Myksomatøs degeneration af hjerteklapperne (MDMV) står for den ikke-inflammatoriske progressive uorden af ventilstrukturen forårsaget af en defekt i den mekaniske integritet af brochuren på grund af den ændrede syntese og/eller remodeling efter type VI kollagen. De grove morfologiske træk er kendetegnet ved voluminøse og fortykkede foldere i både langsgående og tværgående akser. Denne enhed involverer ikke kun ventilen, men også chordae tendineae, der også er blevet fortykket, langstrakt og undertiden brudt.1 derudover involverer MDMV for det meste den bageste folder, normalt i fravær af kommissural fusion og med en normal eller forstørret annulus.1,2 histologisk er Mdmv karakteriseret ved fortykkelse og proliferation af spongiosa med pooling af glycosaminoglycan, der udvider til fibrosa, hvilket giver udseende af cystiske rum og mindre tæt kollagen. Almindelige ændringer inkluderer fragmentering af kollagenet i fibrosa-laget og tilstedeværelsen af forstyrrede, fragmenterede og granulære elastiske fibre, der danner en amorf klump.3

selvom den primære mekanisme er usikker, menes det at ske på grund af en ubalance mellem syntese og nedbrydning af den ekstracellulære matrice, hvor overekspression af metalloproteinaser og cellulær proliferation er involveret.4 en dominerende familiær arv, kortlagt til 28. kvartal, er blevet rapporteret i en kohortestudie.5 Marfan–og Ehlers-Danlos-syndromerne er også forbundet med MDMV, skønt patogenesen ikke er velkendt. Imidlertid er det udtænkt, at de genetiske abnormiteter er ansvarlige for den defekte syntese af henholdsvis de elastiske fibre og kollagenet, som direkte svækker ventilstrukturen eller indirekte ændrer muskelsammentrækningen, lægger større belastning på ventilerne og inducerer de myksomatiske ændringer.6 Den myksomatøse ventil kan skelnes fra reumatisk valvulær sygdom ved tilbagetrækning og fusion af chordae, foruden kommissural fusion og tilstedeværelsen af inflammatorisk infiltration og neoformede kar i sidstnævnte.6

den hyppigste komplikation af myksomatøs valvulær sygdom er mitralklapprolaps (MVP),7 defineret som atriel udbulning af mitral foldere på mere end 2 mm under systole ud over det ringformede plan, en valvulær fortykning af luta 3 mm og / eller brudt chordae tendineae. I en retrospektiv kohortestudie blev 8 MVP observeret hos 87,5% af patienterne med myksomatøs degeneration. Da MDMV er en histopatologisk diagnose, estimeres dens udbredelse baseret på MVP diagnosticeret ved ekkokardiografi, som er 1% -4% i de epidemiologiske kohorter.7,9,10 MDMV forekommer hyppigere hos unge kvinder; hannerne er dog mere symptomatiske.6 mitralventilen repræsenterer mere end 60% af myksomatøse degenererede ventiler efterfulgt af aorta-og tricuspidventilerne.8 sammenlignet med kontrolindivider fører tilstedeværelsen af MVP til en større grad af mitral regurgitation, som i gennemsnit er spor eller mild. Derudover blev der ikke observeret nogen forskelle vedrørende symptomerne på brystsmerter, dyspnø eller elektrokardiografiske abnormiteter.7,8 forbindelsen mellem MDMV og kardiovaskulære symptomer forbliver derfor usikker.11

den frygtede komplikation af MDMV er bruddet af chordae tendineae, hvilket fører til akut mitral regurgitation eller forbedring af allerede eksisterende insufficiens.6 Symptomer på akut mitral regurgitation er af akut lungeødem, hypotension og funktioner, der er i overensstemmelse med kardiogent shock.12 behandlingen af symptomatisk Akut Alvorlig ikke-iskæmisk mitralbrud er øjeblikkelig mitralventiloperation, som består i at implantere en protetisk mitral-eller mitralventilreparation.12 den kirurgiske teknik afhænger af graden af ventildegeneration, udvidelse af hjertekamre og oplevelsen af det kirurgiske team.13,14 komplikationer forbundet med MDMV inkluderer infektiv endokarditis, pludselig død og forekomsten af slagtilfælde hos yngre patienter. En højere prævalens (11,7%) af MVP i pludselig hjertedød (SCD) sammenlignet med den generelle befolkning giver indirekte bevis for Foreningen af MVP og SCD.15

billedet ovenfor (Figur 1) er den kirurgiske prøve af en 50-årig mand, der underkastede sig en mitralventiludskiftning. Han præsenterede for skadestuen klager over træthed og moderat anstrengende dyspnø. Hans medicinske historie omfattede systemisk arteriel hypertension, kronisk atrieflimren, astma og diverticulitis. Ved den fysiske undersøgelse var en systolisk regurgitationsmusling hørbar på hjertepunktet forbundet med bilaterale lungeknækker og øget jugulært venetryk.

ekkokardiografien viste en normal venstre ventrikulær udstødningsfraktion, normal myokardietykkelse, en moderat til svær forstørrelse af de venstre hjertekamre og markeret mitral regurgitation. Koronar kateterisering var ikke bemærkelsesværdig.

patienten gennemgik ventiludskiftning med en Carpentier–Edver bovin perikardiumprotese. Den postoperative periode var begivenhedsløs, og han blev udskrevet 3 dage efter operationen til en ambulant klinikopfølgning.