaimet voivat alkaa myös käpyrauhasesta.

Kraniopharyngioomat

nämä hitaasti kasvavat kasvaimet alkavat aivolisäkkeen yläpuolelta, mutta itse aivojen alapuolelta. Niiden osuus lasten aivokasvaimista on noin 4 prosenttia. Nämä kasvaimet voivat painaa aivolisäkkeen ja hypotalamuksen, aiheuttaa hormoniongelmia. Koska craniopharyngiomas alkaa hyvin lähellä näköhermot, ne voivat myös aiheuttaa näköhäiriöitä. Tämän vuoksi niitä on vaikea poistaa kokonaan vahingoittamatta lapsen näkökykyä tai hormonitasapainoa.

Sekoittuneissa gliasolujen ja hermosolujen kasvaimissa

tietyissä lapsilla ja nuorilla aikuisilla (ja harvoin vanhemmilla aikuisilla) kehittyvissä kasvaimissa on sekä gliasolukomponentteja että hermosolukomponentteja. Heillä on yleensä melko hyvät näkymät.

  • Dysembryoplastiset neuroepiteelikasvaimet (DNETs) ovat yleensä hitaasti kasvavia (grade II) kasvaimia, ja useimmat voidaan parantaa pelkällä leikkauksella.
  • Gangliogliooma on I-luokan kasvain, jossa on sekä kypsiä neuroneja että gliasoluja. Suurin osa voidaan parantaa pelkällä leikkauksella tai sädehoitoon yhdistetyllä leikkauksella.

suonikalvon pleksikasvaimet

nämä harvinaiset kasvaimet alkavat suonikalvon pleksistä, alueesta, joka tekee aivo-selkäydinnestettä (CSF) aivojen kammioissa. Useimmat ovat hyvänlaatuisia (suonikalvo plexus papillomas) ja voidaan parantaa leikkauksella. Jotkut ovat kuitenkin pahanlaatuisia (suonikalvon plexus karsinoomat).

Schwannoomat (neurilemmoomat)

nämä kasvaimet alkavat Schwannin soluissa, jotka ympäröivät ja eristävät aivohermoja ja muita hermoja. Schwannoomat ovat yleensä hyvänlaatuisia . Ne muodostuvat usein lähelle pikkuaivoja kuulosta ja tasapainosta vastaavaan kallohermoon, jolloin niitä kutsutaan vestibulaarisiksi schwannoomiksi tai akustisiksi neuroomiksi. Ne voivat kehittyä myös selkäydinhermoihin, aivan sen pisteen ohi, jossa hermo lähtee selkäytimestä. Kun näin on, kasvain voi painaa selkäytimen, aiheuttaa heikkous, aistien menetys, ja suoliston ja virtsarakon ongelmia.

nämä kasvaimet ovat harvinaisia lapsilla. Kun schwannomas löytyy lapsi, varsinkin jos on kasvaimia molemmin puolin päätä, se tarkoittaa usein lapsi on perinnöllinen kasvain oireyhtymä, kuten neurofibromatosis tyyppi 2. (KS.lasten aivojen ja selkäytimen kasvainten riskitekijät.)

muut kasvaimet, jotka alkavat aivoista tai niiden läheisyydestä

Meningeomat

nämä kasvaimet alkavat aivokalvoista, kudoskerroksista, jotka ympäröivät aivojen ja selkäytimen ulointa osaa. Meningeoomat aiheuttavat oireita painamalla aivoja tai selkäytintä. Ne ovat paljon harvinaisempia lapsilla kuin aikuisilla.

meningioomat ovat lähes aina hyvänlaatuisia ja ne paranevat yleensä leikkauksella. Jotkin niistä sijaitsevat kuitenkin hyvin lähellä aivojen elintärkeitä rakenteita, eikä niitä voida parantaa pelkällä leikkauksella.

Meningeoomille annetaan usein arvosana sen perusteella, miltä kasvainsolut näyttävät.

  • Grade I meningioomat, jotka näyttävät eniten normaaleilta soluilta, muodostavat suurimman osan meningioomista.
  • Grade II (epätyypilliset) meningiomat näyttävät hieman epänormaalimmilta.
  • luokan III (anaplastiset tai pahanlaatuiset) meningioomat, jotka näyttävät kaikkein epänormaaleimmilta, muodostavat vain noin 1-3% meningioomista.

korkeamman asteen meningioomat uusiutuvat todennäköisemmin hoidon jälkeen, ja jotkut III asteen meningioomat voivat levitä muihin kehon osiin.

Kordoomat

nämä kasvaimet alkavat luussa kallon tyvestä tai selkärangan alapäästä. Kordoomat eivät ala keskushermostossa, mutta ne voivat vahingoittaa lähellä olevia aivojen tai selkäytimen osia painamalla niitä. Nämä kasvaimet yleensä tulla takaisin, jos niitä ei poisteta kokonaan, aiheuttaa enemmän vahinkoa. Ne eivät yleensä leviä muihin elimiin. Kordoomat ovat paljon yleisempiä aikuisilla kuin lapsilla. Lisätietoja näistä kasvaimista, katso luusyöpä.

Sukusolukasvaimet

nämä harvinaiset kasvaimet kehittyvät sukusoluista, jotka normaalisti muodostavat munasoluja naisilla ja siittiösoluja miehillä. Normaalin kehityksen aikana ennen syntymää sukusolut matkaavat munasarjoihin tai kiveksiin ja kehittyvät munasoluiksi tai siittiösoluiksi. Mutta joskus jotkut sukusolut eivät liiku minne pitäisi ja päätyvät epänormaaleihin paikkoihin, kuten aivoihin. Ne voivat sitten kehittyä sukusolujen kasvaimia, samanlaisia kuin ne, jotka voivat muodostua munasarjat tai kivekset.

hermoston Sukusolukasvaimia esiintyy lapsilla yleensä, useimmiten käpyrauhasessa tai aivolisäkkeen yläpuolella. Nämä kasvaimet voidaan joskus diagnosoida ilman biopsia mittaamalla tiettyjä kemikaaleja aivo-selkäydinnesteestä (CSF) tai verestä.

Sukusolukasvainten tyyppejä ovat:

  • Germinoomat (yleisin keskushermoston sukusolukasvaintyyppi)
  • Koriokarsinoomat
  • Alkiokarsinoomat
  • teratoomat

  • Keltuaiskasvaimet (endodermaalisen sinuksen kasvaimet)

Neuroblastoomat

nämä hermosolukasvaimet ovat kolmanneksi yleisin syöpä lapsilla. Mutta neuroblastoomat kehittyvät harvoin aivoissa tai selkäytimessä; useimmat kehittyvät hermosoluista vatsan tai rintakehän sisällä. Tämäntyyppinen syöpä on yleisin varhaislapsuudessa. Lisätietoja on kohdassa neuroblastooma.

lymfoomat

lymfoomat ovat syöpiä, jotka alkavat lymfosyyteiksi kutsutuissa soluissa, jotka ovat immuunijärjestelmän valkosoluja. Useimmat lymfoomat alkavat muualla kehossa, mutta pieni osa alkaa keskushermostossa, ja niitä kutsutaan primaarisiksi keskushermoston lymfoomiksi. Nämä kasvaimet ovat harvinaisia lapsilla. Lisätietoja lapsuuden lymfoomista on kohdassa Non-Hodgkin-lymfooma lapsilla.

aivolisäkkeen kasvaimet

aivolisäkeestä alkavat kasvaimet ovat lähes aina hyvänlaatuisia (ei-syöpäisiä). Mutta ne voivat silti aiheuttaa ongelmia, jos ne kasvavat tarpeeksi suuria painaa lähellä rakenteita tai jos ne tekevät liikaa kaikenlaista hormonia. Nämä kasvaimet ovat yleisempiä teini-ikäisillä kuin nuoremmilla lapsilla. Lisätietoja on kohdassa aivolisäkkeen kasvaimet.

syöpätaudit, jotka leviävät aivoihin kehon muista osista

joskus aivoissa esiintyvien kasvainten havaitaan olevan etäpesäkkeitä (levinneitä) siellä jostakin muusta ruumiinosasta. Kasvaimia, jotka alkavat muissa elimissä ja sitten levitä aivoihin kutsutaan metastaattinen tai toissijainen aivokasvaimia (toisin kuin ensisijainen aivokasvaimia, jotka alkavat aivoissa). Tämä on tärkeää, koska metastaattisia ja primaarisia aivokasvaimia hoidetaan usein eri tavalla.

lapsilla metastabiilit aivokasvaimet ovat huomattavasti harvinaisempia kuin primaariset aivokasvaimet. Lapsuuden leukemiat voivat joskus levitä aivo-selkäydinnesteeseen aivojen ja selkäytimen ympärille. Kun tämä tapahtuu, syöpä pidetään edelleen leukemia (syöpäsolut CSF ovat leukemiasoluja), joten lääkärit käyttävät hoitoja suunnattu leukemia. Lisätietoja on kohdassa Childhood Leukemia.

Related Posts

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *