baggrund

epithelial basalmembrandystrofi (EBMD) er den mest almindelige hornhindedystrofi set i klinisk praksis.1-6 dets udseende varierer, hvilket fører til hyppig fejldiagnose, men præsentation inkluderer oftest priklignende epitelopaciteter, hvirvellignende fingeraftrykslinjer og omskrevne grå kortlignende mønstre.4 Det er af denne grund, at EBMD også kaldes en kort-prik-fingeraftryksdystrofi. Et konsistent træk i alle præsentationer er dannelsen af mikrocyster i hornhindeepitelet med ændringer i kældermembranen. Histologi viser fortykkelse af kældermembranen med fibrillært protein deponeret mellem kældermembranen og Buemandens lag. Fraværet af hemidesmosomer i de basale epitelceller er ansvarlig for defekt epiteladhæsion til den underliggende kældermembran, hvilket resulterer i tilbagevendende hornhindeerosion (RCE).1 styring af EBMD fokuserer på at opretholde patientkomfort og behandle situationsbestemt RCE. Typisk indledende begyndelse af EBMD er i det andet årti af livet. 10% af patienterne udvikler RCE i det tredje årti, mens resten ikke udvikler symptomer forbundet med RCE.1,2

denne undervisningsrapport fremhæver diagnostiske værktøjer og passende behandling af patienten med EBMD, både symptomatisk og asymptomatisk. Det er beregnet til tredje-og fjerde års optometristuderende, der er aktivt involveret i klinisk patientpleje. Da denne tilstand er den mest almindelige hornhindedystrofi, der findes i klinisk praksis, er en solid videnbase om tilstanden og de passende trin til styring og behandling afgørende for den praktiserende optiker i enhver klinisk indstilling. Denne sag kan bruges som et undervisningsværktøj i en didaktisk indstilling under diskussion af det forreste segment, og det kan bruges i seminarer med fokus på patientpleje i det kliniske miljø. De teknikker, der diskuteres i denne rapport, kan hjælpe med at gøre den nye optiker bekendt med metoder, der anvendes til diagnosticering og håndtering af patienter med abnormiteter i det forreste segment.

Student Discussion Guide

Case description

en 51-årig kaukasisk kvindelig sygeplejerske, der blev præsenteret for klinikken med klager over sløret syn i begge øjne på afstand og i nærheden, der var forværret i løbet af det sidste år. Hun rapporterede, at brug af Læsebriller købt over-the-counter gav lettelse. Hun rapporterede også, at hendes sidste øjenundersøgelse var for cirka et år siden. Hendes okulære historie omfattede en langvarig diagnose af EBMD uden rapporterede symptomer på RCE, og hendes medicinske historie omfattede kønsherpes kontrolleret med oral medicin efter behov. Familiens okulære historie var positiv for aldersrelateret makuladegeneration (tante og mor). Familiens medicinske historie omfattede kræft i bugspytkirtlen (far), hypertension (mor), højt kolesteroltal (søster) og slagtilfælde (mormor). Patientens sociale historie var positiv til lejlighedsvis alkoholforbrug, og hun benægtede tobak eller rekreativ stofbrug. Hendes blodtryk var 123/70 mmHg, højre arm sidder ved 4: 18 pm hendes højde var 66 i., og hendes vægt var 145 lbs. med et BMI på 23,4. Hendes medicin omfattede 2 mg lorasepam (Ativan) efter behov for et søvnhjælpemiddel og kunstige tåretilskud efter behov. Hun rapporterede om medicinske allergier over for Cecil og penicilliner. Hun var orienteret mod tid, sted og person, og hendes humør var passende.

indtastning af ukorrigeret synsstyrke var od 20/30-2 afstand og 20/100 nær, og OS 20/30+1 afstand og 20/80 nær. Eleverne var lige, runde, reaktive over for lys uden tegn på en afferent pupilledefekt. Ekstraokulære motilities udstillet hele spektret af bevægelse OU. Dækningstest afslørede orthophoria på afstand og 4-prisme-diopter eksophoria i nærheden. Konfrontationsvisuelle felter var fulde til fingertælling i hvert øje. Vision var korrigeret til 20/20 i hvert øje på afstand og i nærheden med åbenbare brydninger af OD +1,00 DS og OS +1,00-0,25 liter 070 med 1,50 nær add. Intraokulært tryk målt med Goldmann applanation tonometri var inden for det normale interval, 11 mmHg OD og 10 mmHg OS ved 4:18 p.m.

spaltelampe biomikroskopi af den forreste segmentundersøgelse afslørede normal adneks, låg, vipper, puncta og bulbar og palpebral conjunctiva i begge øjne. EBMD blev bekræftet i begge øjne ved observation af diffust spredte subepiteliale kortlignende geografiske mønstre (figur 1a og 1b). Der var ingen tegn på okulær overfladeforstyrrelse med fluoresceinfarvestof og intet tegn på tidligere eller nuværende hornhindeerosion. Forreste kamre var dybe og stille uden tegn på celler eller flare. Kammervinkler var 1: 1/2 nasalt og midlertidigt ved hjælp af van Herick-metoden. Pupillerne blev udvidet med 1 dråbe 1% Tropicamid og 1 dråbe 2,5% phenylephrin i hvert øje. Undersøgelse af det bageste segment var umærkelig: klar glasagtig ou, klar krystallinsk linse OU, flad makula OU, fastgjort perifer nethinde OU, normal vaskulatur OU og optisk nerve kop-til-Skive asymmetri (0,60/0,60 OD og 0,45/0,45 OS), som blev bemærket at være langvarig.

da patientens syn var korrigeret til 20/20 i hvert øje, var anbefalinger til behandling for at kontrollere hendes svingende slørede syn progressive additionslinser til fuldtids slidtilskud efter behov. Denne præsentation repræsenterer et typisk ebmd klinisk scenario.

Uddannelsesretningslinjer

følgende inkluderer diskussionspunkter og en gennemgang af litteraturen for at lette diskussionen af sagen og metoderne til styring af EBMD. Yderligere oplysninger om patofysiologi og klinisk præsentation af EBMD er også inkluderet for yderligere at uddanne klinikeren om tilstanden.

læringsmål

Ved afslutningen af denne casediskussion skal eleverne kunne:

1) genkend tegn og symptomer på epitelial kældermembrandystrofi

2) vær fortrolig med den differentielle diagnose forbundet med anterior hornhindedystrofier

3) forstå den histologiske proces, der resulterer i epitelial kældermembrandystrofi

4) Uddann patienten om tilstanden, tilknyttede symptomer og behandlingsmuligheder

5) Vær fortrolig med administrationsteknikker på kontoret og genkend, når kirurgiske teknikker er mere gavnlige til lindring af symptomer

nøglebegreber

> 1) anerkendelse af kliniske tegn og rapporteret symptomer forbundet med epitelial kældermembrandystrofi

2) vigtigheden af at kende aktuelle metoder og indikationer til behandling af epitelial kældermembrandystrofi og dens komplikationer

diskussionspunkter

1) viden om hornhindeepiteldystrofier

• Identificer hornhindeepiteldystrofier

• beskriv grundlæggende kliniske tegn på hver epiteldystrofi

• hvilke symptomer er forbundet med patienter med epithelial basalmembrandystrofi?

• beskriv de forskellige kliniske præsentationer af epithelial basalmembrandystrofi

• diskuter de strukturelle abnormiteter i en hornhinde påvirket af epithelial basalmembrandystrofi

• beskriv symptomerne forbundet med tilbagevendende hornhindeerosion

2) klinisk styring og behandling

• diskuter den passende kliniske styring af den asymptomatiske og symptomatiske patient med epithelial basalmembrandystrofi

• diskuter indikationerne for proceduremæssig intervention for den symptomatiske patient

• beskriv hver behandlingsmetode og sammenlign kontraindikationer og fordele forbundet med hver

• diskuter behandlingsmetoderne, der kan udføres af primærplejeoptometristen i en typisk klinisk indstilling

3) patientuddannelse

• hvilke relevante oplysninger skal optometristen diskutere med patienten?

• diskuter uddannelse af patienten om behandlingsmetoderne

• foreslå en behandlingsplan for den symptomatiske patient med epithelial basalmembrandystrofi

4) kritisk tænkning

• i fravær af spektral domæne optisk kohærens tomografi, hvilke kliniske teknikker kan bruges til at hjælpe med diagnosen epithelial kældermembrandystrofi?

• diskuter en behandlingsplan for en ikke-kompatibel patient med tilbagevendende hornhindeerosion og omfattende epitelskade og tilhørende synshandicap

• diskuter spørgsmål, som en patient kan have, når han først diagnosticeres med epitelial kældermembrandystrofi

Diskussion

Patofysiologi

EBMD er kendetegnet ved bilateral og ofte asymmetrisk subepiteliale fingeraftrykslinjer, geografiske kortlignende linjer og epiteliale mikrocyster. Klinisk er der mindst tre (eller en hvilken som helst kombination deraf) epitelkonfigurationer, der kan observeres: 1) grupper af små, runde eller kommaformede, gråhvide overfladiske epitelopaciteter i forskellige størrelser i pupilområderne i det ene eller begge øjne; 2) et fingeraftryksmønster af gennemskinnelige linjer, der bedst ses med retroillumination; og 3) et kortlignende eller geografisk mønster, der bedst ses ved skrå belysning.7 en fortykket kældermembran er et af de vigtigste træk ved denne tilstand, og det er forårsaget af unormal epitelomsætning, modning og produktion af kældermembranen, der får de basale epitelceller til at strække sig overfladisk ind i epitelet.6 histologi viser fortykkelse af kældermembranen med aflejring af fibrillært protein mellem kældermembranen og Buemandens lag.1 histologisk er der også tilsvarende mønstre til de grålige prikker, fingeraftryksmønster og kortlignende mønster observeret med biomikroskopi. De grålige prikker repræsenterer små cystoide rum i epitelet, hvori andre overfladiske hornhindeepitelceller skiller sig ud. Fingeraftryksmønsteret dannes af både normalt placerede og inverterede basale epitelceller, der producerer unormalt store mængder kældermembran. Kortmønsteret produceres under epitelet af basale epitelceller og keratocytter, der er migreret fra den overfladiske stroma for at uddybe både multilaminar kældermembran og kollagenholdigt materiale.7 fraværet af hemidesmosomer i de basale epitelceller kan være ansvarlig for den typiske RCE.1 EBMD præsenterer typisk i løbet af det andet årti af livet, og RCE har tendens til at præsentere i løbet af det tredje årti. Selvom præsentation oftest er sporadisk, kan EBMD præsentere med en autosomal dominerende arvemetode.1,2,6,7 det er blevet anset for at være en aldersafhængig degeneration af hornhinden.1,6 som det var tilfældet med denne patient, er EBMD generelt asymptomatisk. 10% af patienterne vil udvikle RCE, og mange vil manifestere visuelt signifikant epithelial uregelmæssighed, hvilket resulterer i uregelmæssig astigmatisme.1,2,6

RCE har en ukendt patofysiologi, men den underliggende etiologi er tilstedeværelsen af unormal hornhindeepitel kældermembranhæmning til Buemans lag, hvad enten det er ved unormale vedhæftningskomplekser eller en reduplikation af selve kældermembranen.8 Der findes forskellige hypoteser for at forklare den defekte vedhæftning af epitelet til den underliggende kældermembran: abnormitet i kældermembranen, fraværende eller unormale hemidesmosomer eller øget aktivitet af matrice metalloproteinaser (MMP), især MMP-2 og MMP-9,9

mens EBMD er den mest almindelige hornhindedystrofi, der opstår i klinisk praksis, er det vigtigt at være opmærksom på andre dystrofier, der kan påvirke hornhindeepitelet og andre lag af hornhinden. Denne diskussion fokuserer på de forreste hornhindedystrofier, der er målrettet mod epitelet, herunder Meesmann, Lisch og Reis-B. Meesmann dystrofi er en sjælden, ikke-progressiv epiteldystrofi, der observeres i de første leveår, men forbliver generelt asymptomatisk indtil middelalderen. Retroillumination afslører små intraepiteliale cyster af ensartet størrelse, men variabel densitet i hele hornhinden, normalt centralt koncentreret, der strækker sig ud mod, men aldrig når limbus. Behandling for Meesmann dystrofi er normalt ikke påkrævet, men en bandage blød kontaktlinse eller overfladisk keratektomi kan være gavnlig, hvis fotofobi er til stede, eller hvis synsskarphed er alvorligt påvirket.1,2 Lisch epitel dystrofi blev oprindeligt anset for at være en variant af Meesmann, men menes nu at være en genetisk særskilt tilstand. Grå bånd med en hvirvlet konfiguration observeres under spaltelampeundersøgelse, og retroillumination viser tæt pakket mikrocyster spredt diffust over hornhinden.1 Reis-B Reiscklers epiteldystrofi præsenterer med subepiteliale grå retikulære eller polygonale opaciteter, der primært ses i den centrale hornhinde. Hornhindefølelse er nedsat, og synshandicap kan forekomme sekundært til ardannelse i Buemans lag. Patienter med REIS-B Lutcklers epiteldystrofi lider af alvorlige episoder med tilbagevendende erosion, der kræver behandling og i sidste ende kan kræve hornhindetransplantation, men dystrofi gentager sig ofte i transplantatet.1,2

diagnose

diagnosticering af EBMD kan være udfordrende i betragtning af dets variable udseende. De fleste diagnoser kan stilles ved omhyggelig patienthistorie og spaltelampeundersøgelse, men der er teknikker til rådighed til at bekræfte eller udelukke en potentiel sag. Patienter kan beskrive en konstant fremmedlegemsfornemmelse, tilbagevendende øjensmerter ved opvågnen, nedsat syn, monokulær diplopi eller skyggebilleder. Hyppigheden og sværhedsgraden af disse symptomer kan indikere en uregelmæssighed af hornhindeepitelet. Årvågen spaltelampeundersøgelse afslører de typiske tegn, der er forbundet med EBMD, og klinikeren kan observere de diffuse grå kortlignende pletter, hvide prikker eller fine refraktile fingeraftrykslinjer i hornhindeepitelet. Disse fund kan ses bedst med retroillumination eller en bred spaltelampebjælke vinklet fra siden.2 udførelse af retroillumination, mens patienten er udvidet, kan også fremhæve yderligere uregelmæssigheder i hornhinden, der kan have været for subtile til at bemærke med en bred stråle. Negative fluoresceinfarvningsfejl observeres også hos patienter med EBMD. Forhøjelserne i den okulære overflade, der er forbundet med EBMD, resulterer i en øjeblikkelig brud på tårefilmen over det tilsvarende område.10 positiv fluoresceinfarvning observeres, når en tilbagevendende hornhindeerosion er til stede.in vivo konfokal mikroskopi har vist sig at være et nyttigt værktøj til at undersøge de morfologiske anomalier forbundet med EBMD, især når funktionerne er atypiske. Hornhindekonfokal mikroskopi kan give en kvalitativ morfologisk beskrivelse, og den kan kvantificere patologi, hvilket gør den nyttig til påvisning og styring af patologiske og infektiøse tilstande, påvisning og styring af hornhindedystrofier og ektasier, overvågning af kontaktlinseinducerede ændringer og præ-og postkirurgiske evalueringer. Forstørrelsen og opløsningen leveret af konfokal mikroskopi muliggør en ekstremt detaljeret evaluering af hornhindelagene, når mistænkte defekter ikke er synlige ved spaltelampen.11 Denne teknik kræver direkte kontakt med hornhinden, og det kan utilsigtet forårsage mere skade på den forreste overflade.

den nylige udvikling af spektral-domæne optisk kohærens tomografi (SDOCT) har dramatisk forbedret billeddannelse ikke kun for nethinden, men også for hornhinden. SDOCT kan give værdifuld diagnostisk information, når der er mistanke om en hornhindeabnormalitet.6 ifølge en undersøgelse foretaget af Sanharavi et al. at bestemme funktionerne ved EBMD og pålideligheden af SDOCT ved evaluering af det, øjne med tilstanden demonstrerede en uregelmæssig, fortykket kældermembran med større hyperreflektivitet sammenlignet med epitel-kældermembranen i et normalt kontroløje. Den fortykkede epiteliale kældermembran blev undertiden kompromitteret med udseendet af små hyperreflekterende forhøjelser forbundet med et fremspring af kældermembranen i hornhindeepitellaget. Disse fremspring i epitelet svarede normalt til de kortlignende eller fingeraftrykslæsioner, der blev observeret under spaltelampeundersøgelse.6 Et andet slående træk observeret i SDOCT-scanninger af patienter med EBMD var tilstedeværelsen af hyperreflekterende prikker, som menes at være epitelcyster, under den unormale epitel-kældermembran. I tilfælde med normale kældermembraner blev cysterne observeret at være mere overfladiske, men i tilfælde, hvor der blev fundet et unormalt kældermembranfremspring, var prikkerne altid under den unormale epiteliale kældermembran. Det antages, at modne epitelceller, der migrerer fra de dybere lag til de mere overfladiske lag af epitelet, bliver fanget under den unormale epiteliale kældermembran og forhindres i at overflade og udledes fra hornhindeoverfladen.12 cellerne kan derefter blive vakuolerede og flydende for at danne de intraepitelcyster, der ses på spaltelampeundersøgelse og SDOCT-scanninger.12

sanharavi og kolleger bemærkede også adskillelse mellem hornhindeepitellaget og Buemans lag hos patienter med en historie med RCE. Epitelafdelingerne svarede til de kortlignende læsioner. Alle scanninger blev gentaget for at bestemme reproducerbarheden og repeterbarheden af denne teknik. Aftale mellem to hornhindespecialistobservatører var perfekt til alle SDOCT-funktioner med undtagelse af påvisning af en fortykket kældermembran, for hvilken aftalen var betydelig, men ikke perfekt. Derudover blev SDOCT-resultater sammenlignet med in vivo konfokal mikroskopievalueringer og fundet at være så pålidelige og meget mindre invasive i diagnosen EBMD.6

behandling

behandling for EBMD fokuserer på at opretholde patientkomfort og behandle situationsbestemt RCE. 10% af patienterne vil udvikle RCE, og resten af patienterne vil ikke udvikle symptomer.1 patientuddannelse vedrørende den grundlæggende patofysiologi af EBMD og RCE er vigtig for at håndtere tilstanden og symptomerne korrekt. Patienter skal have en klar forståelse af selve tilstanden, symptomer at være opmærksomme på, hvordan EBMD potentielt kan påvirke synet, og de forskellige behandlingsmetoder, der er tilgængelige for både EBMD og situationsbestemt RCE.

behandlingen af RCE kan omfatte en cycloplegisk dråbe til smertebehandling, en profylaktisk antibiotisk opløsning/salve 4-6 gange dagligt og 5% natriumchloridhypertonicitet oftalmisk salve (Muro 128) 4 gange dagligt. Efter at epiteldefekten er helet, anbefales kunstige tårer og intetsigende salver sammen med Muro 128 salve i mindst 3-6 måneder for at forhindre gentagelse. I fravær af en salve har en supplerende bandagekontaktlinse med den aktuelle cycloplegiske/profylaktiske antibiotiske opløsning vist sig effektiv i nogle tilfælde.2 En nylig udvikling i behandling for RCE er anvendelsen af autologe serum øjendråber. Disse dråber administreret til behandling af okulær overfladesygdom giver ofte bedre resultater end antibiotika, kortikosteroider eller tåretilskud.13 Autolog serumbehandling anses for effektiv til behandling af okulær overfladesygdom, fordi fibronectin i det autologe serum menes at fremme epitelmigration og forankring. Yderligere vækstfaktorer og antiinflammatoriske mediatorer giver yderligere komfort og potentiel langsigtet lindring for patienten.14

medicinsk terapi er også fundet effektiv sammenlignet med standard smørebehandlinger for at reducere symptomer og hyppighed af RCE. Oral doksycyclin og topikale kortikosteroider, alene eller i kombination, har vist sig gavnlige til styring af RCE ved at hæmme ekstracellulær nedbrydning af matricen metalloproteinaser.8,15 Doksycyclin hæmmer MMP-9 og udviser også egenskaber, der menes at lette lipaser fra bakterier, der findes på lågmargener, hvilket i sidste ende forbedrer meibomisk kirteldysfunktion og fører til stabil tårefilmkvalitet.8

Hvis hornhindeerosioner vedvarer, indikeres kirurgisk indgreb. De to mest almindeligt anvendte procedurer til behandling af patienter med signifikant uregelmæssighed i hornhindeepitelet forbundet med EBMD er epiteldebridering med diamantgravpolering af Buemans lag (ED+DBP) og fototerapeutisk keratektomi (PTK).16 ED med diamant burr polering af bueskytte lag er især almindeligt for større defekter og for defekter langs den visuelle akse.2 Det udføres typisk ved spaltelampen med topisk anæstesi og placering af et øjenlågsspekulum. En cellulosesvamp eller stump spatel bruges til at debridere 7-10 mm af det centrale hornhindeepitel, og derefter bruges en håndholdt batteridrevet diamantgrat til forsigtigt og ensartet at polere Buemandens membran i hele området med epiteldefekt lodret i cirka 10 sekunder.9 en bandage blød kontaktlinse placeres på det behandlede øje og fjernes efter opløsning af epiteldefekten, og profylaktiske antibiotiske dråber gives 4 gange om dagen i 1 uge.9 flere undersøgelser har vist, at ED+DBP er bedre end ED alene, fordi det kan være forbundet med en nedsat risiko for fremtidig udvikling af RCE og tilbagevendende EBMD.16

resultaterne er blevet blandet med hensyn til langvarig effektivitet af ED alene og ED+DBP. Mens begge procedurer giver en statistisk signifikant forbedring i bedst korrigeret synsstyrke, itty et al. gennemgåede resultater ved hjælp af ED alene og fandt, at ca.en fjerdedel af de behandlede øjne udviklede tilbagevendende dystrofisk epitelforstyrrelse over en gennemsnitlig opfølgningsperiode på 33 måneder.17 Tselikis et al. undersøgte resultaterne af ED+DBP og rapporterede, at ingen af de behandlede øjne viste tilbagevendende epitelændringer over en gennemsnitlig opfølgning på 22 måneder.18 Aldave og kolleger udførte en retrospektiv case series-undersøgelse og konkluderede, at ED+DBP skulle betragtes som den valgte procedure, da det eliminerede RCE hos 96% af de behandlede øjne og med succes behandlet visuelt signifikant epitel uregelmæssighed i 100% af de behandlede øjne i denne serie. Postoperative komplikationer fra ED er mindre, men kan omfatte fotofobi, fremmedlegemsfornemmelse, spontan hornhindeerosion, vedvarende epitelial uregelmæssighed eller subepitelial tåge. Visuelt signifikante gentagelser er ualmindelige, men gentagelse af ED kan give et vellykket resultat.17

mens PTK også er en effektiv behandling til styring af både RCE og visuelt signifikant epithelial uregelmæssighed, er ED+DBP en mere bekvem behandlingsmulighed, fordi den kan udføres ved spaltelampen eller i et mindre procedurerum uden behov for adgang til en ekscimer laser.9,16 PTK og ED er ligeledes effektive. PTK bruger en ekscimer-laser til at ablate den overfladiske stroma og samtidig fjerne det unormale epitel, hvilket tillader et potentielt mere stabilt epitel at regenerere.2,19 ved behandling af stroma og Buemans lag dannes en ny seng til de migrerende epitelceller, den forreste stroma stimuleres til dannelse af nye forankringsfibriller, og følgelig kan der dannes en forbedret hemidesmosomadhæsion.20 i en retrospektiv case-gennemgang, der sammenligner PTK og ED+DBP, Sridhar et al. fandt, at begge grupper opnåede symptomatisk lindring; patienter behandlet med ED+DBP havde imidlertid en lavere forekomst af postoperativ tåge og en lavere tilbagefaldshastighed.21

mens ED+DBP og PTK er de mest almindelige procedurer, der anvendes til behandling af EBMD og RCE, inkluderer yderligere behandlingsmuligheder overfladeablation, anterior stromal punktering (ASP) og alkoholdelaminering af epitel. For den visuelt symptomatiske patient med EBMD er fotorefraktiv keratektomi (PRK) den valgte procedure til behandling af brydningsfejl, mens PTK kan udføres til behandling af RCE eller uregelmæssig astigmatisme.19 PRK kan have en yderligere terapeutisk virkning på grund af fjernelse af unormalt epitel. PRK blev identificeret som et sikrere alternativ til korrektion af brydningsfejl sammenlignet med laserassisteret in situ keratomileusis (LASIK), fordi de defekte vedhæftninger mellem epitelkældermembranen og Buemandens lag giver en ustabil hornhindeoverflade, der er modtagelig for sloughing under LASIK. Af denne grund er LASIK kontraindiceret hos patienter med EBMD, fordi de er prædisponerede for epithelial indvækst, flapsmeltning, flapforvrængning og forværring af symptomer.21 PRK i kombination med PTK er en sikker og pålidelig behandling til korrektion af brydningsfejl og lindring af symptomer forbundet med EBMD.21

ASP kan udføres med en nål eller med neodym-yttrium aluminium granat (Nd:YAG) laser. ASP er effektiv til behandling af RCE, fordi det forhindrer erosioner ved at inducere fibrose, der får epitel til at klæbe tæt til den underliggende kældermembran.9 selv om det er en anerkendt behandling til styring af RCE, er det generelt ikke en behandlingsmulighed for visuelt signifikant epithelial uregelmæssighed, fordi det er forbundet med en større risiko for permanent hornhindeærring.2,9,16 ASP anvendes generelt i symptomatiske, ildfaste tilfælde og er oftest forbeholdt traumatiske erosioner med fokale områder af unormalt epitel uden for den visuelle akse, da de ar, det vil fremkalde, kan forårsage synsforstyrrelser.2,9

to andre behandlinger på kontoret, alkoholdelaminering og topisk kokain, har vist sig at være effektive for nylig for EBMD. Under alkoholdelaminering bliver hornhinden svøbt med alkohol og grundigt vasket, og det berørte epitel skrælles løs. Derefter gives et ukonserveret antibiotikadråbe, og en bandagekontaktlinse påføres, indtil epiteldefekten er løst.22,23 Sayegh et al. behandlede symptomatiske EBMD-patienter med 4% topisk kokain efterfulgt af epiteldebridement og opnåede resultater, der kunne sammenlignes med undersøgelser, der anvendte ED+DBP og PTK.24 deres resultater indikerede en signifikant forbedring i gennemsnitlig synsstyrke, en total gentagelseshastighed på 9% og en gentagelseshastighed, der krævede efterfølgende intervention på 3%. Aktuel kokain virker som et effektivt topisk bedøvelsesmiddel og forårsager på grund af dets adrenerge virkning vasokonstriktion, der forsinker sin egen absorption. Det muliggør en cirka 20 minutters bedøvelseseffekt. Kokain virker sandsynligvis på samme måde som alkohol ved at spalte forankringsfibrillerne mellem Buemandens lag og hornhindens epitel-kældermembran, fjerne den unormale kældermembran, inklusive ethvert subbasalt cellulært affald, og efterlade en glat overflade, der muliggør en fastere vedhæftning af nye epitelceller.23,24

konklusion

denne undervisningsrapport beskriver håndteringen af symptomatisk og asymptomatisk EBMD. Diagnose baseret på en opmærksom sagshistorie og skarp spaltelampeundersøgelse er kritisk for passende behandling. Heldigvis er der flere behandlingsmetoder for komplikationen af RCE hos patienter, der er belastet med EBMD. Det er vigtigt at huske, at mens kun 10% af patienterne med EBMD vil have kliniske RCE-klager, kan denne population af patienter have morfologiske egenskaber, der kan fremkalde signifikant synshandicap. Det er vigtigt for den primære øjenplejeudbyder at forstå etiologien af EBMD og de forskellige tilgængelige styringsmuligheder for at give den mest passende behandling.tak til Janene Sims, OD, PhD, FAAO og Elisabeth Steele, od, FAAO, for at tilbyde deres tid og professionelle kritik gennem gennemgang af denne sagsrapport. Jeg ønsker også at udtrykke stor påskønnelse til Caroline Pate, OD, FAAO, for hendes konstante motivation, opmuntring og støtte i hele mit ophold.

1. Kanski J, B. klinisk oftalmologi: en systematisk tilgang. 7. udgave. Kina: Elsevier Limited; 2011.

2. Ehlers J, Shah C. testamenter Eye Manual: Kontor og skadestue diagnose og behandling af øjensygdomme. 5. udgave. Philadelphia, PA: Lippincott (2008).

3. Nethindens organisation og det visuelle System; kort-prik Fingeraftryksdystrofi . C2015 . Tilgængelig fra: http://webvision.med.utah.edu/2012/04/map-dot-fingerprint-dystrophy/.

4. Veire E. IC3D: klassificering af hornhindedystrofier . Gennemgang af hornhinde og kontaktlinse; c2010 . Tilgængelig fra: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/disease/c/21310.

5. Arvelig okulær sygdom: hornhindedystrofi, EBMD . Københavns Universitet: Københavns Universitet; c2015 . Tilgængelig fra: http://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/ebmd.

6. Sandali O, Basli E, et al. Fourier-domæne optisk kohærens tomografi billeddannelse i hornhindeepitel kældermembrandystrofi: en strukturel analyse. Am J Ophthalmol. 2015;159(4):755-763.

7. Yanoff M, fint BS. Okulær patologi. 5. udgave. St. Louis, MO: Mosby, Inc.; 2002.

8. Mark E, Hammersmith KM. Gennemgang af diagnose og håndtering af tilbagevendende erosionssyndrom. Nuværende mening i oftalmologi. 2009;20(4):287-291.

9. Suri K, Kosker M, Duman F, et al. Demografiske mønstre og behandlingsresultater hos patienter med tilbagevendende hornhindeerosioner relateret til traumer og lidelser i epitel-og bueskydning. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1082-1087.

10. Ramsey AC. Vitale pletter: hvad du virkelig har brug for at vide . Gennemgang af hornhinde & kontaktlinser; c2011 . Tilgængelig fra: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/irregular_cornea/c/27820/.

11. Tavakoli M, Hossain P, Malik RA. Kliniske anvendelser af hornhindekonfokal mikroskopi. Clin Ophthalmol. 2008; 2(2):435-445.

12. Krigende gå III, Rodrigues MM, Laibson PR. Hornhinde dystrofier. I. dystrofier af epitelet, Buemandens lag og stroma. Surv Ophthalmol. 1978;23(2):71-122.

13. Asari AA, Rapuano CJ. Autologe serum øjendråber til behandling af okulær overfladesygdom. Øje &Kontaktlinse: videnskab& klinisk praksis. 2015;41(3):133-140.

14. Kronemyer B. autologe serumdråber lindrer tørre øjne på lang sigt . Okulær kirurgi nyheder: hornhinde / ekstern sygdom; c2015 . Tilgængelig fra: http://www.healio.com/ophthalmology/cornea-external-disease/news/print/ocular-surgery-news/%-6871-4a21-9f16-bcd1297c64af%7D/autologous-serum-drops-relieve-dry-eye-over-long-term.

15. Mencucci R, favus E. håndtering af tilbagevendende hornhindeerosion: bliver vi bedre? Br J Ophthalmol. 2014;98:150-151.

16. Aldave AJ, Kamal KM, Vo RC, Fei Y. Epithelial debridement og Buemans lagpolering for visuelt signifikant epithelial uregelmæssighed og tilbagevendende hornhindeerosioner. Hornhinde Klinisk Videnskab. 2009;28(10):1085-1090.

17. Itty s, Hamilton SS, Barat KH, Diehl NN, Maguire LJ. Resultater af epithelial debridement for forreste kældermembrandystrofi. Am J Ophthalmol. 2007;144(2):217-221.

18. Det er en af de mest populære og mest populære destinationer i verden. Diamond burr behandling af dårlig syn fra forreste kældermembrandystrofi. Am J Ophthalmol. 2005;140(2):308-310.

19. Det var en af dem, Davis GV, bur KS. LASIK og overfladeablation i hornhindedystrofier. Surv Ophthalmol. 2015;60(2):115-122.

20. Dedes m, Faes L, Schipper I, Bachmann LM, Thiel MA. Fototerapeutisk keratektomi (PTK) til behandling af tilbagevendende hornhindeerosion: sammenhæng mellem etiologi og prognose – prospektiv langsgående undersøgelse. Graefes Arch Clin Er Ophthalmol. 2015;253(10):1745-9.

21. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, Cohen EJ, Laibson PR. Fototerapeutisk keratektomi versus diamantgravpolering af Buemans membran til behandling af tilbagevendende hornhindeerosioner forbundet med forreste kældermembrandystrofi. J Ophthalmol. 2002;109(4):674-679.

22. Chan E, Jhanji V, Constantinou M, et al. Et randomiseret kontrolleret forsøg med alkoholdelaminering og fototerapeutisk keratektomi til behandling af tilbagevendende hornhindeerosionssyndrom. Br J Ophthalmol. 2014;98(2):166-71.

23. Dua HS, Lagnado R, Raj D, et al. Alkohol delaminering af hornhindeepitelet: an alternative in the management of recurrent corneal erosions. J Ophthalmol. 2006;113(3):404-411.

24. Sayegh RR, Kouyoumjian PB, Vedula GG, et al. Cocaine-assisted epithelial debridement for the treatment of anterior basement membrane dystrophy. Cornea. 2013;32(6):889-892.