kliiniset oireet

KESKUSHERMOSTOVAIKUTUSTEN kirjo on laaja ja kattaa lähes koko neurologisten sairauksien kirjon (Taulukko 1). Ylivoimaisesti yleisimpiä oireita ovat päänsärky, masennus, psykiatrinen sairaus, joka vaihtelee lievästä mielialahäiriöstä täyteen puhjenneeseen psykoosiin ja yleistyneisiin kohtauksiin. Neuropsykiatriset tapahtumat ovat arvaamattomia ja voivat esiintyä milloin tahansa sairauden aikana, joskus jopa ennen systeemisen sairauden puhkeamista. Neurologinen häiriö voi esiintyä yksittäisenä tapahtumana tai yhdessä muiden systeemisen sairauden aktiivisuuden merkkien kanssa. Samanaikaisesti voi esiintyä useita neurologisia tapahtumia.
päänsärky on hyvin yleinen vaiva lupuksessa. Ne voivat olla migreenisiä ja kestää päiviä tai viikkoja. Päänsäryt ovat usein hankalia, reagoimattomia narkoottisille kipulääkkeille ja voivat edeltää diagnoosia monta vuotta. Epilepsia on tärkeä komplikaatio lupus-potilailla ja voi esiintyä yleistettynä ”grand mal”, fokaalinen, ohimolohko tai ”petit mal”. Kohtaukset voivat olla ensisijainen tapahtuma, joka johtuu aktiivisen lupuksen suorasta vaikutuksesta keskushermostoon, tai niitä voi esiintyä myös infektion tai metabolisen poikkeavuuden seurauksena.Kymmenen prosenttia lupus potilaiden kehittää kohtauksia ja vahva yhteys läsnäolo fosfolipidivasta-aineita (aPL) ja kohtaukset on nyt vakiintunut.
neurokognitiiviset häiriöt ovat myös yleinen piirre lupuksessa, ja niitä voi esiintyä jopa 80%: lla potilaista, joilla on aktiivinen keskushermoston ilmentymä, ja 40%: lla kokonaislupuspotilaista. Kognitiivisten toimintojen eri tutkimukset viittaavat siihen, että kognitiivisten toimintojen tyyppi vaihtelee huomattavasti, mukaan lukien tarkkaavaisuus ja keskittyminen, sanallisen ja ei-verbaalisen muistin eri osa-alueet, kuten työmuisti, verbaalinen sujuvuus, visuaaliset taidot, psykomotorinen nopeus ja kognitiivinen joustavuus.
psykoosi, masennus ja ahdistuneisuus ovat useimmin mainitut lupuksen psykiatriset häiriöt, joskin sekä yleisyys että patofysiologinen yhteys sairauteen ovat edelleen kiistanalaisia.
tromboottisten tapahtumien aiheuttama Vaskulopatia aPL: n läsnä ollessa on tunnettu iskeemisen aivosairauden aiheuttaja. Usein ominaisuudet (sekä MRI leesiot) ovat yleisiä ja usein väärin diagnosoitu ”vaskuliitti”. Lupus-potilailla on raportoitu useita fokaalisia neurologisia oireita, jotka liittyvät APL: ään. Näitä ovat muun muassa aivoverisuonitukos ja chorea. Verkkokalvon ja sisäkorvan mikrovesselien tromboosi, joka aiheuttaa amauroosia, fugaxia, sokeutta ja sensorineuraalista kuulon heikkenemistä, ovat aPL: n esiintymiseen liittyviä ominaisuuksia.
Transversaalinen myeliitti on harvinainen lupuksen ilmentymä, arviolta alle 1% komplikaatioista. Akuutin transversaalisen myelopatian esittäminen tapahtuu yleensä lupuksen aikana. Taudin aktiivisuuden serologiset parametrit eivät aina ole merkittäviä. Magneettikuvaus tai CT/Myelogrammi on tehtävä, jotta leikkaushoitoa vaativa napanuoran puristus voidaan sulkea pois. Neurogeeninen rakko voi säilyä motorisesta palautumisesta huolimatta. Transversaalisen myeliitin ja aPL: n esiintymisen välillä on vahva yhteys.
harvinaisempaa lupuksella kuin primaarisella vaskuliitilla perifeerinen neuropatia voi esiintyä sensorisena polyneuropatiana (sukkanauhojen jakautuminen), mononeuriittina multiplex-ja sekamotorisena ja sensorisena polyneuropatiana, kun taas silmän motoriset poikkeavuudet, kasvohalvaus ja kolmoisneuropatia voivat aiheuttaa kallon neuropatiaoireita. Akuutti nouseva motorinen halvaus, jota ei voi erottaa Guillain-Barre, narkolepsia, aseptinen aivokalvontulehdus, pseudotumour pikkuaivot, normaali paine hydrokefalus ja myasthenia gravis ovat monia harvinaisia keskushermoston ilmenemismuotoja kuvattu potilailla, joilla on lupus.