abstrakt
Pachydermodactyly (PDD) er en sjælden og godartet erhvervet form for digital fibromatose, kendetegnet ved asymptomatisk fusiform bløddelshypertrofi af det laterale aspekt af de proksimale interphalangeale (PIP) led i fingrene. Etiologien af PDD forbliver ukendt, men det påvirker normalt sunde mænd omkring pubertetsalderen. Det kan fejldiagnosticeres som inflammatoriske reumatiske sygdomme, især som juvenil kronisk arthritis. Her rapporterer vi et tilfælde af PDD hos en 18-årig mand, der havde progressiv fusiform hævelse af PIP-leddet på sin venstre langfinger. Selvom han ikke havde nogen smerte eller funktionel bevægelsesbegrænsning, valgte han at gennemgå kirurgisk resektion af læsionen for at opnå en afgørende diagnose og for at rette op på deformitetens udseende. Histologisk blev læsionen karakteriseret ved grov fibrose i fedtvæv, perifere nervefibre og eccrine kirtler; dette er kompatibelt med en diagnose af PDD.
1. Introduktion
Pachydermodactyly (PDD), fra de græske ord pachy (tyk), dermo (hud) og dactylos (finger), blev først rapporteret af. i 1973 . PDD er en godartet, asymptomatisk fortykning af det bløde væv, der ligger over de radiale og ulnære aspekter af de proksimale interphalangeale (PIP) led, men producerer ikke nogen grundlæggende skade på ledstrukturerne. Etiologien af PDD forbliver ukendt. Men nogle forfattere mener, at årsagen er gentagne, eksogene, mindre traumer på grund af sædvanlige eller kompulsive vaner med gnidning af fingre . Diagnosen af PDD er klinisk og understøttes af radiologiske undersøgelser og histopatologisk undersøgelse. Psykologisk rådgivning er undertiden påkrævet for patienter med kompulsiv adfærd. Antallet af medicinske rapporter om PDD er meget begrænset, og efter vores bedste viden er næsten alle tilfælde af PDD rapporteret inden for dermatologi eller reumatologi. Inden for ortopædkirurgi er der kun offentliggjort en sagsrapport behandlet med tranilast for nylig . Her rapporterer vi et tilfælde af vellykket kirurgisk behandling af PDD hos en 18-årig mand, der viste progressiv lateral hævelse af PIP-leddet i den ensidige langfinger.
2. Case Report
en 18-årig mand præsenteret på vores hospital med asymptomatisk, gradvist stigende fusiform hævelse af PIP-leddet i hans venstre langfinger. Han var højrehåndet. I løbet af de sidste 5 år havde han gennemgået undersøgelser af forskellige specialister uden en overbevisende diagnose. Ved fysisk undersøgelse var der diffus fortykning, overvejende, af de radiale og ulnære aspekter af PIP-leddet uden hudpigmentering eller neurologiske underskud (Figur 1). Han havde ingen smerte eller funktionel begrænsning af bevægelse. Baseret på den kliniske historie blev psykiatriske lidelser og følelsesmæssig nød udelukket. Ingen gentagne bevægelser blev noteret. Hans familiehistorie var ikke bidragspligtig. Der var ingen tegn på infektion eller betændelse i det involverede led, og der var ingen andre led-eller systemiske symptomer. Resultaterne af laboratorieundersøgelser, herunder en komplet blodtælling, lever-/nyrefunktionstest, erythrocytsedimenteringshastighedstest, C-reaktiv proteintest og reumatoid faktortest, var inden for det normale interval eller negativt. Almindelige røntgenbilleder af hænderne afslørede fusiform hævelse af blødt væv uden indsnævring af ledrummet i LANGFINGERENS PIP-LED. Der var ingen knogleerosioner eller andre strukturelle abnormiteter (figur 2). Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hånden afslørede, at hævelsen af blødt væv strakte sig perifert og i længderetningen over PIP-leddene uden ledudstrømning eller tenosynovial effusion. Læsionen angav homogen isointensitet til muskelen på et T1-vægtet billede. På det postkontrastfedtmættede T1-vægtede billede var læsionen heterogent hyperintense, og der blev ikke bemærket nogen anden unormal forbedring. Der blev ikke påvist nogen frisk eller kronisk hæmoragisk ændring (figur 3). Selvom han ikke havde nogen smerte eller funktionel bevægelsesbegrænsning, valgte han at gennemgå kirurgisk resektion af læsionen for at opnå en afgørende diagnose og for at rette op på deformitetens udseende. Kirurgi blev udført under generel anæstesi. Et volar Brunner-snit blev foretaget fra den distale interphalangeale krølle til palmar digital krølle, og der blev sørget for at beskytte de bilaterale neurovaskulære bundter. Subkutant hypertrofisk blødt væv blev udskåret bilateralt for at reducere vævsvolumen. Efter udskæring blev overflødig hud trimmet, og huden blev lukket ved simpel reefing. Bruttoundersøgelse afslørede, at den subkutane blødt vævslæsion omfattede hud-og fibroadiposevæv. Histopatologisk blev læsionen karakteriseret ved grov fibrose med fedtvæv, perifere nervefibre og eccrine kirtler; dette er kompatibelt med en diagnose af PDD (figur 4). Ved den seneste opfølgning, 3 år postoperativt, blev der ikke observeret nogen gentagelse i langfingeren, og han var meget tilfreds med resultatet, både kosmetiske og funktionelle (figur 5).
(a)
(a)
(a) (a) 
(b)
3. Diskussion
PDD er blevet anerkendt som en særskilt klinisk enhed på grund af dens typiske præsentation af asymptomatisk fortykkelse af det bløde væv, der ligger over de radiale og ulnære aspekter af PIP-leddene uden nogen grundlæggende skade på de fælles strukturer . De distale interphalangeale (DIP) LED og andre led påvirkes normalt ikke. PDD forekommer for det meste hos unge raske mennesker i en gennemsnitlig alder på 21,2 år, selvom det har været forbundet med Dupuytren-kontraktur, Asperger-syndrom, karpaltunnelsyndrom og tuberøs sklerose . På grund af de godartede egenskaber ved PDD kræver de fleste patienter ikke terapi. Imidlertid foretrækker nogle patienter at gennemgå kirurgisk behandling for at rette op på deformitetens udseende, som i det foreliggende tilfælde. Vi udførte kirurgisk resektion via volar tilgang, og det var effektivt både kosmetisk og funktionelt. Dette er den første rapport, der viser, at kirurgisk indgreb er effektiv til PDD. Vi mener, at et volar Brunner-snit er nyttigt til at beskære hypertrofisk blødt væv og overflødig hud bilateralt. Det er også nyttigt at beskytte de bilaterale neurovaskulære bundter og lukke huden ved simpel reefing. Imidlertid skal man sørge for ikke at forringe blodforsyningen til huden, der skal lukkes ved overdreven udskæring af det subkutane væv. Diagnosen af PDD stilles klinisk og understøttes af radiologiske og histologiske undersøgelser. Radiografi, ultralyd og MR viser fortykkelse af blødt væv, men ingen abnormiteter i ledrummet eller knoglerne . Histologisk er PDD karakteriseret ved orthokeratotisk eller parakeratotisk hyperkeratose, acanthosis og fortykkelse af dermis på grund af en øget mængde fibroblaster og kollagentyper III og V; dette adskiller sig fra kollagenprofilen af normal hud . Elektronmikroskopi har vist et øget antal tynde kollagenfibre . Der er normalt minimal eller ingen betændelse. Vores patient viste de typiske kliniske manifestationer såvel som normale radiologiske og histologiske fund. Etiologien af PDD er stadig ukendt. Men nogle forfattere mener, at årsagen er gentagne, eksogene, mindre traumer på grund af sædvanlige eller kompulsive vaner med gnidning af fingre . Derudover kan erhvervsmæssig gentagen bevægelse af fingre være en årsag til PDD . Differentialdiagnosen inkluderer sekundære digitale ændringer på grund af forskellige lidelser, såsom pseudoknuckle pads, som er et udtryk, der er blevet brugt til at beskrive den callosity, der udvikler sig efter gentagen hudirritation. Sondringen mellem pseudoknuckle pads og PDD er placeringen af hævelse af huden; PDD involverer overvejende det laterale aspekt af PIP-leddet, hvorimod pseudoknuckle pads involverer den dorsale overflade . Andre differentielle diagnoser er som følger: fremmedlegeme granulom, tyggepuder, kollagenplakker i hænderne, juvenil digital fibromatose, progressiv nodulær fibrose i huden, skjoldbruskkirtelsygdom, akromegali osv . Derudover bør alle arthropatier, der involverer PIP-leddene, overvejes. PDD kan fejldiagnosticeres som en inflammatorisk reumatisk sygdom, især juvenil idiopatisk arthritis. Sådanne fejldiagnoser kan føre til unødvendige undersøgelser og uhensigtsmæssig behandling , og derfor anser vi det for vigtigt for ortopædkirurger at straks genkende og diagnosticere PDD.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af dette papir.