erhvervet melanocytisk naevus

erhvervet melanoyktisk naevus eller mol er en almindelig godartet tumor, der normalt optræder i barndommen og ungdommen. Soleksponering er en årsagsfaktor, især i barndommen. En punktmutation i BRAF-genet (oftest v600E) er normalt den initierende genetiske mutation. Læsioner udvikler sig med alderen, hvor den indledende læsion er makulær med reder af prolifererende melanocytter begrænset til det dermoepidermale kryds. Med tiden strækker reden sig ind i dermis, og læsionerne bliver forhøjede. Med yderligere modning junctional aktivitet, er ophørt, og naevus bliver intradermal.

mange melanocytiske naevi regresserer til sidst, og antallet af naevi falder over en alder af 50 år.

klassificering af almindelig erhvervet naevi er primært baseret på placeringen af reder (f.eks. junctional, compound, dermal eller kombineret naevi), hvilket fører til træk, der ofte er klinisk genkendelige. Dermatoskopi er også nyttig til klassificering af naevi, især når der er atypiske kliniske træk, der rejser mistanke om melanom.

Junctional naevi

Junctional naevi er normalt pigmenterede Makuler ved klinisk undersøgelse. Histologisk findes prolifererende melanocytter ved dermoepidermal krydset. Celler i reden er ovale eller kuboidale i form med klar cytoplasma og variabel pigmentering (figur 1).

Junctional melanocytic naevus pathology

forbindelse naevi

forbindelse melanocytisk naevi har et centralt hævet område med omgivende flad pigmentering. Epidermis kan være normal i udseende, acanthotic eller vise seborrhoeic keratosis-lignende ændringer. Reder af melanocytter findes ved dermoepidermal krydset og inden for dermis. Melanocytter udviser modning, da de bliver dybere og har tendens til at være mindre med mindre pigmentering. (figur 2, 3).

sammensat melanocytisk naevi-patologi

Intradermal naevi

Intradermal naevi er kuppelformede, nodulære eller polypoide læsioner, der kan blive ikke-pigmenterede, især i ansigtet. Reder af melanocytter er begrænset til dermis. Melanocytter kan vise ‘pseudo-indeslutninger’, som er invaginationer af cytoplasma i kernen, der giver udseende af nukleare indeslutninger eller celler med flere kerner. Dybere kan naevuscellerne blive spindelformede eller’neurotiserede’. Fedtdifferentiering er ikke ualmindeligt. Knogledannelse er et meget sjældent fund i fælles naevi (naevus af Nanta) (figur 4).

Intradermal naevus patologi

Meyerson naevus

Meyerson naevus har en eksemematøs halo omkring en junctionel, forbindelse eller intradermal naevus. Der er samtidig fund af subakut spongiotisk dermatitis med en melanocytisk naevus (figur 5).

Meyerson naevus patologi

Balloncelle naevus

Ballonceller er store naevusceller med en klar cytoplasma. En balloncelle naevus diagnosticeres normalt, når mere end halvdelen af alle naevusceller i en læsion er ballonceller. Klinisk er disse læsioner ikke karakteristiske (figur 6).

Balloncelle naevus patologi

Regressering af naevi

melanocytisk naevi kan til sidst regressere; naevus-celler erstattes af kollagen, fedt, elastin og formalet stof (figur 7, naevus med fedt og neural metaplasi).

Regression kan indvarsles ved lymfocytisk ødelæggelse af naevusceller, der giver anledning til en halo naevus. I disse læsioner viser dermis tætte lymfocytiske infiltrater, der omgiver reden af melanocytter (figur 8, 9). På grund af infiltratets tilsløring af den melanocytiske læsion kan vurdering af cytologien undertiden være udfordrende. Klinisk er der en halo af depigmentering omkring en eller flere naevi. Halo naevi kan være forbundet med vitiligo.

Regresserende melanocytisk naevi-patologi

stedspecifikke træk ved melanocytisk naevi

godartet melanocytisk naevi på forskellige steder kan vise usædvanlige histopatologiske træk, der kan efterligne melanom.

Naevi fra det aurikulære område, bryst, conjunctiva og ankel har nogle gange en temmelig atypisk proliferation af melanocytter i epidermis, ofte med pagetose og cytologisk atypi. Nogle træk, der ses i dysplastisk naevi, såsom lamellær fibroplasi af den overfladiske dermis, kan bemærkes. Ledetråde til en godartet diagnose inkluderer klar omskrivning og modning med nedstigning i dermis. Det er vigtigt, at disse læsioner ikke delvist biopsieres, da intepretation kan være vanskelig. Partielle biopsier kan muligvis ikke demonstrere de beroligende træk (især diskret lateral omskrivning).

Genital naevi

atypisk genital naevi er sandsynligvis det specielle sted naevi hyppigst overdiagnosticeret som melanom (figur 10). Dette kan naturligvis føre til betydelig sygelighed, hvis lemlæstende kirurgi udføres for at opnå brede marginer. Overlejret lichen sclerosus på en genital naevus er en klassisk simulator af malignt melanom. Klinisk korrelation kan være meget nyttigt i disse tilfælde.

Genital melanocytisk naevus patologi

Acral naevi

melanocytisk acral naevi viser ofte ret markant pagetose, undertiden til de øvre niveauer af epidermis, som kan efterligne melanom in situ. Akronym MANIAC (melanocytisk Acral Naevi med Intraepidermal opstigning af celler) er blevet anvendt til at beskrive disse godartede naevi. Et vigtigt nyttigt træk er den primært indlejrede karakter af læsionen med pagetoidfoci, der opstår over disse reder snarere end en diffus lentiginous proliferation, der normalt ses i akral melanom. Diskrete områder af melanin ‘røgstakke’ kan ses i stratum corneum over disse reder i modsætning til diffus hornhindelaninaflejring set i melanom. Derudover skal acral naevi vise en vis dermal modning, hvis der er en dermal komponent (figur 11, 12).

Akral melanocytisk naevi-patologi

dysplastisk naevi

dysplastisk naevus kaldes også Clark naevus. Det er en temmelig kontroversiel enhed – nogle myndigheder kræver, at udtrykket fjernes fra det dermatopatologiske leksikon. Dysplastisk eller Clarks naevi er godartede, ofte store, mol med usædvanlige kliniske og karakteristiske histologiske træk. Selvom det normalt er sporadisk, er der familiære tilfælde (dysplastisk naevus syndrom).

histologisk har dysplasiske naevi følgende karakteristiske træk (figur 13):

• Intraepidermal lentiginøs hyperplasi af melanocytter med proliferation af enkelte melanocytter og basale reden.Melanocytcytologisk atypi med forstørrede hyperkromatiske kerner og fremtrædende nukleoler. Graden af atypi klassificeres mild, moderat eller svær af nogle patologer (selvom der ikke findes nogen diagnostiske retningslinjer for dette).
• Stromal respons med fibroplasia (ardannelse) af papillær dermis og dermal dendrocytproliferation. Der kan også være fibrose af den øvre retikulære dermis, der indikerer regression.
• arkitektonisk atypi inklusive ‘skulderfænomenet’, hvor junctional nesting strækker sig bredere end den dermale komponent.

dysplastisk melanocytisk naevus-patologi

overfladiske atypiske melanocytiske proliferationer af ukendt betydning

nogle patologer bruger udtrykket overfladisk atypisk melanocytisk Proliferation af ukendt betydning eller SAMPUS til at beskrive dysplastiske melanocytiske læsioner, hvor det er vanskeligt at udelukke melanom in situ eller radial vækstfase invasivt melanom. SAMPUS anvendes ofte, når en afgørende diagnose ikke kan nås. Udtrykket bør ideelt set undgås.

histologiske ændringer af SAMPUS overlapper med dysplastisk naevi (lentiginous proliferation af melanocytter med cytologisk atypi) men derudover er der fokal pagetoid spredning af enkelte eller indlejrede melanocytter (figur 14, 15).

overfladisk atypisk melanocytisk proliferation af ukendt signifikans (SAMPUS) patologi

differentialdiagnose

den vigtigste forskel er melanom, men andre former for melanocytisk naevi, såsom medfødt naevi, spids naevi eller blå naevi, skal muligvis overvejes.