Kolmannen kammion kolloidikystat: Kuvantamispatologinen korrelaatio

Keskustelu

kolmannen kammion Kolloidikystat ovat harvinaisia leesioita, jotka käsittävät 0, 5–1% primaarisista aivokasvaimista. Useimmat raportoidut tapaukset sattuvat elämän kolmannella-viidennellä vuosikymmenellä (3). Tapausten vähäisyys lapsuus-ja lapsuusiässä on huomattava (4). Vuoteen 1994 mennessä lapsilla oli kuvattu vain 37 tapausta (5). Päänsärkyä esiintyy 68-100%: lla potilaista ja se on usein esiintyvä oire. Päänsärkyä luonnehditaan lyhyt, kestävä sekunneista minuutteihin, ja ne aloitetaan, pahentaa, tai lievittää asennon muutos (6). Vaikka kolloidikystat ovat histologisesti hyvänlaatuisia, ne voivat tukkia Monron foraminan ja aiheuttaa akuuttia vesipäätä. Nämä vauriot ovat tunnustettu äkkikuoleman syy (7). Kysta kiinnittyminen kolmannen kammion katto voi antaa heiluva luonne vaurio, jolloin foraminal tukos voi olla ajoittainen. Jotkut potilaat valittavat heräämisen jälkeen päänsärkyä, joka helpottuu seisomalla. Muita oireita ovat etenevä dementia, pudotuskohtaukset ja ohimenevä tajunnan menetys. Lapsilla yleisimpiä oireita ovat päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, papilledema ja diplopia.

sileäseinäisten, pallomaisten kystien koko vaihtelee halkaisijaltaan 3-40 mm: n välillä, mutta ne voivat olla suurempiakin. Kystan koko ei näytä olevan luotettava tuloksen ennustaja, sillä pienetkin voivat johtaa äkkikuolemaan (8). Vaikka suurin osa kolloidikystat syntyvät anterior kolmannen kammion, harvinaisia esimerkkejä sivukammiot, neljäs kammio ja ulkopuolella kammion järjestelmä on raportoitu (9-11). Histologisesti, kolloidikystat on ominaista yksinkertainen pseudostratifioitu epiteelikerros interpersed limakalvojen pikari soluja ja hajallaan ciliated soluja (Kuva 4). Epiteeli lepää ohuen sidekudoskerroksen päällä. Kysta sisältö on PAS-positiivinen ja koostuu amorfisesta materiaalista, joskus näyttää nekroottisia leukosyyttejä tai kolesteroli halkeamat tai molemmat.

johdonmukainen alkuperäkohta kolmannen kammion anterosuperior-Aspektissa on ristiriidassa kolloidisten kystien kiistanalaisen histogeneesin kanssa. Perinteiset näkemykset, kuten kapperit esittivät vuonna 1955 (12), suosivat sen alkuperää joko dienkefalisesta rakkulasta tai alkion parafyysin pysyvyydestä. Ihmisen paraphysis kehittyy pussimainen evaginaatio diencephalic katon dorsal interventricular foramen 7. viikolla elämän. Parafyseaaliset alkeet häviävät yleensä täydellisen rappeuman kautta noin 3,5 kuukauden iässä. Kolmannen kammion kolloidikystat voivat syntyä irronneista, nondegeneroivista alkion vesikulaarisen syvennyksistä. Shuangshoti ehdotti 10 vuotta myöhemmin, että kolmannen kammion kolloidikystat olisivat peräisin neuroepiteelistä, mukaan lukien ependyma ja suonikalvon pleksi, ja suosi termiä ”neuroepiteeliäysta” (13). Vuonna 1992, käyttäen immunohistokemiallisia tekniikoita, Tsuchida et al (14) tarjosi kolloidisen kystan epiteelin nonneuroepiteelialkuperää, korostaen sen samankaltaisuutta henkitorven ja sphenoidin sinuksen hengitysteiden limakalvon kanssa. Ho ja Garcia (15) löysivät kolloidikystien ultrarakenteellisessa analyysissä seuraavat ominaisuudet: värisolut ja värittömät solut mikrovilleillä, pikarisolut sekretorisilla rakeilla ja tyvisolut ja erilaistumattomat solut niukoilla organelleilla. Erikoistuneita solujen välisiä liitoskomplekseja eli desmosomeja havaittiin monissa solutyypeissä. Desmosomit ovat epiteelisolujen ominaispiirre ja edistävät solujen yhteenkuuluvuutta. Kolloidikystien ultraäänitutkimuksessa sekä solutyyppi että niiden Topografinen järjestely muistuttivat hengitysteiden epiteeliä ja siten endodermaalista linjaa. (15) näiden endodermaalisten piirteiden vuoksi on ehdotettu, että kolloidikystat ja Rathke-halkeamakystat voivat edustaa samaa leesiota eri paikoissa (16).

johdettu kreikan sanasta kollodes (”muistuttava liima”), kolloidisten kystien paksu, hyytelömäinen sisältö on vahvasti PAS-positiivista ja oletettavasti peräisin epiteelikerroksen eritteistä ja hajoamistuotteista. Todisteita tuoreesta tai kaukaisesta verenvuodosta ja kolesterolikiteistä voi löytyä. Toisinaan kemiallinen ärsytys, joka johtuu verenvuodosta, kolesterolista tai itse kolloidimateriaalista, voi aiheuttaa sekundaarisen ksantogranulomatoottisen reaktion kystan seinämässä (17). Histologisesti ksantogranulomatoottiset reaktiot koostuvat lukuisista vaahtoavista soluista, kroonisista tulehdussoluista, epitelioidisoluista ja monitumaisista jättisoluista (18).

kolloidikystien diagnosoinnissa voidaan käyttää sekä CT-että MR-kuvausta. TIETOKONETOMOGRAFIAKUVAUKSISSA suurin osa on hieman hyperdenseitä suhteessa aivoihin, mutta voi joskus olla hypodensea tai isodensea siihen (2) (Kuva 1). Useimmat kolloidikystat ovat soikeita tai pyöristyneitä. Jodipitoisen varjoaineen antamisen jälkeen saattaa esiintyä ohut koheneva reuna, jonka arvellaan edustavan kysta-kapselia. MR-kuvantamisen avulla kolloidikystat ovat vaihtelevan näköisiä. Mr kuvantaminen voi joskus näyttää intrakystinen nestetasoja tai keski-ja perifeerinen komponentteja vaurio. Jotkin kolloidikystat ovat ulkonäöltään homogeenisia. Noin 50% kolloidikystista on hyperintenseä T1-painotetuilla kuvilla, ja loput ovat joko isointenseä tai hypointenseä aivojen suhteen (kuva 5A). T2-painotetuissa kuvissa useimmat kolloidikystat ovat aivojen hypointenseja (Kuva 5B). Kystat, jotka ovat hypointense on T2-painotettu sekvenssit voi olla vaikea visualisoida käyttäen nesteen vaimennettua inversio elpymistä kuvia (FLAIR) (Kuva 6A ja B). Isointenseen kystia voi olla vaikea tunnistaa MR-kuvista ja ne voivat näkyä helpommin TIETOKONETOMOGRAFIAKUVAUKSISSA (8). Joidenkin kolloidisten kystien T2-ominaisuudet ovat niiden kuvion kääntyminen, kuten nähdään T1-painotetuissa kuvissa (kuten potilaallamme). Koska useimpien kolloidikystien keskiosa on yleensä matala T2-signaalin voimakkuus, on esitetty, että paramagneettiset vaikutukset voivat olla vastuussa niiden MR-kuvantamisominaisuuksista. Vaikka rautaa ei löytynyt potilaastamme eikä sen ole raportoitu olevan yleistä kolloidisten kystien sisällä, pieniä määriä tätä alkuainetta voi olla läsnä makrofageissa, jotka löytyvät kystan seinämästä. Näitä makrofageja ei kuitenkaan esiinny kystan keskiosassa, joka on T2-painotetuissa sekvensseissä kaikkein hypointense. Kalkkeutuminen on harvinaista myös kolloidisissa kystissa. Olemme tietoisia vain yhdestä tapausraportista suuresta kolloidikystasta, jossa on pieniä seinämaalauksia (19). Näin ollen kalkkeutumista ei voida vedota selittämään kolloidikystien MR-kuvantamisominaisuuksia, joiden T1-ja T2-signaalin voimakkuus on alhainen.

kuva 5.

kolloidikystan (eri potilaan) kuvantaminen in vivo.

a, aksiaalinen ei-kontrasti T1-painotettu kuva näyttää ovaalinmuotoista, hyperintensistä kolloidikystaa .

b, vastaava T2-painotettu kuva osoittaa kystan olevan selvästi hypointense. Tällä potilaalla ei ole vesipäätä.

kuva 6.

Kolloidikysta kuvattiin HOHTOKUVILLA (eri potilas).

a, aksiaalinen T2-painotettu kuva näyttää pienen, pyöristetyn, hypointense-kolloidikystan (nuolen) kolmannen kammion etuosassa.

B, lähes samalla tasolla saatu HOHTOKUVA osoittaa, että kolloidikysta (nuoli) on hieman suurempi kuin A: lla eikä sitä voi erottaa ympäröivästä aivo-selkäydinnesteestä.

eräässä raportoidussa tapauksessa atomiemissiospektrometria osoitti natriumin, kalsiumin, magnesiumin ja piijäämien määrän, kuparin, raudan, fosforin ja alumiinin (20). Koska näitä yhdisteitä löytyy pieniä määriä, niiden ei uskota olevan vastuussa kolloidisten kystien kuvantamisominaisuuksista. Näiden havaintojen vuoksi saimme potilaan kolloidikystan sisällöstä energy-dispersive X-ray microanalysis (EDX). Energiadispersiiviset järjestelmät ovat kiinteän olomuodon ilmaisimia, joiden energiatarkkuus on hyvä ja joita käytetään yhdessä monikanavaisen pulssin amplitudianalysaattorin kanssa. EDX-spektrometrejä käytetään spektrien keräämiseen lyhyin aikavälein, mikä mahdollistaa näytteen kvalitatiivisen ja kvantitatiivisen alkuainekoostumuksen alustavan tulkinnan (21). Tässä tapauksessa EDX-analyysi osoitti, että siinä on huomattava määrä rikkiä ja vain vähäisiä määriä natriumia ja alumiinia (Kuva 7A). Alun perin ajattelimme, että rikin syynä saattoi olla pitkäaikainen hoito ja sen jälkeen KESKUSHERMOSTOKUDOKSEN altistuminen sulfaa sisältäville lääkkeille, joita käytetään aivotoksoplasmoosin hoidossa. Siksi kontrollina suoritimme EDX: n kolloidikystan sisällöstä eri potilaalla, jolla ei ole ollut sulfaa sisältävää lääkehoitoa, ja löysimme samanlaisia tuloksia (Kuva 7B). Rikin alkuperää voi vain arvailla. Ihmisen elimistössä luontaisesti esiintyviä sulfhydryylipitoisia aineita, kuten glutationia, kysteiiniä ja kystiiniä, voi erittyä kysteiiniepiteelistä, ja ne voivat olla ainakin osittain vastuussa havaitsemastamme korkeasta rikkipitoisuudesta. Koska rikillä ei ole paramagneettisia ominaisuuksia ja muita tähän käyttäytymiseen kykeneviä alkuaineita ei ollut, ehdotamme, että kystien sisältämät kolesteroliesterit ovat vastuussa sen MR-kuvantamisominaisuuksista. Tätä ovat ehdottaneet myös muut (2). Käytimme tuoretta kananmunaa, 3 minuutin keitettyä kananmunaa ja kovaksi keitettyä kananmunaa siinä tarkoituksessa, että keltuaiset heijastaisivat nestemäistä, puolipitoista ja kiinteää kolesterolia. Kuvasimme nämä munat asettamalla ne vedellä täytetyn tyynyn päälle ja havaitsimme, että käyttäen parametrejä, joita käytettiin myös kliinisessä Mr–kuvantamisessa, niissä oli samanlaisia kuvioita kuin joissakin kolloidisissa kystissa (Kuva 8a-C). Kaikkien kolmen munan keltuaisesta löytyi Alhainen T2-signaalin voimakkuus. Suoritimme EDX: n munassa ja emme löytäneet paramagneettisia aineita (Kuva 8D). On siis mahdollista, että joidenkin kolloidikystien Mr-kuvantamisominaisuudet johtuvat niiden kolesterolipitoisuudesta eivätkä paramagneettisten aineiden esiintymisestä.

kuva 7.

EDX kolloidikystia. A, viikunoissa 1-3 esitetyn koko kolloidikystan sisällön analyysi osoittaa suuren piikin (t), joka vastaa rikkiä, ja pienemmät piikit, jotka vastaavat natriumia (N) ja alumiinia (a).

B, eri kolloidikystan sisällön analyysi osoittaa suuria rikkipiikkejä ja myös natriumia (n). Kummassakaan kystassa ei ole paramagneettisia aineita.

kuva 8.

Egg phantom kuvattiin käyttäen samoja parametreja kuin kuoleman jälkeisessä aivokuvauksessa.

a, T1-painotettu Kuva kaikista kolmesta munasta (3 minuutin keitetty , tuore ja kovaksi keitetty ) osoittaa keskeistä suhteellista hyperintensiteettiä , joka vastaa keltuaista eli aluetta, jonka kolesterolipitoisuus on korkeampi. Rim (munanvalkuainen) on suhteellisen hypointense ja liittyy todennäköisesti korkea vesipitoisuus.

b vastaava protonitiheydellä painotettu kuva osoittaa, että keltuainen on hypointense suhteessa suhteellisen hyperintensiseen munanvalkuaiseen.

c, vastaava T2-painotettu kuva osoittaa, että keltuainen on heikentynyt suhteessa munanvalkuaiseen. Munanvalkuainen on kirkkaampi tuoreessa munassa ja tummempi kovaksi keitetyssä munassa, mikä todennäköisesti kuvastaa sen sisältämän vapaan veden määrää. Nestemäisen, puolipitoisen ja kiinteän kolesterolin ulkonäkö on lähes identtinen kaikissa sekvensseissä. Huomaa, että tämän aaveen kuvantamisominaisuudet vastaavat tarkasti kuoleman jälkeisessä tutkimuksessa (kuva 3) ja joissakin in vivo-kolloidikystissa (kuva 5) havaittuja ominaisuuksia.

d, EDX-analyysi kovaksi keitetystä munasta (enimmäkseen keltuaisesta) osoittaa rikkiä (S), kloridia (Cl) ja kalsiumia (Ca). Suuri fosforipiikki (p) johtuu keltuaisen saastumisesta munanvalkuaisen vaikutuksesta. Ei ole paramagneettisia aineita, jotka voisivat olla vastuussa munien ulkonäöstä Mr-kuvantamisessa.

Kolloidikystien kuvantamisominaisuuksien ymmärtämisellä voi olla käytännön merkitystä. On osoitettu, että KOLLOIDIKYSTAT, jotka TOMOGRAFIAKUVAUKSISSA ovat hypodenseja, voidaan imettää onnistuneesti (22). Hyperdense CT ulkonäkö korreloi paljon enemmän sisäelinten sisällön ja epäonnistuminen stereotaattinen pyrkimys. Vastaavasti Mr T2-painotetuissa kuvissa esiintyvää hypointensiteettiä voidaan käyttää vaikean aspiraation ennustamiseen ja se voi ohjata näitä potilaita vaihtoehtoisiin kirurgisiin toimenpiteisiin. Mikrokirurgiset stereotaattiset tekniikat ovat nykyään suositumpia kuin tavanomaiset kraniotomiat kolloidikystien hoidossa (23). Eräässä suuressa sarjassa mikrokirurgiset menetelmät tuottivat erinomaisia tuloksia 30 potilaalla 33: sta (1). Syvästi tiedottomina vastaanotetuille potilaille epätoivoisetkaan hoidot eivät muuta lohdutonta lopputulosta. Endoskooppinen kysta resektio monopolaarinen tai laser hyytyminen sen seinät on myös onnistunut (24). Jälkeen täydellinen resektio, kysta toistuminen ei tapahdu,mutta vesipää voi jatkua jopa 30% tapauksista ja vaativat vaihtotyö. Epätäydellisen resektion jälkeen uusiutumista voi esiintyä noin 10%: lla potilaista. Leikkauksen jälkeisiin komplikaatioihin kuuluvat infarktit, jotka ovat seurausta syvälaskimovauriosta, ja muistivaikeudet, jotka ovat seurausta haureuspylväiden vammasta. Pysyvien biventrikulaaristen shuntien sijoittaminen tarjoaa konservatiivisemman hoitovalinnan näiden vaurioiden hoitoon. Tätä vaihtoehtoa voidaan käyttää iäkkäillä potilailla ja leikkauksesta kieltäytyvillä.

Related Posts

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *