kaulavaltimon kehon kasvain, joka tunnetaan myös nimellä kemodektooma tai kaulavaltimon kehon paragangliooma, on erittäin vaskulaarinen glomus-kasvain, joka syntyy kaulavaltimon kehon paraganglion-soluista. Se sijaitsee kaulavaltimon bifurkaatiossa, jolle on ominaista ICA: n ja ECA: n splaying.

epidemiologia

tyypillisesti kaulavaltimon kehon kasvaimet diagnosoidaan 4.-5. vuosikymmenellä, ja niillä on naisen mieltymys kuten muilla pään ja kaulan paraganglioomilla 1,3. Ne ovat yleisin pään ja kaulan paragangliooma (osuus 60-70%). Noin 10 prosentissa tapauksista ne ovat kahdenvälisiä 1,3.

pieni määrä on familiaalisia (7-10%), ja tällaisissa tapauksissa he ovat usein monikeskuksisia (35-50%) 1, 3. Familiaalisina ne ovat yleensä autosomaalisesti dominoivia periytyvyydessä, ja niihin liittyy 3:

• useita endokriinisiä neoplasioita: Miehet IIa ja miehet IIb
• fakomatoosit
  • tuberous sclerosis complex (TS)
  • neurofibromatoosi tyyppi 1 (NF1)
  • von Hippel-Lindaun tauti (vHL)

arney triad

kliininen esitys

kliininen esitys on yleensä hitaasti kasvava pyöristynyt niskamassa. Se sijaitsee yleensä etummaisena sternocleidomastoidissa lähellä alaleuan kulmaa kieliluun tasolla. Tyypillisesti kasvain voidaan siirtää puolelta toiselle, mutta ei ylös tai alas, koska sen sijainti sisällä kaulavaltimon vaippa 1.

kaulavaltimon tupessa kulkevat Kallohermot (glossopharyngeal, vagus, lisälaite-ja hypoglossaalihermot) voivat olla mukana. Liitännäisoireet liittyvät niiden toimintahäiriöön 2.

nämä kasvaimet voivat syntetisoida ja erittää katekoliamiineja, joskin tämä on harvinaisempaa kuin lisämunuaisten paraganglioomilla (feokromosytoomilla) 1.

patologia

paragangliooman artikkeli sisältää yleisen keskustelun näiden kasvainten patologiasta.

radiologiset piirteet

kaulavaltimon kehon kasvaimet sijaitsevat kaulavaltimon bifurkaatiossa, jolle on ominaista ICA: n ja ECA: n splaying, jota kuvataan lyyran merkiksi. Kaikissa modaliteeteissa näiden kasvainten tiheä verisuonitus ilmenee näkyvänä kontrastin tehostumisena.

CT

Varjoainetehosteinen CT kuvaa erinomaisesti näitä leesioita. Tyypillisiä esiintymisiä ovat:

• pehmytkudoksen tiheys ei-kontrastisessa CT: ssä (samanlainen kuin lihaksessa)
• kirkas ja nopea (nopeampi kuin schwannoma) tehostuminen
• ICA: n ja ECA: n splaying of the ICA and ECA
• kasvaimen KEHÄKULMA ICA: n kanssa voitaisiin luokitella myös Shamblin-ryhmäjärjestelmään
  • ryhmä I: <180 astetta koteloitumista
  • ryhmä II: 180-270 astetta pakkasta
  • ryhmä III: >270 asteen encasement
  • auttaa määrittämään ICA: n adventiaalisen osallistumisen riskin ja mahdollisen ICA-resektiotarpeen, jota seuraa ryhmän III tapauksissa 4

MK

• T1
  • iso hypointenseen verrattuna lihakseen
  • suolaa ja pippuria ulkonäkö suurempana, joka edustaa verenvuodon tai Hitaan virtauksen (suola) ja virtauksen onteloiden (pippuri) yhdistelmää 3
  • gadoliniumin aiheuttama voimakas tehostuminen
• T2
  • hyperintensiteetti lihakseen verrattuna
  • suola ja pippuri ulkonäkö myös T2

DSA/angiografia

kaulavaltimon verisuonten splaying (lyyra merkki) on jälleen tunnistettu voimakas poskipuna kasvain ja ”varhainen laskimon” havaittu johtuu valtimon vaihtelu 3.

kohoava nielun valtimo on tärkein myötävaikuttava lähde.

skintigrafia

vaikka se ei ole spesifinen, se osoittaa kertymistä metaiodobentsyyliguanidiinin (MIBG) ja oktreoskaaniskinigrafian yhteydessä ja voi olla hyödyllinen arvioitaessa useita leesioita.

hoito ja ennuste

kirurginen leikkaus on valittu hoito. Mitä suurempi kasvain, sitä suurempi on operatiivisten komplikaatioiden riski 2. Potilailla, joille komplikaatioriski estää leikkauksen, sädehoitoa voidaan harkita 1-2.

pahanlaatuinen transformaatio esiintyy 2-36%: ssa tapauksista, joissa esiintyy etäpesäkkeitä yleisimmin luuhun, keuhkoihin ja maksaan sekä alueellisiin imusolmukkeisiin 3.

Differentiaalidiagnoosi

Yleiset kuvantamisdifferentiaalinäkökohdat ovat:

• vagaalinen schwannooma: levittää ICA: ta ja sisäistä kaulalaskimoa; syrjäyttää ICA: n anteromediaalisesti 5
• vagaalinen neurofibroma
• imusolmukemassa: voi näyttää samanlaiselta, jos hypervaskulaarinen
• glomus vagale-kasvain: sama patologia, mutta sijaitsee rostraalisesti
• kaulavaltimon polttimo ektasia