Pectus Gravatum

Pectus Gravatum

Pectus gravatum er en medfødt lidelse, der får brystet til at have et nedsænket eller “hul i” udseende. Det er den mest almindelige medfødte abnormitet i brystvæggen hos børn.

Brystvægsdeformitet patientvejledning til iPad

CND Guidebook225h225 75interaktiv patientvejledning om Brystvægsdeformiteter komplet med tekst, illustrationer og flere videoer produceret af UCSF Pediatric Surgery. (Gratis, kun iPad)

ibook 1.480h480-75.jpgDKK ibook 2.480h480-75.jpgDKK ibook 3.480h480-75.jpg

Hent via iTunes

hvad er årsagen til pectus gravatum?

årsagen til pectus gravatum er ikke kendt, men den kan køre i familier, hvor op til 25 procent af de berørte patienter rapporterer abnormiteter i brystvæggen hos andre familiemedlemmer. Pectus gravatum forekommer hos cirka 1 ud af 400-1000 børn og er tre til fem gange mere almindelig hos mænd end kvinder. Dette kan være en isoleret abnormitet eller kan findes med andre misdannelser, herunder skoliose, kyphoseog bindevævssygdomme såsom Marfan syndrom. Deformiteten bliver normalt mere alvorlig, når barnet vokser.

nogle børn med pectus gravatum rapporterer, at de har brystsmerter og åndenød eller begrænset udholdenhed med motion. Andre børn har ingen symptomer. Kirurgi kan ikke lindre brystsmerter.

hvad er resultatet for et barn med pectus gravatum?

historisk set blev pectus gravatum fejlagtigt betragtet som kun en kosmetisk defekt. Nylige undersøgelser har imidlertid afsløret, at børn med betydelige defekter også lider af hjerte-og åndedrætsbesvær. Det sunkne bryst begrænser brystets volumen og holder lungen i at ekspandere fuldt ud. Lungekapaciteten kan reduceres, hvilket kan resultere i, at børn har svært ved at tolerere motion eller anstrengende aktivitet.

det sunkne bryst kan også indsnævre hjertet, reducere blodgennemstrømningen og hjertefunktionen. Disse virkninger på hjerte og lunge kan måles og er reversible ved at korrigere det sunkne bryst. Det er vigtigt at bemærke, at disse virkninger på hjertets og lungens funktion ikke er livstruende, og at personer med pectus gravatum kan leve et fuldt og normalt liv.

nogle patienter lider også psykologisk og følelsesmæssigt som følge af lidelsen. Selvom mange patienter er i stand til at leve komfortabelt og lykkeligt med deformiteten, kæmper mange andre patienter med negativt kropsbillede, lavt selvværd og social akavethed. Dette gælder især for teenagere, da pektusdefekten ofte forværres i de unge år, en tid, hvor barnet muligvis søger peer-accept.

Hvordan behandles pectus gravatum typisk?

Pectus gravatum kræver ingen behandling. Tilstanden udgør ikke en fare for barnet. Kirurgisk reparation er en valgfri procedure og kræver forsikringsgodkendelse, inden du fortsætter. Reparation udføres typisk i teenageårene, når pubertalvækstspurt er i gang eller afsluttet. Hvis reparation udføres inden puberteten i barndommen, er der risiko for gentagelse i ungdomsårene. Deformiteten repareres ikke hos meget små børn. Da kirurgisk reparation er valgfri, skal du tale åbent og ærligt med dit barn om tilstanden for at bestemme, hvordan dette påvirker deres helbred og trivsel. Den psykologiske virkning kan være betydelig for nogle børn.

der er to typer kirurgisk korrektion, åben reparation (aka Ravitch-Procedure) og minimalt invasiv reparation med en metalstang (aka Nuss-Procedure). Begge udføres med generel anæstesi og kræver et hospitalsophold på 5-7 dage.

størstedelen af patienterne med pectus gravatum er kandidater til Nuss-proceduren. Beslutningen om, at patienten skal gennemgå en Ravitch-eller Nuss-procedure, afhænger dog af graden af pektusdeformitet, patientens alder og vil i sidste ende blive bestemt af kirurgen.

åben reparation (Ravitch-Procedure)

åben reparation, kaldet Ravitch-proceduren, udføres gennem et vandret snit over midten af brystet. I denne reparation fjernes de unormale kystbrusk, hvorved bruskforingen bevares, hvilket gør det muligt for brystbenet at bevæge sig fremad i en mere normal position. Denne procedure tager cirka 4-6 timer. Hos visse patienter udføres en osteotomi (en pause) i brystbenet for at lade brystbenet placeres fremad. For at holde brystbenet forhøjet i den ønskede position efter fjernelse af brusk og osteotomi, kan det være nødvendigt at placere en midlertidig metalbryststiver (bar).

minimalt invasiv reparation (Nuss Procedure)

Pectus reparation Nuss 1

Nuss Procedure Bar placering

Pectus reparation Nuss 2

Nuss Procedure Bar vendt

Nuss bar

Nuss bar
røntgen af pectus Nuss bar på plads

røntgen af Nuss bar på plads

reparation med en metal Pectus bar, kaldet Nuss-proceduren, opnås ved bøjning af en rustfri stang, der passer til brystvæggen. Stangen indsættes derefter og fastgøres gennem et lille snit under hver arm ved hjælp af et endoskop til at overvåge og undgå skader på hjertet under indsættelse. Baren går over ribbenene og under brystbenet for at skubbe brystbenet fremad i den nye position. Enderne af stangen er fastgjort til brystvæggen. Denne procedure tager mellem 1-2 timer.

relateret Video

  • Hospitalisering af Pectus Gravatum
  • risici og komplikationer for Pectus Gravatum
  • Pectus Gravatum Patientintervju

hvad er der behov for præoperativt?

Preoperativt kan dit forsikringsselskab kræve en CT-scanning for at måle Pectus-Alvorlighedsindekset (PSI, også kendt som Haller-indekset), som er forholdet mellem bredden af brystvæggen og dybden på det dybeste punkt af deformiteten. Denne værdi skal normalt overstige 3,2 for at blive betragtet som alvorlig nok til at blive korrigeret kirurgisk.

For mere information om sikkerheden ved CT-scanninger, besøg UCSF Imaging: Aks til din pædiatriske radiolog

ofte kræves en lungefunktionsundersøgelse og hjerteevaluering (ekko-eller hjertestresstest) som en del af den præoperative evaluering for at modtage forsikringsgodkendelse. Disse undersøgelser kan bestilles af din børnelæge, så de kan gøres tæt på hjemmet. Hvis kirurgen, der vurderer dit barn, er bekymret for en udiagnostiseret muskuloskeletal lidelse, kræves en konsultation med en specialist inden operationen. Dit barns kirurg vil diskutere dette med dig under klinikudnævnelsen. Hvis dit barn har en metalallergi, bestilles en titaniumstang. Denne bar skal bestilles inden operationen, da den ikke kan bøjes i operationsstuen af kirurgen.

pleje på hospitalet efter operation

den kirurgiske reparation af pectus gravatum er en smertefuld procedure. Længden af opholdet på hospitalet bestemmes primært af smertekontrol.

anæstesi og pleje på operationstidspunktet

på operationstidspunktet placeres et epiduralt kateter i dit barns ryg for kontinuerlig lokalbedøvelse og forbliver på plads i flere dage. Mens epidural er på plads, vil et urinkateter dræne urin fra blæren. Et intravenøst (IV) kateter vil blive indsat til at give væsker og IV medicin. Nogle gange er nasal ilt nødvendigt, og nogle gange vil kirurgen placere et rør for at dræne væske fra det kirurgiske område. Alle disse terapier er midlertidige og vil blive afbrudt, når de ikke længere er nødvendige, normalt før udskrivning.

dag efter operationen

dit barn forventes at stå op af sengen og gå dagen efter operationen og bliver nødt til at øve dyb vejrtrækning for at holde lungerne sunde og forhindre lungebetændelse.

forstoppelse

forstoppelse er et almindeligt problem for børn på narkotika. Laksemidler vil blive startet på hospitalet og bør fortsættes efter behov hjemme efter udskrivning.

udskrivning på hospitalet

børn udskrives, når de har det godt med oral smertestillende medicin, spiser og drikker uden problemer og ikke har feber eller tegn på en infektion. Hvis der blev anbragt et kirurgisk afløb på operationstidspunktet, kan dit barn gå hjem med afløbet på plads. Plejepersonalet lærer dig, hvordan du tager dig af afløbet, mens dit barn er hjemme. Afløbet fjernes normalt ved det første klinikbesøg.

hjemmepleje efter operation (Ravitch eller Nuss)

patienter, der har en Ravitch-procedure uden bryststiver, ses kun efter behov efter den første postoperative aftale. Ravitch-procedure patienter med en bryststiver eller Nuss-procedure patienter med en bar ses mindst årligt efter det første besøg. Stiveren eller stangen forventes at forblive på plads i 2-3 år.

  • et brusebad kan tages 5 dage efter operationen. Lad dit barn tage den klare film dressing af før brusebadet og lad båndstrimlerne være på plads. Disse vil falde af på egen hånd.
  • Der er ingen sting, der skal fjernes. Disse er under huden og opløselige.narkotisk smertebehandling kan være påkrævet i op til en måned efter operationen.
  • forstoppelse er et almindeligt problem, og daglig brug af afføringsmidler under narkotika anbefales.
  • rødme eller hævelse af snittet / snittene skal rapporteres så snart det er bemærket.
  • hvis dit barn udledes med et afløb på plads, fjernes det på kirurgisk kontor, når dræningen var stoppet.
  • børn, der har en pectus bar, skal ringe til kontoret for ethvert traume i brystet, smerter eller følelsesløshed i armene eller smerter, der ikke lindres af orale medicin.
  • sport kan genoptages, så snart kirurgen bestemmer, at dette er sikkert. Nogle kontakt sport kan ikke være tilladt, mens baren er på plads. Stangen kan forhindre tilstrækkelige brystkompressioner under HLR, og defibrillering kræver padlejustering for at være effektiv.
  • ingen MR bør udføres, mens Pektusstangen er på plads.
  • fysioterapi kan være nyttigt at forbedre kropsholdning.
  • brug af et medicinsk alarmarmbånd eller halskæde anbefales til enhver tid for at underrette nødudbydere om tilstedeværelsen af en Pektusstang. Anbefalet armbåndstekst: stålstang i brystet. HLR mere kraft. Kardioversion ant / indlæg padle placering.

Pectus Gravatum Patienthistorievideo

samtale med en patient om hans erfaring med Pectus Gravatum og den kirurgiske reparation, han fik ved UCSF pædiatrisk kirurgi, der korrigerede det.

mod en bedre løsning kræver den magnetiske Mini-Mover-Procedure

begge Ravitch-og Nuss-procedurer store operationer og indlæggelse til smertebehandling. Det grundlæggende problem med begge teknikker er, at de forsøger at korrigere en betydelig stiv brystvægsdeformitet på en gang, dvs.i en enkelt kirurgisk procedure. Måske er et bedre princip for korrektion af brystvæg og andre deformiteter ved gradvis (bit-for-bit) korrektion ved hjælp af minimal kraft anvendt over mange måneder. Dette er det samme princip, der anvendes til at flytte tænder med ortodontiske bøjler.

i et forsøg på at overvinde disse problemer har vi udviklet en ny metode til at opnå gradvis deformation/reformering af brystvægsbrusk uden behov for indsættelse af smertefulde ortopædiske apparater eller gentagne operationer. Vi kalder denne nye teknik den magnetiske Mini Mover Procedure (3MP).

Læs mere om den magnetiske Mini Mover Procedure

Related Posts

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *