abstrakt
baggrund. Serøs borderline tumor repræsenterer en gruppe af ikke-invasiv tumor i æggestokken, der bygger bro mellem godartet serøst cystadenom og serøst karcinom. De ses almindeligvis hos yngre kvinder og har normalt et fremragende resultat, men viser sjældent lokal gentagelse (J. F. Leake et al. 1991). Metastase til lymfeknuderne er sjældent rapporteret (MD Chamberlin et al., 2001; M. B. Verbruggen et al., 2006). Desuden er hjernen usædvanligt et sjældent metastatisk sted for æggestokkumor. Der er et tilfælde af en avanceret iscenesat SBT med mikropapillær mønster metastase til hjernen for nylig, og langt det er den fjerneste metastase rapporteret (MD Martin et al., 2017). Efter vores bedste viden er der imidlertid ikke dokumenteret nogen rapport for et tilbagevendende stadium 1 typisk SBT-metastasering til hjernen.
1. Introduktion
cirka 3000 amerikanske kvinder diagnosticeres med borderline ovarietumorer (BOTs) årligt og tegner sig for 15-20% af alle ovariepiteltumorer. De er kendt som en tumor med lavt malignt potentiale (LMP) eller som en atypisk proliferativ tumor. De er kendetegnet ved en øget epitelproliferation ledsaget af nuklear atypi (normalt mild til moderat) og lavt mitotisk indeks i fravær af infiltrativ destruktiv vækst eller åbenbar stromal invasion. Histologisk er de opdelt i serøs (53,3%), mucinøs (42,5%) og den mindre almindelige, blandede, endometrioide, klare celle eller Brenner-tumor (4,2%) . Denne aktuelle sagsrapport fokuserer på serøse borderline tumorer (SBTs).
SBTs tegner sig for en fjerdedel til en tredjedel af de serøse tumorer . De forekommer almindeligvis i fjerde og femte årtier med en gennemsnitlig patientalder på 42 år. Selvom det ofte er asymptomatisk, kan tumoren undertiden forekomme med abdominal forstørrelse og smerter på grund af brud eller torsion. 70% af denne tumor er begrænset til en eller begge æggestokke (trin i) på diagnosetidspunktet. De resterende tumorer findes i bækkenet (trin II) eller øvre del af maven (trin III), og kun sjældne tilfælde har strakt sig ud over maven (trin IV) på præsentationstidspunktet .
serøs borderline tumor er yderligere underklassificeret til typisk serøs borderline tumor, også kendt som atypisk proliferativ serøs tumor (APST), og den mikropapillære variant af serøs borderline tumor, der variabelt betegnes som ikke-invasiv mikropapillær serøs carcinom. Typisk serøs borderline tumor repræsenterer ca. tre fjerdedele af SBTs og er forbundet med en gunstig prognose, mens mikropapillær SBT er ca.en tredjedel af SBT og er forbundet med ugunstig prognose.
de er kendt for at sprede sig transperitonealt. Få forfattere beskrev spredningen af denne tumor til regionale lymfeknuder, supradiaphragmatiske lymfeknuder og interne brystlymfeknuder .
det er yderst sjældent at sprede sig til hjernen på grund af mere effektiv behandling af den primære kræft. Men hvis det forekommer, er det mest almindelige epiteliale ovariecarcinom forbundet med denne forekomst af serøs histotype .
2. Case Report
Vi præsenterer en 33-årig nulliparøs kvinde, der præsenterede på vores institution med en 3-årig progressiv hovedpine og var forbundet med ekspressiv afasi. MR i hjernen afslørede 4 masser inklusive 2 dominerende masselæsioner (6,0 og 4,5 cm) med uregelmæssige lobulationer i de bilaterale temporale lobes i overensstemmelse med metastatisk sygdom (Figur 1). Tidligere medicinsk historie afslørede, at ensidig salpingo-oophorektomi med omentektomi, peritoneal vask og bækkenlymfeknudeprøver blev udført to gange, henholdsvis 8 og 4 år tidligere. Begge prøver havde serøs grænsetumor, hvoraf den ene havde et 1 mm fokus på mikroinvasion.
MR i hjernen blev udført, hvilket afslørede 4 masser med 2 dominerende masselæsioner (6,0 og 4,5 cm) med uregelmæssige lobulationer i de bilaterale temporale lobes i overensstemmelse med metastatisk sygdom.
væskeprøven fra den nuværende cystiske masse i hjernen afslørede neoplastiske celler, der dannede papillære klynger med glatte konturerede kanter på smøret (figur 2(a)). Vævsprøve af hjernelæsionen viste klynger af brede papiller med hierarkisk forgrening og er foret med polygonalt til søjleformet serøst epitel med mild til moderat atypi (figur 2(b)). Immunhistokemisk farvning viser positiv farvning for 8, Vægt-1 og CK7 og negativ farvning for CK20 (figur 2(C)-2(f)). De morfologiske træk og immunoprofile er i overensstemmelse med en diagnose af den tidligere ovarietumor.
(a) neoplastiske celler, der danner papillære klynger med glatte konturerede kanter (b) serøs grænsetumor med hierarkisk forgrenede papiller foret med polygonalt til søjleformet serøst epitel med mild atypi (indsat) immunhistokemi viste (C) CK7 cytoplasmatisk positivitet (d) paks8 diffus nuklear positivitet (e) vægt-1 diffus nuklear positivitet (f) ck20 negativ farvning.
3. Diskussion
risikofaktorerne for SBT ‘ er svarer til dem for ovariecancer med bemærkelsesværdige undtagelser fra en højere frekvens af infertilitet og en lavere frekvens af BRCA-mutationer . Risikofaktorerne for tilbagevendende SBTs inkluderer FIGO-stadium, tilstedeværelse af implantater, mikropapillært mønster og mikroinvasion. Yderligere foreslåede faktorer er ufuldstændig kirurgisk iscenesættelse, resterende sygdom, fertilitetsbesparende kirurgi, bilateral ovarieinddragelse, kapselbrud og alder .
reproduktiv aldersgruppe med trin i SBT, med eller uden ikke-invasive implantater, kan behandles konservativt. Ifølge nylige data er gentagelse sjældent fra 1,8 til 15%. Derfor er konservativ kirurgi med omhyggelig kirurgisk efterforskning tilstrækkelig . Derudover kan gentagelse eller udvikling af en ny SBT effektivt behandles med reoperation alene for disse patienter.
gentagelse, men ikke almindeligt observeret, kan forekomme i en resterende æggestok, især efter fertilitetsbesparende operation . Bevarelse af livmoderen og æggestokken øger risikoen for tilbagefald af sygdommen i den resterende æggestok på grund af muligheden for bilaterale synkrone tumorer eller okkulte metastaser, der er tilbage in situ, især i serøs histotype.
Silva et al. observeret, at tilfælde i tilbagefald af 11 (6,8%) ud af 160 trin i SBTs behandlet med total abdominal hysterektomi med bilateral salpingo-oophorektomi viste en højere frekvens af endosalpingiose (72,7%). Således antyder de, at sene tilbagevendende tumorer kunne repræsentere ny primær serøs tumor, der stammer fra endosalpingiose . En anden undersøgelse antydede, at kirtelindeslutninger (m-pristllerian cyster), der ligner endosalpingiose set i lymfeknudeprøven, kunne være en intetsigende form for metastatisk SBT ‘ er .
selvom det var kontroversielt, siges mikroinvasion at være knyttet til gentagelsen af SBT ‘ er. Gennemgang af litteraturerne viste, at de samlede forskelle ikke var statistisk signifikante mellem typisk SBT og SBT med stromal invasion med eller uden mikropapillære træk . En retrospektiv undersøgelse af Ferrero A et al. sammenlignet 209 patienter med borderline ovarietumorer (BOT). De mikroinvasive BOTs havde højere tilbagefaldsrater (21%) sammenlignet med BOTs uden mikroinvasion (12%) med en median opfølgning på 53 måneder. Imidlertid, rapporten gav heller ikke en statistisk signifikans, og iscenesættelsen for den serøse histologiske type var ikke veldokumenteret. Seidman JD et al. afslørede, at stromal mikroinvasion, hvis den ikke er forbundet med ekstraovariske invasive implantater, ikke har nogen effekt på tilbagefaldshastigheden eller progressionshastigheden til invasiv sygdom som bekræftet i en stor metaanalyse . Desuden er den samlede overlevelsesrate for patient med stromal mikroinvasion, der har haft fase i-sygdom, højst 91%. Derfor er der ikke noget forslag til ændring i den nuværende ledelse .
Invasive og ikke-invasive implantater ses hos 35% af de typiske SBT-patienter. Imidlertid vides det, at de invasive implantater har højere tilbagefaldshastighed (>50%). Invasive implantater er også stærkt forbundet med mikropapillær arkitektur og har dårligere prognose end ikke-invasive implantater . Hvis der findes et invasivt implantat i en typisk SBT, antyder det utilstrækkelig prøveudtagning med mulige usamplede mikropapillære områder eller områder med mikroinvasion. Således anbefaler den nuværende retningslinje vævsindgivelse af 2 sektioner pr 1 cm til serøse histotype tumorer for bedre evaluering af tumoren morfologisk . Ikke desto mindre er komplet kirurgisk iscenesættelse og restaging kirurgi, selvom kontroversiel, godkendt til påvisning af ekstra ovarieperitoneale implantater, som bedre kan hjælpe med prognosen .
vores patient, der havde tidligere procedurer, var klinisk fase som FIGO fase I. Den nuværende procedure i Vores institution afslørede imidlertid hjernemetastase. En gennemgang af de eksterne patologirapporter, bortset fra 1 mm fokus for mikroinvasion, viste ikke implantater eller mikropapillært mønster eller kapselbrud. Vores patients alder foreslog en meget tidlig ovarietumor, men næste generations sekventeringspanel til ATM, BARD1, BRCA1, BRCA2, BRIP1, CDH1, CHEK2, EPCAM, MRE11A, MLH1, MSH2, MSH6, MUTYH, NBN, NF1, PALB2, PMS2, PTEN, RAD50, RAD51C, RAD51D, SMARCA4, STK11 og TP53 afslørede ikke patogene mutationer, Grove sletninger og duplikationer. Der blev ikke foretaget nogen KRAS-og BRAF-undersøgelse hos vores patient. Hun er blevet behandlet med resektion af hjernetumor og fraktioner af intensitetsmoduleret strålebehandling (IMRT) uden komplikationer i resektionshulrummet.
hun følges op i hvert 4-måneders interval, og indtil videre viste hendes hjerne MR ingen tegn på sygdomsprogression. Treogtyve måneder efter hendes sidste procedure er hun stabil og viser ingen tegn på forringelse.
4. Konklusion
så vidt vi ved, repræsenterer denne rapport et sjældent tilfælde af serøs borderline tumor metastasering til hjernen. For at skabe en koordineret plan for pleje af patienter med serøs grænsetumor er den kliniske, kirurgiske og patologiske styring af æggestokketumorer af største betydning for nøjagtig diagnose og iscenesættelse af tumoren.
Disclosure
sammendraget af dette manuskript er blevet præsenteret på ASCP ‘ s årsmøde 2017. Forfatterne har ikke modtaget finansiel eller finansiering i udarbejdelsen af denne rapport.
interessekonflikter
forfatterne erklærede ingen interessekonflikter.
forfatteres Bidrag
Dr. Ted farsaneh bidrog med det abstrakte, der blev præsenteret under ASCP ‘ s årsmøde 2017.