mange forskellige typer tumorer kan forekomme i hjernen og rygmarven. Flere faktorer er vigtige, når læger forsøger at finde ud af, hvordan man bedst kan behandle en tumor, og hvad prognosen (outlook) sandsynligvis vil være.

typen af tumor (baseret på den type celle, den starter fra): tumorer kan dannes i næsten enhver type væv eller celle i hjernen eller rygmarven. Nogle tumorer har en blanding af celletyper. Forskellige typer tumorer har tendens til at starte i visse dele af hjernen eller rygmarven og har tendens til at vokse på visse måder. (De mest almindelige typer af hjerne-og rygmarvstumorer hos børn er beskrevet nedenfor.)

tumorens karakter: nogle typer hjerne-og rygmarvstumorer er mere tilbøjelige til at vokse til nærliggende væv (og vokse hurtigt) end andre. Hjerne-og rygmarvstumorer er typisk opdelt i 4 karakterer (ved hjælp af romertal I til IV), stort set baseret på, hvordan tumorcellerne ser ud under et mikroskop. Jo højere karakteren er, desto hurtigere vil tumoren sandsynligvis vokse: lavere grad (grad I eller II) tumorer har tendens til at vokse langsommere og er mindre tilbøjelige til at vokse til (invadere eller infiltrere) nærliggende væv.højere grad (grad III eller IV) tumorer har tendens til at vokse hurtigt og er mere tilbøjelige til at vokse til nærliggende væv. Disse tumorer kræver ofte mere intensiv behandling.

genændringer i tumorcellerne: selv for en bestemt type tumor kan ændringerne i tumorcellernes gener være forskellige. For eksempel er mange typer tumorer nu opdelt baseret på, om cellerne har mutationer i et af IDH-generne. For en bestemt type tumor har de med IDH-mutationer en tendens til at have et bedre udsigter end dem uden en mutation. Andre genmutationer kan også være vigtige for visse typer tumorer.

tumorens placering: hvor tumoren er i hjernen og rygmarven kan påvirke hvilke symptomer det forårsager, samt hvilke behandlinger der kan være bedst. Hjernetumorer hos børn er mere tilbøjelige til at starte i de nedre dele af hjernen, såsom lillehjernen og hjernestammen, end de er hos voksne. Men de kan også starte i de øverste dele af hjernen.

gliomer

gliomer er ikke en bestemt type tumor. Gliom er en generel betegnelse for en gruppe tumorer, der starter i gliaceller (hjernens understøttende celler). Et antal tumorer kan betragtes som gliomer, herunder:

• astrocytomer (som inkluderer glioblastomer)
• Oligodendrogliomer
• ependymomer
• hjernestamme gliomer
• optiske gliomer

ca.halvdelen af alle Hjerne-og rygmarvstumorer hos børn er gliomer.

astrocytomer

astrocytomer er tumorer, der starter i celler kaldet astrocytter, en slags gliacelle, der hjælper med at støtte og fodre nerveceller.nogle astrocytomer kan spredes bredt i hele hjernen og blandes med det normale hjernevæv, hvilket kan gøre dem svære at fjerne ved operation. Nogle gange spredes de langs cerebrospinalvæsken (CSF) veje. Det er meget sjældent, at de spredes uden for hjernen eller rygmarven.

som med andre hjernetumorer grupperes astrocytomer ofte efter klasse.

astrocytomer af lav kvalitet (grad i eller II) har tendens til at vokse langsomt og er den mest almindelige type hos børn. Nogle typer, kendt som ikke-infiltrerende astrocytomer, er grad i-tumorer, der har tendens til at vokse meget langsomt og ikke vokser til (infiltrere) nærliggende væv, så de har ofte en god prognose.Pilocytiske astrocytomer er grad i tumorer, der har tendens til at vokse langsomt og sjældent vokse ind i nærliggende væv. De forekommer oftest i lillehjernen, men kan også begynde i synsnerven, hypothalamus, hjernestammen eller andre områder. De tegner sig for næsten 1 ud af 5 hjernetumorer hos børn.

high-grade (grad III eller IV) astrocytomer har tendens til at vokse hurtigt og spredes ind i det omgivende normale hjernevæv. Disse omfatter:

• glioblastomer, som er den hurtigst voksende type astrocytom (grad IV).
• anaplastiske astrocytomer, som er klasse III.

Oligodendrogliomas

disse tumorer starter i hjerneceller kaldet oligodendrocytter (en type gliacelle, der gør et fedtstof, der hjælper nerveceller med at sende elektriske signaler). Disse er grad II tumorer, der har tendens til at vokse langsomt, men de fleste af dem kan vokse til nærliggende hjernevæv og kan ikke fjernes fuldstændigt ved operation. Oligodendrogliomer spredes sjældent langs CSF-veje og spredes endnu mindre hyppigt uden for hjernen eller rygmarven. Som med astrocytomer kan de blive mere aggressive over tid. 1% af hjernetumorer hos børn er oligodendrogliomer.

ependymomer

omkring 5% af hjernetumorer hos børn er ependymomer. Disse tumorer starter i de ependymale celler, der linjer ventriklerne eller den centrale kanal i rygmarven. De kan variere fra temmelig lavkvalitets (langsomt voksende) tumorer til grad III (hurtigt voksende) tumorer, der kaldes anaplastiske ependymomer.

ependymomer kan spredes langs CSF-veje, men spredes ikke uden for hjernen eller rygmarven. Disse tumorer kan blokere strømmen af CSF ud af ventriklerne, hvilket får ventriklerne til at blive meget store – en tilstand kaldet hydrocephalus.

I modsætning til astrocytomer og oligodendrogliomer vokser ependymomer normalt ikke til normalt hjernevæv. Som følge heraf kan nogle (men ikke alle) ependymomer fjernes og helbredes ved kirurgi. Men fordi de kan sprede sig langs ependymale overflader og CSF-veje, kan det undertiden være svært at behandle dem.

hjernestamme gliomer

en hjernestamme gliom er enhver form for gliom, der starter i hjernestammen. Dette udtryk henviser til placeringen af tumoren snarere end den type celle, den starter i.

• et lille antal hjernestammegliomer forekommer som tumorer med meget forskellige kanter (kaldet fokal hjernestammegliomer).
• oftere vokser hjernestammegliomer diffust gennem hjernestammen (hvor tumorcellerne spredes gennem normalt væv) snarere end at vokse som en fokal tumor (hvor tumorcellerne er samlet sammen). Disse kaldes diffuse midtlinjegliomer. Disse tumorer starter oftest i pons, hvor de kaldes diffuse iboende pontin gliomer (DIPGs). Disse tumorer kan være svære at behandle.10% til 20% af hjernetumorer hos børn er hjernestammegliomer. Næsten alle disse tumorer er en slags astrocytom.
  

  embryonale tumorer

  disse tumorer starter i tidlige former for nerveceller i centralnervesystemet. Cirka 10% til 20% af hjernetumorer hos børn er embryonale tumorer. De er mere almindelige hos yngre børn end ældre, og er sjældne hos voksne. Embryonale tumorer har tendens til at vokse hurtigt og spredes ofte gennem CSF-veje.

  medulloblastomer er den mest almindelige type embryonal tumor. Disse tumorer starter i lillehjernen. Der er flere forskellige typer medulloblastomer, baseret på hvordan tumorcellerne ser ud under et mikroskop, og på hvilke genmutationer cellerne har. Nogle typer medulloblastom har en tendens til at have et bedre syn end andre, og læger prøver nu at bestemme, hvordan dette kan påvirke behandlingen.

  medulloblastomer kan ofte behandles effektivt og har tendens til at have et bedre syn end embryonale tumorer i andre dele af hjernen.

  andre, mindre almindelige typer embryonale tumorer inkluderer:

  • Medulloepithelioma
  • atypisk teratoid/rhabdoid tumor (atrt)
  • Embryonal tumor med flerlags rosetter

  tidligere blev mange embryonale tumorer omtalt som primitive neuroektodermale tumorer (PNETs).

  Pineal tumorer

  nogle typer tumorer forekommer i pinealkirtlen (en lille kirtel midt i hjernen). De mest almindelige (og hurtigst voksende) af disse kaldes pineoblastomer. Disse tumorer kan være svære at behandle.

  kimcelletumorer, som er beskrevet nedenfor, kan også starte i pinealkirtlen.

  Craniopharyngiomas

  disse langsomt voksende tumorer starter over hypofysen, men under selve hjernen. 4% af hjernetumorer hos børn. Disse tumorer kan trykke på hypofysen og hypothalamus, hvilket forårsager hormonproblemer. Fordi craniopharyngiomas starter meget tæt på de optiske nerver, kan de også forårsage synsproblemer. Dette gør dem svære at fjerne helt uden at skade barnets syn eller hormonbalance.

  blandede gliale og neuronale tumorer

  visse tumorer, der udvikler sig hos børn og unge voksne (og sjældent hos ældre voksne) har både gliale og neuronale cellekomponenter. De har tendens til at have et ret godt syn.

  • Dysembryoplastiske neuroepitheliale tumorer (DNET ‘ er) har tendens til at være langsomt voksende (grad II) tumorer, og de fleste kan helbredes ved kirurgi alene.Ganglioglioma er en type grad i-tumor, der har både modne neuroner og gliaceller. De fleste kan helbredes ved kirurgi alene eller kirurgi kombineret med strålebehandling.

  choroid pleksus tumorer

  disse sjældne tumorer starter i choroid pleksus, det område, der fremstiller cerebrospinalvæske (CSF) i hjernens ventrikler. De fleste er godartede (choroid pleksus papillomer) og kan helbredes ved kirurgi. Imidlertid er nogle ondartede (choroid pleksus carcinomer).

  Schvannomas (neurilemomas)

  disse tumorer starter i Schvannceller, der omgiver og isolerer kraniale nerver og andre nerver. Schvannomas er normalt godartede . De dannes ofte nær lillehjernen på kranienerven, der er ansvarlig for hørelse og balance, i hvilket tilfælde de kaldes vestibulære svannomer eller akustiske neuromer. De kan også udvikle sig på spinal nerver, lige forbi det punkt, hvor nerven forlader rygmarven. Når dette er tilfældet, kan tumoren trykke på rygmarven og forårsage svaghed, sensorisk tab og tarm-og blæreproblemer.

  disse tumorer er sjældne hos børn. Hvis der er tumorer på begge sider af hovedet, betyder det ofte, at barnet har et arveligt tumorsyndrom, såsom neurofibromatosis type 2. (Se risikofaktorer for Hjerne-og Rygmarvstumorer hos børn.)

  andre tumorer, der starter i eller nær hjernen

  meningiomer

  disse tumorer begynder i hjernehinderne, lagene af væv, der omgiver den ydre del af hjernen og rygmarven. Meningiomer forårsager symptomer ved at trykke på hjernen eller rygmarven. De er meget mindre almindelige hos børn end hos voksne.

  meningiomer er næsten altid godartede og helbredes normalt ved operation. Nogle er imidlertid placeret meget tæt på vitale strukturer i hjernen og kan ikke helbredes ved kirurgi alene.

  meningiomer tildeles ofte en karakter baseret på hvordan tumorcellerne ser ud.grad i meningiomer, der ligner mest normale celler, tegner sig for de fleste meningiomer.grad II (atypiske) meningiomer ser lidt mere unormale ud.

• grad III (anaplastisk eller ondartet) meningiomer, der ser mest unormale ud, udgør kun omkring 1% til 3% af meningiomer.

meningiomer af højere kvalitet er mere tilbøjelige til at komme tilbage efter behandling, og nogle grad III meningiomer kan sprede sig til andre dele af kroppen.

Chordomer

disse tumorer starter i knoglen ved bunden af kraniet eller i den nedre ende af rygsøjlen. Chordomer starter ikke i centralnervesystemet, men de kan skade nærliggende dele af hjernen eller rygmarven ved at trykke på dem. Disse tumorer har tendens til at komme tilbage, hvis de ikke fjernes fuldstændigt og forårsager mere skade. De spredes normalt ikke til andre organer. Chordomer er meget mere almindelige hos voksne end hos børn. For mere om disse tumorer, se knoglekræft.

kimcelletumorer

disse sjældne tumorer udvikler sig fra kimceller, som normalt danner ægceller hos kvinder og sædceller hos mænd. Under normal udvikling før fødslen rejser kimceller til æggestokkene eller testiklerne og udvikler sig til æg-eller sædceller. Men nogle gange bevæger nogle kimceller sig ikke, hvor de skal, og ender på unormale steder som hjernen. De kan derefter udvikle sig til kimcelletumorer, svarende til dem, der kan dannes i æggestokkene eller testiklerne.

kimcelletumorer i nervesystemet forekommer normalt hos børn, oftest i pinealkirtlen eller over hypofysen. Disse tumorer kan undertiden diagnosticeres uden biopsi ved at måle visse kemikalier i cerebrospinalvæsken (CSF) eller blod.

typer af kimcelletumorer omfatter:

• Germinomer (den mest almindelige type CNS-kimcelletumor)
• Choriocarcinomer
• teratomer
• Yolk sac tumorer (endodermal sinus tumorer)

neuroblastomer

disse nervecelletumorer er den tredje mest almindelige kræft hos børn. Men neuroblastomer udvikler sig sjældent i hjernen eller rygmarven; de fleste udvikler sig fra nerveceller inde i maven eller brystet. Denne type kræft er mest almindelig i den tidlige barndom. For mere information, se neuroblastom.

lymfomer

lymfomer er kræftformer, der starter i celler kaldet lymfocytter, som er hvide blodlegemer, der er en del af immunsystemet. De fleste lymfomer starter i andre dele af kroppen, men en lille del starter i centralnervesystemet (CNS) og kaldes primære CNS-lymfomer. Disse tumorer er sjældne hos børn. For mere om lymfomer i barndommen, se ikke-Hodgkin lymfom hos børn.

hypofysetumorer

tumorer, der starter i hypofysen, er næsten altid godartede (ikke-kræftformede). Men de kan stadig forårsage problemer, hvis de vokser store nok til at presse på nærliggende strukturer, eller hvis de gør for meget af nogen form for hormon. Disse tumorer er mere almindelige hos teenagere end hos yngre børn. For mere information, se hypofysetumorer.

kræft, der spredes til hjernen fra andre dele af kroppen

nogle gange er tumorer i hjernen fundet at have metastaseret (spredt) der fra en anden del af kroppen. Tumorer, der starter i andre organer og derefter spredes til hjernen, kaldes metastatiske eller sekundære hjernetumorer (i modsætning til primære hjernetumorer, der starter i hjernen). Dette er vigtigt, fordi metastatiske og primære hjernetumorer ofte behandles forskelligt.

hos børn er metastatiske hjernetumorer meget mindre almindelige end primære hjernetumorer. Leukæmi hos børn kan undertiden sprede sig til CSF omkring hjernen og rygmarven. Når dette sker, betragtes kræften stadig som en leukæmi (kræftcellerne i CSF er leukæmiceller), så læger bruger behandlinger rettet mod leukæmi. For mere information, se leukæmi hos børn.