Diskussion

kolloidcyster i den tredje ventrikel er sjældne læsioner, der omfatter 0,5–1% af primære hjernetumorer. De fleste rapporterede tilfælde forekommer i tredje til femte årtier af livet (3). Manglen på tilfælde i barndom og barndom er bemærkelsesværdig (4). Indtil 1994 var der kun beskrevet 37 tilfælde hos børn (5). Hovedpine forekommer hos 68-100% af patienterne og er ofte det præsenterende symptom. Hovedpine er karakteriseret som korte, varige sekunder til minutter og initieres, forværres eller lindres af en ændring i position (6). Selvom kolloidcyster er histologisk godartede, kan de hindre foramina af Monro og producere akut hydrocephalus. Disse læsioner er en anerkendt årsag til pludselig død (7). Cystens fastgørelse til det tredje ventrikulære tag kan give læsionen en hængende karakter, hvorved foraminal obstruktion kan være intermitterende. Nogle patienter, når de vågner, klager over hovedpine, der lindres ved at stå. Andre symptomer omfatter progressiv demens, drop angreb og magi af forbigående tab af bevidsthed. Hos børn er de mest almindelige symptomer hovedpine, kvalme, opkastning, papilledem og diplopi.

de glatvæggede, sfæriske cyster varierer i størrelse fra 3-40 mm i diameter, men kan være større. Cystestørrelse ser ikke ud til at være en pålidelig forudsigelse for resultatet, da selv små kan resultere i pludselig død (8). Selvom det store flertal af kolloidcyster opstår i den forreste tredje ventrikel, er der rapporteret sjældne eksempler i laterale ventrikler, fjerde ventrikel og uden for det ventrikulære system (9-11). Histologisk er kolloidcyster karakteriseret ved en simpel til pseudostratificeret epitelforing med interspersed slimede bægerceller og spredte cilierede celler (Fig 4). Epitelet hviler på et tyndt lag bindevæv. Cysteindholdet er PAS-positivt og sammensat af amorft materiale, der undertiden viser nekrotiske leukocytter eller kolesterolklemmer eller begge dele.

det konsistente oprindelsessted i det anterosuperior aspekt af den tredje ventrikel afviser den kontroversielle histogenese af kolloidcyster. Traditionelle synspunkter, som udtrykt af Kappers i 1955 (12), favoriserer dens oprindelse fra enten den diencephaliske vesikel eller persistensen af embryonal parafyse. Den menneskelige parafyse udvikler sig som en poselignende evagination af det diencephaliske tag dorsal til interventrikulære foramen i den 7.uge af livet. Parafyseale rudimenter forsvinder normalt ved total degeneration ved ca.3,5 måneders alderen. Kolloidcyster i den tredje ventrikel kan opstå fra løsrevne, ikke-genererende embryonale vesikulære udsparinger. Shuangshoti, 10 år senere, foreslog, at kolloidcyster i den tredje ventrikel blev afledt af neuroepithelium, herunder ependyma og choroidpleksus, og favoriserede udtrykket “neuroepitelial cyste” (13). I 1992 tilbød Tsuchida et al (14) ved hjælp af immunhistokemiske teknikker en nonneuroepitelial Oprindelse af kolloid cysteepitel, hvilket understregede dens lighed med luftvejsslimhinde i luftrøret og sphenoid sinus. Ho og Garcia (15) fandt følgende træk ved ultrastrukturel analyse af kolloidcyster: cilierede celler og ikke-cilierede celler med mikrovilli, bægerceller med sekretoriske granuler og basale celler og udifferentierede celler med sparsomme organeller. Specialiserede intercellulære junctionelle komplekser eller desmosomer blev noteret i mange celletyper. Desmosomer er et karakteristisk træk ved epitelceller og fremmer cellesammenhæng. I den ultrastrukturelle analyse af kolloidcyster minder både typen af celler og deres topografiske arrangement om respiratorisk epitel og dermed en endodermal afstamning. (15) på grund af disse endodermale træk er det blevet foreslået, at kolloidcyster og Rathke-spaltecyster kan repræsentere den samme læsion forskellige steder (16).

afledt af det græske ord kollodes (“ligner lim”), er det tykke, gelatinøse indhold af kolloidcyster stærkt PAS-positive og er formodentlig afledt af sekretioner og nedbrydningsprodukter fra epitelforingen. Bevis for nylig eller fjern blødning og kolesterolkrystaller kan findes. Lejlighedsvis kan kemisk irritation som følge af blødning, kolesterol eller selve kolloidmaterialet give anledning til en sekundær ksantogranulomatøs reaktion i cystevæggen (17). Histologisk består ksantogranulomatøse reaktioner af talrige skummende celler, kroniske inflammatoriske celler, epithelioidceller og multinucleated gigantiske celler (18).

både CT-og MR-billeddannelse kan anvendes til diagnosticering af kolloidcyster. På CT-scanninger er de fleste lidt hyperdense med hensyn til hjernen, men kan lejlighedsvis være hypodense eller isodense til det (2) (Fig 1). De fleste kolloidcyster er ovale eller afrundede. Efter administration af ioderet kontrastmateriale kan en tynd kant af forbedring være til stede og menes at repræsentere cystekapslen. Ved hjælp af MR-billeddannelse har kolloidcyster et variabelt udseende. MR-billeddannelse kan lejlighedsvis vise intracystiske væskeniveauer eller centrale og perifere komponenter i læsionen. Nogle kolloidcyster er homogene i udseende. Cirka 50% af kolloidcyster er hyperintense på T1-vægtede billeder, og resten er enten isointense eller hypointense med hensyn til hjerne (Fig 5A). På T2-vægtede billeder er de fleste kolloide cyster hypointense til hjernen (figur 5b). Cyster, der er hypointense på T2-vægtede sekvenser, kan være vanskelige at visualisere ved hjælp af væskedæmpede inversionsgendannelsesbilleder (FLAIR) (Fig 6A og B). Isointense cyster kan være vanskelige at identificere på MR-billeder og kan lettere ses på CT-scanninger (8). T2-funktionerne i nogle kolloidcyster er vendingen af deres mønster som set på T1-vægtede billeder (som vist hos vores patient). Fordi den centrale del af de fleste kolloide cyster har tendens til at have lav T2-signalintensitet, er det blevet foreslået, at paramagnetiske effekter kan være ansvarlige for deres MR-billeddannelsesegenskaber. Selvom jern ikke blev fundet hos vores patient og ikke er rapporteret som almindeligt inde i kolloidcyster, kan små mængder af dette element være til stede i makrofager, der findes i cystevæggen. Disse makrofager er imidlertid ikke til stede i den centrale del af cysten, som er den mest hypointense på T2-vægtede sekvenser. Forkalkninger er også sjældne i kolloidcyster. Vi er kun opmærksomme på en sagsrapport om en stor kolloid cyste med små kalkmalerier (19). Forkalkning kan således ikke påberåbes for at forklare MR-billeddannelsesfunktioner af kolloidcyster, der har lav T1-og T2-signalintensitet.

i et rapporteret tilfælde viste atomemissionsspektrometri tilstedeværelsen af natrium -, calcium -, magnesium-og spormængder af silicium, kobber, jern, fosfor og aluminium (20). Fordi disse forbindelser findes i små mængder, menes de ikke at være ansvarlige for billeddannelsesfunktionerne i kolloidcyster. Foranlediget af disse observationer opnåede vi energispredende Røntgenmikroanalyse (EDKS) af indholdet af vores patients kolloidcyste. Energidispersive systemer er solid state detektorer med god energiopløsning, der anvendes i forbindelse med en flerkanals pulsamplitud analysator. Spektrometre bruges til at akkumulere spektre i korte tidsintervaller, der tillader en foreløbig fortolkning af den kvalitative og kvantitative kemiske elementære sammensætning af prøven (21). I det foreliggende tilfælde viste analysen, at der var en betydelig mængde svovl og kun spormængder af natrium og aluminium (Fig.7a). Oprindeligt troede vi, at svovl kan have været på grund af langtidsbehandling og efterfølgende eksponering af CNS-væv til sulfaholdige lægemidler, der anvendes til behandling af cerebral toksoplasmose. Derfor, som en kontrol, vi udførte EDKS på indholdet af en kolloid cyste i en anden patient uden en historie med sulfaholdig lægemiddelbehandling, og fandt lignende resultater (Fig 7B). Svovlets oprindelse kan kun spekuleres. Naturligt forekommende sulfhydrylholdige stoffer i den menneskelige krop, såsom glutathion, cystein og cystin, kan udskilles af cysteepitelet og kan i det mindste delvis være ansvarlige for det høje svovlindhold, vi observerede. Fordi svovl ikke har nogen paramagnetiske egenskaber, og andre elementer, der er i stand til denne adfærd, var fraværende, foreslår vi, at det er kolesterolesterne indeholdt i cysterne, der er ansvarlige for dets MR-billeddannelsesfunktioner. Dette er også blevet foreslået af andre (2). Vi brugte et frisk kyllingæg, et 3 minutters kogt æg og et hårdkogt æg med den hensigt, at æggeblommerne skulle afspejle henholdsvis flydende, halvfast og fast kolesterol. Vi afbildede disse æg ved at placere dem over en vandfyldt pude og fandt ud af, at ved hjælp af parametre, der er typiske for dem, der også blev brugt i klinisk MR-billeddannelse, viste de mønstre, der var identiske med dem, der blev set i nogle kolloidcyster (Fig 8A–C). Lav T2 signalintensitet blev fundet i æggeblommen af alle tre æg. Vi udførte EDKS i ægget og fandt ingen paramagnetiske stoffer (Fig 8D). Det er således muligt, at MR-billeddannelsesfunktionerne hos nogle kolloidcyster skyldes deres kolesterolindhold og ikke tilstedeværelsen af paramagnetiske stoffer.

forståelse af billeddannelsesfunktionerne ved kolloidcyster kan have praktiske implikationer. Det er blevet fastslået, at kolloidcyster, der er hypodense på CT-scanninger, kan aspireres med succes (22). Et hyperdense CT-udseende korrelerer med meget mere viskøst indhold og en svigt i stereotatisk aspiration. Tilsvarende kan et hypointense udseende på MR T2-vægtede billeder bruges til at forudsige en vanskelig aspiration og kan lede disse patienter mod alternative kirurgiske procedurer. Mikrokirurgiske stereotatiske teknikker er nu mere populære end konventionelle kraniotomier til behandling af kolloidcyster (23). I en stor serie producerede mikrokirurgiske teknikker fremragende resultater hos 30 ud af 33 patienter (1). Hos patienter, der er indlagt, mens de er dybt bevidstløse, vil selv desperate terapier ikke ændre deres dystre resultat. Endoskopisk cystresektion med monopolar eller laserkoagulation af dets vægge er også vellykket (24). Efter fuldstændig resektion forekommer cyste-gentagelse ikke, men hydrocephalus kan vedvare i op til 30% af tilfældene og kræve rangering. Efter ufuldstændig resektion kan tilbagefald forekomme hos omkring 10% af patienterne. Komplikationer fra kirurgi inkluderer infarkter sekundært til skade på det dybe venøse system og hukommelsesvanskeligheder sekundært til skade på de utugtige søjler. Placeringen af permanente biventrikulære shunts tilbyder et mere konservativt behandlingsvalg til håndtering af disse læsioner. Denne mulighed kan bruges til ældre patienter og dem, der nægter operation.