tämä potilas on 63-vuotias nainen, joka on siirretty sairaalan ulkopuolelta ja jolla on valituksia hemoptyysistä, akuutista hengitystieoireista epäonnistuminen ja molemminpuoliset keuhkoinfiltraatit rintakehän kuvantamisessa. Pulmonaalikonsultaatio saatiin.

potilaalla ei ollut merkittäviä aiempia sairauksia eikä aiemmin tunnettuja keuhkosairauksia. Hänet otettiin ulkopuoliseen sairaalaan 7 päivää ennen siirtoa valittaen 1 viikon lisääntyvästä hengenahdistuksesta ja hemoptyysistä. Hän kiisti kuumeen, vilunväristykset, rintakivun, pahoinvoinnin tai oksentelun. Hän kiisti sairastuneensa, matkustaneensa hiljattain tai altistuneensa tuberkuloosille. Kun hänet esiteltiin toiselle laitokselle, hänen happisaturaationsa oli 88% huoneilmassa, verenpaine oli 121/72 mmHg, syke oli 88 lyöntiä/min, lämpötila oli 98ºF ja hänen todettiin olevan hengitysvaikeuksissa. Rintakehän kuvantaminen paljasti kahdenvälisiä infiltraatteja (Kuva 1), ja hänelle aloitettiin laajakirjoiset antibiootit (vankomysiini, atsitromysiini ja keftriaksoni) oletetun keuhkoinfektion vuoksi; kuitenkin sairaalapäivänä 3 potilaan hengitystila heikkeni pahenevan hypoksemian ja lisääntyvän hapentarpeen vuoksi, ja hänet intuboitiin lähestyvän hengitysvajauksen vuoksi. Sydämen ultraäänitutkimuksessa todettiin, että vasemman kammion ejektiofraktio oli yli 70%, ei läppävika-tai seinäliikepoikkeamia ja pieni perikardiaalinen effuusio. Keuhkovaltimon painetta ei pystytty arvioimaan. Autoimmuuniprosessia epäiltiin, mutta seerumitutkimukset tumavasta-aineista, nivelreumatekijästä ja antineutrofiili-sytoplasman vasta-aineista olivat negatiivisia. Epäselvän etiologian vuoksi hänelle tehtiin oikea videoavusteinen thoracotomia (sammiot) ja oikea keuhkobiopsia. Sammiot paljastivat merkittäviä ja hajanaisia keuhkopussin kiinnikkeitä, joihin liittyi koko keuhkopussin ontelo koko keuhkon ollessa kiinni keuhkopussin seinämässä. Samaan aikaan suoritetussa bronkoskopiassa näkyi epämääräinen limakalvo, jossa oli joitakin verisiä eritteitä koko subsegmentaalisessa keuhkoputkessa. Keftriaksoni vaihdettiin meropeneemiin, ja sekä vankomysiini että atsitromysiini lopetettiin, kun hengitysviljelmistä kasvoi harvinaisia Meropeneemille herkkiä Pantoea-lajeja. Preparaatissa ei havaittu happamia nopeita bacillus -, sieni-tai hiivaelementtejä. Adenovirusta, influenssa A: ta tai B: tä, parainfluenssavirusta tai hengitystiesynkytiaalivirusta ei eristetty. Toimenpiteen jälkeen potilaalle kehittyi ajoittainen A-v-block mobitz tyyppi I, jonka arveltiin johtuvan hypoksemiasta ja jota hoidettiin konservatiivisesti. Oikean sydämen katetroinnissa keuhkovaltimon paine oli 38/23 mmHg ja keuhkojen kapillaarikiilapaine 22 mmHg.

kuva 1. Keuhkoröntgen ensiesityksen yhteydessä potilaalla, jolla on krooninen isopropyylialkoholin hengitysvamma. Keuhkoröntgenissä 2 päivää sen jälkeen, kun hänet vietiin sairaalaan, näkyi laajoja molemminpuolisia keuhkoinfiltraatteja, jotka liittyivät pääasiassa alalohkoihin.

potilas siirrettiin korkeamman tason hoitoon laitokseemme. Esillepanotilaisuudessa tehdyssä lääkärintarkastuksessa todettiin ylipainoinen nainen (kehon pinta-ala = 1, 86 m2), sedatoitu, mekaanisesti Tuuletettu (6.päivä) 7 mm: n oraalisella endotrakeaaliputkella, afebrile, syke 57 lyöntiä/min, verenpaine 156/70 mmHg, suun kautta intuboitu avustavalla kontrollitilavuudella kohdennettu ilmanvaihto nopeudella 12 hengenvetoa/min, vuorovesitilavuus 500 ml, positiivinen loppupaine (PEEP) 10 cm H2O, FiO2 60% ja happisaturaatio 98%. Valtimoverikaasujen pH oli 7,41, PCO2 42 mmHg, PO2 85 mmHg ja hapen kylläisyys 96%. Oikeanpuoleinen rintaputki ja oikeanpuoleinen keskilinja olivat paikallaan. Hänen rintansa auskultaatio paljasti molemminpuolisia hengitysääniä, bibasilarin rätinää ilman hengityksen vinkumista. Vatsan tutkimus oli hyvänlaatuinen ja molemminpuolinen perifeerinen turvotus todettiin. Laboratoriotutkimuksissa hemoglobiini oli 8, 9 g/dl (12–16 g/dl), valkosolut 11, 7 k/µl (4, 5–11, 0 k/µl), verihiutaleet 159 k/µl (150–400 k/µl), kansainvälinen normalisoitu suhde (INR) oli 1, 4, kreatiniini 0, 9 mg/dl (0, 5-1, 5 mg/dl), natrium 145 mEq/l (135-148 mEq/l)), kalium oli 4,9 meq/l (3,5-5.0 mEq/l), HCO3 oli 29 mEq / l ja anioniaukko 11. Amylaasi oli 38 U/l (30-115 U/l) ja lipaasi 64 U/l (23-300 U / l). Maitohappotaso oli 1, 4 mmol/l (0, 5–2, 2 mmol/l). Maksan toimintakokeet olivat normaalien rajojen sisällä lukuun ottamatta laktaattidehydrogenaasia (LDH), joka oli 757 U/l (300-600 U/l). Retikulosyyttimäärä oli 3, 6% (0, 5–2, 1%), haptoglobiini oli 132 mg/dl (31-197 mg/dl). Rautaa oli 61 µg/dl (40-160 µg/dl), raudan sitoutumiskyky 290 (260-460 µg/dl), kyllästysprosentti 21%, ferritiiniä 197 ng/ml (38-384 ng / ml). B12-vitamiini ja folaatti olivat normaaleja. Seerumin osmolaliteettia ei mitattu. Kollageenisuonitutkimuksessa todettiin, että tumavasta-ainetta ei havaittu, kaksijuosteista DNA: ta ei todettu, reumatekijä <20 IU/ml, antineutrofiili sytoplasminen vasta-aine <20, Jo-1-vasta-aine oli 0, skleroderma-vasta-aine oli 0, Histoni-vasta-aine oli 0, kardiolipiini-IgG ja IgM olivat normaalirajoissa (WNL), antiglomerulaarinen kellarikalvon vasta-aine (IgG) oli negatiivinen (<1, 0), anti-ssa ja anti-SSB olivat WNL ja komplementtitasot normaalit. HIV oli negatiivinen. Sedimentaationopeus oli 18 mm/h (0-20 mm/h) ja C–reaktiivinen proteiini 0, 52 mg/dl (0, 0-1, 0 mg/dl). Rintakehän röntgenkuvaus ja tietokonetomografia tukevat laajoja soluttautumisia molempiin keuhkoihin (Kuvat 1, 2 ja 3). Pieni ilmarinta näkyi hänen rinnassaan kuvantamisen jälkeisessä sammio-toimenpiteessä, ja se hoidettiin varovaisesti. Kun 48 tuntia ei ollut merkittävää ilmavuotoa tai rintaputken tyhjennystä, hänen rintaputkensa poistettiin. Laajakirjoisia antibiootteja jatkettiin. Toistoviljelmät pysyivät negatiivisina.

kuva 2. Kroonista isopropyylialkoholia hengittävän potilaan rintakehän tietokonetomografia (CT) esillepanon ja seurannan yhteydessä.

(a) CT-rinnassa oli sisäänottohetkellä laajoja molemminpuolisia alveolaarisia ja interstitiaalisia infiltraatteja, joissa oli harvoja alueita lasin samentumia.

(B) rintakuva 5 kuukauden seurannassa osoitti merkittävää paranemista bilateraalisissa infiltraateissa, joissa oli hyvin vähän hajanaisia pohjalasin samentumia.

kuva 3. Tietokonetomografia (CT) rinnassa tasolla alemman lohkoa.

(a) sisäänpääsy TT rinnassa on laajoja molemminpuolisia keuhkoinfiltraatteja.

(B) viiden kuukauden seurantatutkimuksessa rinnassa näkyy hyvin vähän jäljellä olevia alipuraalilasin samentumia.

hänen keuhkobiopsiansa uudelleenarviointi paljasti hengitysteiden keskittyneen fibroosin ja kroonisen tulehduksen, johon liittyi hajanaisia lymfaattisia aggregaatteja (Kuva 4). Subpleuraalista fibroosia ja intralveolaarista hemosideriinipitoista makrofagia havaittiin. Keuhkobiopsian histologia osoitti pienempien bronkoolien häviämistä ja uudelleenmuodostumista, johon liittyi huomattava peribronkiolaarinen metaplasia (lambertoosi). Kroonista lymfaattisen aggregaation aiheuttamaa tulehdusta havaittiin monilla hengitysteillä, joilla oli kypsä fibroosi ja elastoosi interlobulaarisessa septa-ja keuhkopussissa. Jonkin verran havaittiin myös pigmenttipitoisten makrofagien lisääntymistä. Nämä löydökset viittasivat krooniseen hengitysteitse tapahtuvaan vammaan ja huolellinen historia paljasti, että potilas oli käyttänyt IPA: ta kroonisesti väärin hengitettynä useita kertoja päivässä viimeisten 3 vuoden ajan. Tyypillisesti potilas liottaa liinan IPA: lla, asettaa sen nenäänsä/suuhunsa ja hengittää sitä toistuvasti.

kuva 4. Keuhkojen histologia potilaalla, jolla on krooninen isopropyylialkoholin inhalaatiovaurio kroonisen 2-propranolin inhalaation jälkeen.

(a) Hematoksyliini ja eosiini (H&E) tahra, joka osoittaa keuhkojen keuhkopussin pintaa. Subpleuraalinen fibroosi nähdään (Mustat nuolenkärjet).

(B) Rautavärjäys paljasti harvakseltaan hemosideriinipitoisia makrofageja (nuolenpäät)

(c) h&e tahra, joka näytti voimakkaan näkymän keuhkoista, joissa näkyi verisuoni (nuolenpää) ja keuhkoputki (paksu nuoli). Pieni alue järjestää keuhkokuume arvostetaan (ohut nuolet). Peribronchial fibroosi nähdään välillä bronchiolar vuori ja sileän lihaksen kerrokset (valkoiset nuolet).

koska hänellä oli ollut krooninen IPA-inhalaatio, koepalalöydökset ja hemoptyysi, aloitettiin suonensisäinen solumedroli (40 mg joka 6.tunti). Päivänä 9 posttransfer, hänen hengitystilansa oli parantunut ja hän oli onnistuneesti extuboitu ja steroideja jatkettiin. Hän jatkoi parantumistaan, ja sairaalapäivään 21 mennessä hänet vieroitettiin nenäkanyyliin (2 l/min) ja kotiutettiin kuntoutuslaitokseen steroidien kartio. Neljän viikon seurantatutkimuksessa potilas hengitti mukavasti huoneilmalla ja happisaturaatio pysyi yli 90 prosentissa kuuden minuutin kävelytestin aikana. Rintakehän toistettu tietokonetomografia 5 kuukauden seurannan yhteydessä osoitti merkittävää paranemista keuhkoinfiltraateissa ja lasin samentumissa, joihin liittyi jäljelle jääneitä maanalaisen lasin samentumia (Kuvat 2 ja 3).