introduktion
generelt kan vi definere visuel agnosia som vanskeligheder eller manglende evne til at identificere eller genkende bestemte egenskaber (form, farve, bevægelse, kategori osv.) af visuelle stimuli, forudsat at denne vanskelighed ikke er forårsaget af et perifert sensorisk visuelt underskud.
i slutningen af det 19.århundrede gav Lissauer1 et foreløbigt billede af konceptet ved at skelne mellem apperceptiv visuel agnosi (manglende evne til at modtage et komplet, bevidst visuelt indtryk eller opfattelse af stimulus) og associativ visuel agnosi (manglende evne til at forbinde det visuelle indtryk eller opfattelsen med betydningen af stimulus). Dette konceptuelle skema giver stadig referencerammen for at studere patienter, der præsenterer visuelle genkendelsesunderskud. Imidlertid har de sidste 3 årtier været vidne til en debat om, hvordan man beskriver kliniske tilfælde, der antyder nye, mere specifikke enheder i henhold til den type underskud, patienten kan præsentere på kontinuumet af kortikal visuel behandling.
i denne artikel fokuserer vi specifikt på underskud relateret til kortikal opfattelse, genkendelse og identifikation af former og konturer, det vil sige den form, der traditionelt er kendt som form agnosia. Til dette formål begynder vi med at beskrive forskellige kliniske tilfælde og vise, hvordan de passer til forskellige diagnostiske klassificeringssystemer. Vi vil derefter levere en global ordning til klassificering af forskellige kliniske præsentationer. Vi vil også gennemgå det neuroanatomiske grundlag for visuel formbehandling og undersøge faktorer, der skal overvejes, når man vurderer de forskellige trin i visuel behandling.
kliniske manifestationer og diagnose af visuelle formbehandlingsunderskud
i 1987 foreslog Humphreys og Riddoch2 et klassificeringsskema, der inkluderer 3 forskellige typer apperceptiv visuel agnosia: form agnosia, integrativ agnosia og transformation agnosia. Form agnosia er kendetegnet ved patientens vanskeligheder eller manglende evne til at opfatte visuelle formstimuli korrekt.3,4 i tråd med Rudge og Rudge,5 vi mener, at årsagen til dette underskud er en ændring af den kortikale opfattelsesproces, der ikke er helt agnosisk, og at det ville være mere præcist at kalde dette underskud pseudoagnosia.
i modsætning hertil er patienter med integrativ agnosi i stand til helt præcist at opfatte de forskellige dele eller komponenter, der udgør den visuelle stimulus, men de kan ikke integrere dem i en sammenhængende form.6 disse patienter fortolker derfor det, de ser, uden at være i stand til at genkende stimulusobjektet, som vi udlede af eksemplet på kommentarerne fra patienten, der ser et billede af en gulerod: “jeg har ikke engang glimt af en ide. Bundpunktet virker solidt, og de andre bits er fjedrende. Det ser ikke ud til at være logisk, medmindre det er en slags børste.”2
den sidste type apperceptiv agnosia beskrevet af Humphreys og Riddoch2 er transformation agnosia. Dette underskud er kendetegnet ved patientens manglende evne til at genkende en genstand konsekvent. Dette gør det vanskeligt for patienten at forbinde 2 billeder, der viser den samme stimulus fra forskellige perspektiver (for eksempel et normalt profilbillede og et forkortet billede af det samme objekt). Selvom Bricolo et al.7 henvis til dette underskud som rumlig agnosia, mener vi, at dette udtryk kan skabe forvirring ved at give indtryk af, at fejlen ligger i rumlig behandling og ikke i inkonsekvent anerkendelse af den samme stimulus.
selvom integrativ agnosia og rotation agnosia begge er blevet kategoriseret som apperceptiv agnosia, finder vi også denne klassificering vildledende; et rent grundlæggende underskud af kortikal opfattelse ser ikke ud til at eksistere i begge tilfælde. Vi støtter ideen om, at både integration og mental rotation af visuelle stimuli er processer, der opstår ved at arbejde med information, der allerede er blevet opfattet. Disse processer kan påvirkes af sådanne kognitive processer som opmærksomhed eller perifere visuelle processer, der involverer opfattelse af synsfelter eller øjenbevægelser. I denne forstand bør en global model af form agnosia opretholde begrebet integrativ agnosia og inkorporere begrebet rumlig transformation agnosia på en sådan måde, at de fusionerer begreberne transformation agnosia foreslået af Humphreys og Riddoch2 og rumlig agnosia som beskrevet af Bricolo et al.7
den anden hovedtype beskrevet af Lissauer er associativ visuel agnosia.1 i dette tilfælde har patienter svært ved at hente tidligere lagrede semantiske oplysninger, skønt sekvensen af processer forud for dette trin forbliver intakt: perceptuel behandling, strukturering og adgang til den strukturelle beskrivelse af den visuelle stimulus.8 nogle forfattere nævner begrebet kategorispecifik agnosia i forbindelse med associativ visuel agnosia. Ikke desto mindre kan dette udtryk også være forvirrende, da nogle patienter har svært ved at identificere stimuli, der tilhører bestemte kategorier (for eksempel med angivelse af “dette er en bil” eller “dette er et hus”). Denne manglende evne til at identificere den kategori, der definerer stimulus, kan kaldes generisk kategori associativ agnosia. Som vi ser i tilfælde undersøgt af Damasio,er 9 andre patienter ikke i stand til at identificere stimuli, der tilhører bestemte specifikke kategorier, selvom de kan identificere stimuli fra andre kategorier. Dette er kendt som kategorispecifik agnosia (for eksempel genkender patienten forskellige typer frugt, men ikke værktøjer). Dette underskud har tendens til at præsentere en ejendommelig dikotomi; mange patienter er i stand til at identificere stimuli inden for kategorien ‘levende ting’, men ikke kategorien ‘ikke-levende ting’ eller omvendt. Farah-og McClelland10-modellen antyder, at identifikation af levende ting er tættere knyttet til deres visuelle repræsentation, mens identifikation af ikke-levende ting er tættere knyttet til ideen om, hvordan de bruges. Forskere, herunder Barbeau og Giusiano11, har imidlertid også præsenteret tilfælde af en anerkendelsesforskel mellem mere specifikke kategorier (for eksempel genkendelsesværktøjer, men ikke musikinstrumenter). Andre patienter har vist manglende evne til at genkende de specifikke egenskaber ved en visuel stimulus, der gør det muligt for dem at skelne det fra andre stimuli inden for samme kategori (for eksempel Dette er min bil, dette er mit hus). Denne type kan kaldes associativ agnosia af specifik identitet. Denne sidste tilstand er let at opdage i tilfælde af prosopagnosia, hvor patienter normalt er i stand til at genkende, at et ansigt er et ansigt, men de kan ikke identificere den person, det tilhører. ‘Form agnosia’ er det udtryk, der sædvanligvis bruges til at henvise til vanskeligheder med at identificere objekter i forskellige semantiske kategorier, når de visuelle stimuli ikke er ansigter; dog beskriver kun få tilfælde i den medicinske litteratur9 opgaver med at genkende en visuel stimulus som ens egen, når den pågældende stimulus ikke er et ansigt.
i Fig. 1, præsenterer vi en global klassificering af visuel formbehandlingsunderskud sammenlignet med andre klassiske forslag beskrevet i medicinsk litteratur.
globalt klassificeringssystem til visuel behandlingsunderskud for former.
det ser ud til, at der ikke er enighed om den neuroanatomiske lokalisering af forskellige kliniske manifestationer af visuelle formbehandlingsunderskud, hvilket delvis kan forklares ved manglen på universelt accepterede kriterier for både klassificering og evaluering af sager. Det næste afsnit vil præsentere de mest betydningsfulde bidrag til dette emne i medicinsk litteratur.
Neuroanatomisk grundlag for visuel formbehandling
visuel formbehandling involverer kompleks deltagelse mellem forskellige kortikale strukturer og systemer. Disse systemer arbejder langs et kontinuum, der begynder på et grundlæggende perceptuelt Stadium og fortsætter langs forskellige stadier af informationsbehandling og tilknytning ved hjælp af forskellige cerebrale ruter, der bliver ekstremt komplekse i deres sidste faser. Denne komplicerede proces begynder i occipitalbarken. Den primære synsbark (V1) giver et kortikalt kort over synsfelter og inkluderer de strukturelle egenskaber ved visuelle stimuli ved at kombinere information fra begge øjne.12 V2, det største visuelle associeringsområde i occipital lap, reagerer på faktorer, herunder orientering, dybde og farve, og det bruges til at analysere profilerne for visuelle stimuli. Til gengæld er det bageste ventrale område (PV) og V3 ansvarlige for visuel behandling i de grundlæggende og mellemliggende faser. Henholdsvis deltager de i grundlæggende formopfattelse og i analyse af bevægelse og dybde.13,14 tilfælde, hvor patienten præsenterer svækkelse i de indledende faser af visuel formbehandling, synes at være relateret til ændringer på niveauet V1, V2, PV og V4.15 en nylig undersøgelse antyder, at læsioner i den mediale fusiforme gyrus i højre halvkugle også kan bidrage til ændringer i de indledende faser af visuel formbehandling.16
nogle patienter opfatter muligvis dele af hele stimulus korrekt, men da de ikke kan integrere dem, er de ikke i stand til at identificere stimulus. Forskere har observeret, at læsioner nær parieto-temporo-occipital krydset kan forårsage mangelfuld integration af de forskellige dele, der udgør en visuel stimulus.4
en anden faktor, vi bør understrege i visuel formbehandling, er mental rotation af den visuelle stimulus. Ved mentalt roterende billeder kan vi forudsige, hvordan objektet vil se ud fra et andet rumligt perspektiv.17 denne rotationsproces involverer aktivering af forskellige områder i den occipitale og tidsmæssige visuelle hjernebark, der omfatter både de ventrale og dorsale visuelle veje.18 desuden involverer rotationsprocessen også visse områder af frontallappen-Brodmann-områderne 9 og 46-involveret i arbejdshukommelse til visuospatial information.19
den dorsale visuelle vej er involveret i visuospatial behandling, idet den angiver ‘hvor’ stimulus er placeret. Den bageste ventrale visuelle vej er mere knyttet til at identificere stimulus (‘hvad’ – vejen), og det er derfor af afgørende betydning for at identificere formstimuli. Forskning tyder på, at efter den bageste ventrale vej fra occipital til tindingelappen afslører en specifik række moduler, der specialiserer sig i at genkende specifikke kategorier af visuelle stimuli. Disse moduler er det fusiforme ansigtsområde, som er aktivt i ansigtsgenkendelse; det parahippocampale stedområde til placeringer; og den ekstrastriate bark til genkendelse af dele af kroppen.20,21 resten af den bageste ventrale hjernebark synes at være aktiv i generel anerkendelse af andre visuelle stimuli.22 Når vi følger den ventrale vej, tilføjes andre træk, der beskriver visuelle stimuli, såsom form, struktur, lysstyrke og farve. Integrering af disse træk vil lette identifikationen af objektet, selv i de tilfælde, hvor objektets konturer eller konturer er ufuldstændigt defineret eller endog illusoriske, som i tilfældet med Kanissas trekant.23
Med hensyn til deltagelse af begge halvkugler i visuel behandling har adskillige undersøgelser knyttet associativ visuel agnosi til bilaterale temporo-occipitale læsioner, 24 Skønt der også har været tilfælde,hvor patienter kun udviste læsioner i højre eller venstre halvkugle.25 kliniske tilfælde af forskellige læsioner i hjernestrukturer beskrives ofte, men vi må ikke undervurdere betydningen af læsioner på veje, især den temporo-limbiske vej, i visuel agnosia. Om dette emne, Damasio et al.26 observerede, at den underordnede langsgående fasciculus ofte blev beskadiget hos patienter med visuel agnosia. Dette forhindrer kommunikation mellem occipitale visuelle associeringsområder og det mediale-temporale hukommelsesområde og derved begrænser genkendelsen af tidligere kendte visuelle stimuli.
på den anden side har undersøgelser også observeret, at forskellige læsioner i områder med højre eller venstre ventral vej kan give anledning til manglende gendannelse af konceptuel information om specifikke generiske kategorier. Der har været kliniske tilfælde, hvor patienter havde svært ved at identificere visuelle stimuli inden for en kategori (for eksempel ‘dyr’), men ikke dem fra en anden (for eksempel ‘værktøjer’). Denne type dissociation har fået nogle forfattere til at stille eksistensen af delvist adskilte neurale systemer, der behandler stimuli, der hører til forskellige konceptuelle kategorier.9,27 for eksempel Tranel et al.28 bemærkede, at dyregenkendelse kræver aktivering af de mesiale occipitale/ventrale regioner i den højre temporale lap og den mesiale occipitale region på venstre halvkugle, hvorimod værktøjsgenkendelse aktiverer det venstre parieto-temporo-occipitale kryds. Forskere har også observeret signifikante forskelle i aktiveringen af hjernehalvkugler hos patienter, der behandler visuelle stimuli i den samme semantiske kategori og i dem, der behandler stimuli, der vedrører forskellige kategorier.29 disse forfattere leverer data, der peger på den venstre halvkugles involvering i genkendelse af objekter, når de skal vælges blandt forskellige kategorier, mens den højre halvkugle vælger og genkender objekter inden for samme kategori.i henhold til den apperceptive-associative model oplever patienter med vanskeligheder med at identificere og kopiere former apperceptiv visuel agnosi, mens de, der kan udføre disse opgaver, men ikke genkender stimuli, siges at have associativ visuel agnosi.30 på baggrund af de mange undersøgelser, vi har revideret, observerer vi, at patienternes kliniske manifestationer er mere komplekse end dette og skal tilpasses en model, der anvender et kontinuum til visuel formbehandling. Vi bemærker også, at resultaterne på grund af det store udvalg af ikke-standardiserede vurderingsmetoder er vanskelige at fortolke objektivt, hvilket er en hindring for at diagnosticere de underskud, som de forskellige emner præsenterer i disse undersøgelser. Devinsky et al.14 har listet forskellige standardiserede tests, der bruges til at evaluere visuelle agnosier, men da manifestationer er patientspecifikke, har både forskere og klinikere en tendens til at bruge kreative og innovative metoder til at tildele specifikke diagnoser til deres patienter.
manglende evne til at genkende former på grund af nedsat visuel behandling på basisniveauer, dvs.på grund af apperceptiv agnosia eller pseudoagnosia, er hovedsageligt kendetegnet ved tab af evnen til at identificere og matche enkle figurer.31 instrumenter som Efron-testen, 32 Visual Object and Space Perception battery (VOSP),33 og form perception/evaluation-sektionen i Birmingham Object Recognition Battery (BORB)34 er nyttige til udførelse af vurderinger. Andre nyttige værktøjer er opgaver, der kræver påvisning af grundlæggende geometriske former mod en sløret baggrund, såsom figurdetekteringstest35 og Gollin ufuldstændig figurtest.36 en anden evne, der påvirkes hos disse patienter, er at kopiere figurer eller genstande, der præsenteres for dem visuelt; det ser ud til, at kopiering kræver intakt repræsentation af de opfattede stimuli. Dette er tilfældet, opgaver, der involverer kopiering af geometriske former, bogstaver eller enkle figurer, er nyttige til evaluering af denne type agnosia.3 Endelig kan det være nødvendigt at evaluere patientens konceptuelle forståelse af de stimuli, som han eller hun ikke kan genkende. Som foreslået af Riddoch et al.,4 Dette vil bekræfte, om patientens manglende evne til at genkende stimuli kun skyldes et opfattelsesunderskud.
manglende evne til at identificere mere komplekse stimuli kan være resultatet af manglende evne til at kombinere de dele, der udgør objektet, selvom patienten kan bevare evnen til at skelne mellem stimuli, der er mere strukturelt enkle. Vurdering af integrativ agnosia involverer brug af gåder med billeder af enkle genstande såsom frugt, værktøjer eller møbler efterfulgt af en verbal beskrivelse af objekterne. Formålet er at opdage nedsat integration og kontrollere, om patienten ikke er i stand til at udtrække information, endda ufuldstændig information, om det billede, der præsenteres. Et al.37 har også evalueret dette underskud ved hjælp af Gestalt færdiggørelsestests som f.eks. Vi mener, at Gent-og Poppelreuter-overlappende figurtest38, 39 ikke er nyttige til evaluering af dette underskud. Modellerne anvendt i den første test studerer den grundlæggende opfattelsesproces; den anden test evaluerer associativ visuel behandling, da den kræver en struktureret beskrivelse af hver af de overlappende figurer.
en anden klinisk enhed, der kan gå ubemærket eller forveksles med en anden type, er transformation agnosia. Ifølge Bricolo et al.,7 disse patienter har ingen problemer med at skelne, matche, kopiere, genkende eller navngive enkle objekter, når de vises i profil eller i typiske visninger, hvilket betyder, at de er i stand til at udføre billedtilpasning og diskriminerende opgaver. Resultater fra sådanne tests vil indikere korrekt visuel behandling og genkendelse. Ikke desto mindre vil visse patienter fortsat have svært ved at udføre mental transformation af den leverede visuelle information, hvilket betyder en manglende evne til at genkende visuelle stimuli, hvis de præsenteres fra forskellige vinkler. Generelt ville nyttige opgaver være dem, der involverer matchende og diskriminerende visuelle stimuli vist fra forskellige perspektiver og valg af matchende objekter vist med usædvanlige synspunkter, der kræver, at patienten sammenligner objekter afbildet med forskellige grader af rumlig rotation. Dette underskud kan hovedsageligt observeres ved hjælp af følgende opgaver: Kohs block-design test,40 attrappen test,41 flag test,42 og mental rotation test af Shepard og Metsler.43
patienter, der ikke oplever vanskeligheder med at analysere den primære sensoriske information om stimulus, men som ikke er i stand til at integrere den strukturelle information fra stimulus med semantisk hukommelse for at tildele et udtryk til stimulus, viser associativ agnosia. Ifølge Charnallet et al., 8 form-og objektgenkendelse, som evalueret ved hjælp af navne og beskrivelser af billeder af de pågældende objekter, er alvorligt forringet i sådanne tilfælde. Patienter med generisk kategori agnosia fejler på tidspunktet for identifikation af navn, formål eller kategori svarende til objektet. Vi observerer, at forskellige undersøgelser har gjort brug af BORB34 og pyramiderne og palmerne tests44 for at screene for dette underskud. De har også foreslået at bruge genkendelsesopgaver til billeder af objekter, der vedrører forskellige semantiske kategorier og kontrasterende, der resulterer i genkendelse af de samme stimuli præsenteret ved hjælp af en anden sensorisk kanal (for eksempel dyrelyde, taktil genkendelse af objekter osv.). Ifølge Grossman et al., 45 præsenterede billeder skal omfatte sort-hvide tegninger som dem,der blev brugt i Boston-navngivningstesten, 46 samt farvefotografier af rigtige genstande. Sidstnævnte er perceptuelt mere komplekse og stiller en højere efterspørgsel efter kognitive ressourcer. En undersøgelse beskriver tilfældet med en patient med agnosia for tegninger, der har svært ved at genkende skitserede billeder og silhuetter, men er i stand til at genkende fotografier af virkelige objekter nøjagtigt.47
I mellemtiden reagerer brug af stimuli, der vedrører forskellige semantiske kategorier, også på kravet om evaluering af specifikke kategorigenkendelsesunderskud. Som følge heraf bør stimulusarrayet indeholde billeder af både levende og ikke-levende ting (f.eks.48 hvis det er uklart, om vanskeligheder med at navngive objekter er resultatet af et agnosisk underskud snarere end anomisk afasi eller optisk afasi, kan læger bede patienten om at beskrive, hvad objektet bruges til, og i hvilken sammenhæng for at afgøre, om underskuddet skyldes et problem med at identificere objektet. Et formelt evalueringsværktøj, der giver os mulighed for at skelne et grundlæggende navngivningsunderskud fra associativ agnosia, er Boston-Navngivningstesten med verbale signaler.46
endelig mener vi, at en udtømmende vurdering af det visuelle formbehandlingskontinuum skal omfatte en evaluering af evnen til at genkende og identificere ens egne ejendele. Ifølge Damasio, 9 nogle patienter er ude af stand til at genkende deres egne ejendele, men har ingen problemer med at genkende andre stimuli inden for generelle eller specifikke kategorier. Disse patienter oplever problemer med at genkende deres egne biler, tøj, ure, etc. Af denne grund ville vurdering af en sådan klinisk profil kræve oprettelse af et batteri af billeder af genstande, der tilhører patienten. Disse billeder ville blive præsenteret sammen med andre lignende genstande, og patienten blev derefter bedt om at identificere for eksempel, hvilken bil der var hans egen.
For bedre at placere dette underskud på det visuelle behandlingskontinuum, Fig. 2 viser en beslutningsalgoritme, der vil være nyttig til evaluering og diagnosticering af visuel formbehandlingsunderskud.
konklusioner
en integreret model til visuel formbehandling skal indeholde alle mulige manifestationer af visuoperceptuel svækkelse og brug terminologi, der beskriver de processer, der påvirkes i hver patient. Dette vil lade os let skelne mellem de forskellige kliniske enheder, der er beskrevet til dato.
forskere er stort set enige om afgrænsningen af de kortikale områder og neurale kredsløb, der er ansvarlige for visuel formbehandling. Vi mener dog, at fremtidige undersøgelser med mere præcise neuroimaging teknikker ledsaget af mere standard og objektive vurderinger vil være bedre i stand til at skelne mellem forskellige kliniske typer af visuel formbehandlingsunderskud.
talrige vurderingsstrategier er i øjeblikket tilgængelige og kan være meget nyttige til evaluering af visuelle behandlingsunderskud, selvom de stadig bruges på en vilkårlig måde. Vi mener, at en udtømmende vurdering af visuel formbehandling skal omfatte test, der evaluerer alle processer fra den mest basale (opfattelse) til den mest komplekse (identificerende objekter inden for en kategori). På denne måde vil det være muligt at etablere en korrekt diagnose og derfor få en bedre forståelse af patientens prognose. Dette vil også lede udformningen af personaliserede strategier i psykostimulerings-eller rehabiliteringsprogrammer for hvert enkelt tilfælde, hvilket resulterer i bedre livskvalitet for patienterne.
interessekonflikter
forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.