Introduction

nikamavaltimo dolichoectasia eli kallonsisäinen Valtimo dolichoectasia on melko harvinainen neurovaskulaarinen häiriö, jolle on ominaista nikamavaltimojen venyminen ja laajentuminen (1-3). Tämä vakiintunut verisuonipoikkeama on yhdistetty myöhempiin aivohalvauksiin, mikroembolisaatioon, aivoinfarktiin ja kallon hermopuristukseen (3-7). Aiemmissa tutkimuksissa dolichoectasic basilar Valtimo puristus pons ja kolmoishermon sisäänpääsyvyöhyke on laajalti tunnustettu (3, 8, 9), ja medullary puristus on kuvattu (10).

koska monet nikamasilaarista dolichoektasiaa sairastavat potilaat ovat edelleen oireettomia ja termi ”nikamasilaarinen dolichoectasia” on todennäköisemmin kuvaus anatomisesta poikkeavuudesta tai vaihtelusta kuin kliinisesti merkittävä oireyhtymä. Viime aikoina olemme havainneet erilaisia neurologisia oireita, joilla on yhteinen vaskulaarinen patologia-ytimen tai selkäytimen puristus nikamavaltimolla. Näiden potilaiden kliiniset piirteet muodostavat laajan kirjon oireita, kuten huimausta, kiertohuimausta, ataksiaa, dysartriaa, nielemishäiriöitä, etenevää tai akuuttia halvausta, hemisensorista menetystä ja kohdunkaulan myelopatiaa. Kliiniset piirteet ovat epäspesifisiä ja vaikeasti diagnosoitavia. Näistä syistä kannattaa ehdottaa uutta nimeä tälle mielenkiintoiselle mutta harvinaiselle häiriölle. Ehdotamme termi ”nikamavaltimo compression syndrome” (VACS) tämän ehdon. Tämä oireyhtymä on tuntematon monille lääkäreille ja sitä ei tunneta kliinisessä käytännössä. Pyrimme tutkimaan VACS-potilaiden kliinisiä ja radiologisia ominaisuuksia ja vertaamaan basilaarivaltimon halkaisijaa ikä – ja sukupuolisovitettuihin kontrolleihin.

menetelmät

otimme prospektiivisesti mukaan potilaita, jotka täyttävät ehdotetun VACS-määritelmän maaliskuusta 2013 marraskuuhun 2017 sairaalassamme. Tohtori Qi Li ehdotti Vacs: n määritelmää ja Vacs määriteltiin toiminnallisesti seuraavasti: Kuvantamistodiste selkärangan/ylemmän selkäytimen puristumisesta nikamavaltimolla ja vastaavia oireita aiheuttavasta puristuksesta. Potilaat, joilla kuvantaminen näyttöä nikamavaltimo puristus aivoriihen ja selkäytimen seulottiin Dr. Qi Li. potilaat olivat mukana tutkimuksessa, jos heillä oli kuvantamisen näyttöä puristus ydin/ylempi selkäytimen nikamavaltimo ja puristus on vastuussa vastaavista oireista. Potilaat suljettiin pois, jos heillä oli epänormaaleja aivokuvantamislöydöksiä, jotka selittäisivät paremmin kliiniset oireet. Myös potilaat, joilla oli akuutti iskeeminen aivohalvaus, suljettiin pois tutkimuksesta. Tutkimukseen otettiin 22 koehenkilön verrokkiryhmä, jolla ei ollut nikamavaltimon puristusta iän ja sukupuolen mukaan.

kerättiin lähtötilanteen demografiset tiedot, kliiniset merkit ja oireet sekä aivojen ja verisuonten kuvantamislöydökset. Nikamavaltimoiden suhdetta kallonsisäisiin rakenteisiin arvioitiin magneettikuvauksella. T2-painotettujen MR-kuvien avulla havainnoitiin nikamavaltimoiden ja ytimen oblongatan ja kohdunkaulan selkäytimen välistä suhdetta. Basilaarivaltimon halkaisija mitattiin midponien tasolla T2-painotetuilla MR-kuvilla. Basilaarivaltimo dolikhoektasia määriteltiin basilaarivaltimon halkaisijaksi keskikohdassa >4,5 mm aiempien määritelmien mukaan (2, 7). Nikamavaltimon halkaisija mitattiin puristumiskohdasta. Dominoiva nikamavaltimo arvioitiin kaikilla potilailla. Nikamavaltimon määräävää asemaa arvioitiin, jos potilaan nikamavaltimon läpimitan välinen ero oli ≥0, 3 mm (11). Hypoplastisen nikamavaltimon v4-läpimitaksi määriteltiin ≤2.0 mm aiempien määritelmien (12, 13) mukaisesti. Tämä tutkimus hyväksyttiin eettinen komitea ensimmäinen sidoksissa sairaalan Chongqing Medical University. Tietoon perustuva suostumus saatiin kaikilta osallistujilta tai heidän laillisilta edustajiltaan.

tulokset

tutkimukseemme osallistui yhteensä 11 potilasta (4 miestä ja 7 naista), joilla oli VACS: n kliiniset ja kuvantamisominaisuudet sekä 22 ikä – ja sukupuolivertailijaa. Keski-ikä oli 63,8 vuotta (ikähaarukka 41-82 vuotta). Nikamavaltimon puristusoireyhtymää sairastavien potilaiden kliiniset ja kuvantamisominaisuudet on esitetty lyhyesti taulukossa 1.

kliiniset löydökset

medullaarista puristusta havaittiin 10 potilaalla 11: stä. Niistä 10 potilaasta, joilla oli sydämen supistumista, huimausta, epätasapainoa, kiertohuimausta tai ataksiaa, havaittiin 8 potilaalla. Viidellä potilaalla oli raajojen heikkoutta. Kahdella potilaalla oli dysartria. Yhdellä potilaalla oli dysfagia. Kohdunkaulan selkäytimen puristusta havaittiin yhdellä potilaalla, jolla oli niskakipua ja vasemman jalan heikkoutta. Kliinisten löydösten luonne riippui siitä, oliko aivoriihi vai kohdunkaulan selkäydin puristunut kokoon.

kuvantaminen

aivojen magneettikuvaus tehtiin kaikille 11 potilaalle ja 22 kontrolliryhmälle. Basilaarien keskimääräinen läpimitta ei eronnut merkitsevästi potilaiden ja verrokkien välillä (3, 95 ± 0, 41 vs. 3, 81 ± 0, 43 mm). NIKAMAVALTIMON dominanssia havaittiin 10 potilaalla 11: stä (90, 9%), joilla oli VACS. Oikean nikamavaltimon hypoplasia havaittiin 4 potilaalla. Niistä 11 potilaasta, joilla oli VACS, medullaarinen puristus havaittiin 10 potilaalla. Yhdellä potilaalla oli kohdunkaulan selkäytimen puristus.

edustavat tapauskertomukset

73-vuotias hypertensiivinen nainen menetti yhtäkkiä tasapainonsa kävellessään ulos hissistä. Hän tunsi, että maa ja viereiset esineet liikkuivat ja hän huojui. Korvassa ei ollut tinnitusta, kuulon heikkenemistä tai täyteläisyyttä. Huimaus ei laukaissut erityisiä muutoksia pään asennossa. Neurologinen tutkimus paljasti epävakaan kävelyn ja oli muuten normaali. Magneettikuvauksessa ei havaittu akuutteja infarkteja diffuusiopainotetussa kuvantamistutkimuksessa. T2-painotetussa MR-kuvassa havaittiin, että kiemurainen nikamavaltimo painoi vasemman ytimen voimakkaasti (Kuva 1).

59-vuotiaalla naisella esiintyi etenevää vasemman jalan heikkoutta, spastisuutta ja epätasapainoa 2 vuoden ajan. Ennen hän oli aina terve. Tutkimuksissa hänellä oli spastisuutta neljässä raajassa, joissa oli liioitellut syvät jännerefleksit ja vasemman alaraajan lihasvoima oli heikentynyt. Aivojen magneettikuvaus paljasti, että keskimmäisen oblongatan vasemman tyven anterolateraalinen puristus tapahtui kiemuraisen nikamavaltimon kautta. Potilas sai fysioterapiaa. Oireet jatkuivat.

74-vuotiaalla miehellä oli kipua niskan ja puolisuunnikkaan lihaksen alueella sekä vasemman jalan heikkoutta. Hän sairasti diabetesta 17 vuotta. Hänellä todettiin sepelvaltimotauti 1 kuukautta ennen esittämistä. Neurologisessa tutkimuksessa potilaan vasemman jalan lihasvoima oli heikentynyt. Magneettikuvaus osoitti signaalityhjiön alueen Atlaksen tasolla. Aksiaalinen MR-kuva paljasti kohdunkaulan selkäytimen vasemman anterolateraalisen puristuksen lähellä kallon ja selkärangan yhtymäkohtaa vasemman nikamavaltimon kohdalla (kuva 2).

Keskustelu

tutkimuksessamme osoitimme, että aivoriihen tai kohdunkaulan selkäytimen verisuonten puristukseen voi liittyä erilaisia merkkejä ja oireita. Tämä oireyhtymä, jota kutsumme VCAS, on erillinen basilaarinen Valtimo dolichoectasia. Basilaarivaltimon dolikhoektasiaan on liittynyt ponien puristumista, kallon hermopaljastumia ja jopa iskeemisiä tapahtumia (2, 4, 9). Yleisimmin käytetyt diagnostiset kriteerit selkärankaisten dolichoectasia ehdottivat smoker et al. (7). Basilaarivaltimon halkaisijaa keskikohdissa >4,5 mm pidettiin dolichoektasiisena (4, 7). Tutkimuksessamme olemme kiinnostuneita huomaamaan, että yhdelläkään VACS-potilaistamme ei ollut MRI-näyttöä basilaarisesta valtimon dolikhoektasiasta. Siksi emme käyttäneet termiä nikamabasilar dolichoectasia kuvaamaan tätä tilaa. Lisäksi nikamabasilaarinen dolichoectasia kuvaa kirjaimellisesti vain laajentuneen arteriopatian anatomista piirrettä. Selkärankaisten dolichoectasian nykyiset diagnostiset kriteerit perustuivat kuvantamismorfologiaan, mutta eivät kliinisiin oireisiin. Tässä mietinnössä kutsumme tätä sairautta nikamavaltimon puristusoireyhtymäksi, koska kaikki oireet ovat aiheutuneet ytimen tai kohdunkaulan selkäytimen puristuksesta, jossa on rikkonainen nikamavaltimo. Vacs: n diagnoosi on erityisen haastava kliinikoille, koska tätä tilaa ei ole kuvattu kokonaisuutena kirjallisuudessa. Emme määritelleet oireyhtymää nikamavaltimon anatomisten ominaisuuksien eli nikamavaltimon halkaisijan tai pituuden perusteella. Vielä tärkeämpää on, että viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että merkittävä osa potilaista, joilla on dolikhoektasiinen ja laajentunut nikamavaltimo, ovat oireettomia ja saattavat joutua neurovaskulaariseen kontaktiin (14). Siksi on erittäin tärkeää erottaa oireeton jae oireileva nikamavaltimo puristus ydin tai selkäytimen. Näiden havaintojen perusteella ehdotamme, että potilailla tulisi olla sekä kuvantamisnäyttöä ydinsuolen tai kohdunkaulan selkäytimen verisuonten puristumisesta ja että heillä tulisi olla asiaankuuluvia kliinisiä oireita.

aivoriihen vaskulaarinen puristus on lääketieteellisessä kirjallisuudessa vähän tunnettu kokonaisuus. Nikamavaltimon puristumista ytimestä on kuvattu muutamissa tapausraporteissa (10, 14-17). Vuonna 2006 savitz et al. kuvattu yhdeksän potilaan medullary compression jonka kiemurteleva nikamavaltimo, joka on suurin tapaus sarja raportoitu kirjallisuudessa (10). Tutkimukseemme kuuluu vielä kymmenen potilasta, joilla on nikamavaltimon puristus. Raportoidulla potilaallamme yleisimpiä kliinisiä merkkejä ja oireita olivat huimaus, huimaus, epätasapaino ja raajojen heikkous. Dysartriaa havaittiin myös kahdella potilaalla. Kolme yhdeksästä nikamavaltimon puristuksesta kärsivästä potilaasta raportoitiin tutkimuksessa 2006 Savitz et al. ilmoituksessa todettiin huimausta, epätasapainoa tai kiertohuimausta (10). Potilaistamme 4 10 medullary puristus esitetään huimaus, huimaus, epätasapaino ja ataksia. Muita tärkeitä ja yleisiä löydöksiä potilailla, joilla on nikamavaltimon puristus medulla, ovat hemipareesi, joka esiintyy viidellä potilaallamme. Potilailla voi esiintyä akuutteja oireita tai ilmenee hitaasti etenevänä kurssina vamman mekanismista riippuen. Ennen vuotta 2006 raportoitiin yhteensä 14 potilasta, joilla oli nikamavaltimon puristuma (10). Näistä 14 potilaasta 11: llä oli hemipareesi, neliraajahalvaantuminen tai aistioireita. Kahdeksalle näistä 11 potilaasta tehtiin mikrovaskulaarinen dekompressioleikkaus, ja yhtä lukuun ottamatta kaikilla oli oireiden lievittyminen. Tämä viittaa siihen, että verisuonten puristuksen ja vastaavien oireiden välillä on syy-yhteys. Hemipareesi, neliraajahalvaantuminen tai aistioireet kuvataan kirjallisuudessa yleisemmin kuin huimaus, huimaus ja epätasapaino. Mahdollinen selitys on, että nämä oireet voivat useammin käynnistää verisuonten kuvantaminen. Huomasimme, että ytimen anterolateraalisen pinnan puristus on yleistä ja voi olla vastuussa näistä oireista. Vastaavat oireet voivat olla ipsilateraalinen tai contralateral riippuen paikasta medullary puristus. Puristus kortikospinal tract alla pyramidin deccussation voi aiheuttaa ipsilateral heikkous ja pyramidin tract merkkejä, kun taas puristus edellä pyramidin deccussation vastaa contralateral oireita.

irronnut nikamavaltimo voi aiheuttaa oireita useiden mahdollisten mekanismien kautta. Ytimen anterolateraalinen puristus on yleisin VACS: n syy. Sykkivä vaikutus kiemurteleva nikamavaltimo impingement sijainti voi olla vastuussa potilaille, joilla on toistuvia oireita tai ohimeneviä oireita. Iskeeminen vamma voi olla toinen mahdollinen vauriomekanismi potilailla, joilla on ohimeneviä oireita. Nikamavaltimon Tortuosity ja aivorungon puristus voivat aiheuttaa verenkierron vajaatoimintaa perforoivissa haaroissa, mikä voi johtaa ohimeneviin oireisiin. Jos impingement on vakava ja ei pyöri, potilailla voi olla eteneviä oireita.

raportissamme on mukana myös potilas, jolla on kohdunkaulan myelopatia rostraalisen selkäytimen nikamavaltimon puristuksen vuoksi. Nikamavaltimo puristus ylemmän selkäytimen on erittäin harvinainen syy kohdunkaulan myelopatia. Parhaan tietomme mukaan kirjallisuudessa on raportoitu yhteensä 15 potilasta, joilla on nikamavaltimon puristuksesta johtuva kohdunkaulan myelopatia (18). Potilailla on erilaisia oireita, kuten niskakipu, aistihäiriöt ja spastisuus. Selkäytimen puristus voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen (19).

hoito

VACS: n ihanteellista hoitomenetelmää ei tunneta. Useat kirjoittajat ovat kuvanneet tulokset kirurgisen hoidon tila mikrovaskulaarinen dekompressio (MVD). Ensimmäisen mikrovaskulaarisen dekompressiokirurgian medullaariseen puristukseen suoritti Kim et al. potilaalla, jolla on etenevä hemipareesi, on toissijainen selkärangan valtimon puristukseen nähden (20). Kirjallisuudessa ennen vuotta 2016 MVD hoiti kahdeksaa potilasta, joilla oli pyramidin alueen heikkous nikamavaltimon aiheuttaman medullaarisen puristuksen vuoksi (21). Pyramidin heikkoutta sairastavilla potilailla, joille oli tehty MVD-leikkaus, oireet paranivat jonkin verran tai jopa toipuivat täysin toimenpiteen jälkeen. MVD leikkaus on osoitettu olevan tehokas medullary compression potilailla, jotka esitetään dysfagia, hengitysteiden kompromissi, käheys, ja obstruktiivinen uniapnea (10, 22, 23). Mobilisointi ja ankkurointi nikamavaltimon spinous prosessi tai dura on osoitettu olevan tehokas hoitovaihtoehto kohdunkaulan myelopatia toissijainen compression anomalic nikamavaltimo viidessä tapauksessa raportoitu kirjallisuudessa (19). Vaikka muutama tapausraportti kuvaili oireiden paranemista mikrovaskulaarisen dekompression jälkeen, Savitz et al. vain pientä paranemista niillä kahdella potilaalla, jotka he lähettivät leikkaukseen. Ehdotamme, että pitkäkestoisen puristuksen jälkeen voi syntyä peruuttamattomia vaurioita ja leikkauksen vaikutus toiminnallisiin tuloksiin vaihteli yksilökohtaisesti suuresti. MVD-leikkausta koskevien aiempien raporttien rajoituksena on pitkäaikaisen seurannan puute useimmilla potilailla. VAC-potilaita tulee hoitaa yksilöllisesti.

tutkimuksessamme on useita rajoituksia. Ensinnäkin otoskoko on suhteellisen pieni. Toiseksi, dekompressiivista leikkausta tai edistynyttä kuvantamista, kuten diffuusiotensorikuvausta, ei tehty VACS-potilailla. Tarvitaan tulevia tutkimuksia suurella potilasmäärällä ja pitkäaikaista seurantaa, jotta voidaan selvittää, mikä on paras mahdollinen hoito VAC-potilaille.

eettinen lausunto

kaikki tutkittavat antoivat kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksen Helsingin julistuksen mukaisesti. Protokollan hyväksyi Chongqingin lääketieteellisen yliopiston ensimmäisen sairaalan eettinen komitea.

Tekijäosuudet

QL: study concept, design, and drafting of manuscript. QL, PX, SD ja LC: tarkistaminen ja tärkeää henkistä sisältöä. Kaikki tekijät: tiedon hankinta, analysointi tai tulkinta teosta varten.

Rahoitus

tätä tutkimusta tuettiin China Association for Science and Technology Young Talent Projectin myöntämällä apurahalla (Grant No. 2017qnrc001).

eturistiriita

kirjoittajat toteavat, että tutkimus tehtiin ilman kaupallisia tai taloudellisia suhteita, jotka voitaisiin tulkita mahdollisiksi eturistiriidoiksi.