carotis body tumor, også kendt som et chemodectoma eller carotis body paraganglioma, er en meget vaskulær glomus tumor, der opstår fra paraganglioncellerne i carotidlegemet. Det er placeret ved carotis bifurcation med karakteristisk splaying af ICA og ECA.
Epidemiologi
typisk diagnosticeres carotidkropstumorer i 4.til 5. årtier og har en kvindelig forkærlighed som de andre paragangliomer i hoved og nakke 1,3. De er den mest almindelige type paragangliom i hoved og nakke (tegner sig for 60-70%). 10% af tilfældene er de bilaterale 1,3.
et lille antal er familiære (7-10%), og i sådanne tilfælde er de ofte multicentriske (35-50%) 1,3. Når de er familiære, er de normalt autosomale dominerende i Arv og forbundet med 3:
- multipel endokrin neoplasi: Mænd IIa og mænd IIb
- phakomatoses
- tuberøs sklerose kompleks (TS)
- neurofibromatosis type 1 (NF1)
- von Hippel-Lindau sygdom (vHL)
- Carney triad
klinisk præsentation
klinisk præsentation er normalt med en langsomt voksende afrundet halsmasse. Det er normalt placeret foran sternocleidomastoid nær vinklen på mandiblen på niveauet af hyoidbenet. Karakteristisk kan tumoren flyttes side til side, men ikke op eller ned på grund af dens placering inden i carotiskappen 1. kraniale nerver, der bevæger sig i carotiskappen (glossopharyngeal, vagus, tilbehør og hypoglossale nerver) kan være involveret. Associerede symptomer vedrører deres dysfunktion 2.
disse tumorer kan syntetisere og udskille catecholaminer, selvom dette er mindre almindeligt end med binyreparagangliomer (feokromocytomer) 1.
patologi
paraganglioma artiklen indeholder en generel diskussion af patologien af disse tumorer.
radiografiske træk
carotis body tumorer er placeret ved carotis bifurcation med karakteristisk splaying af ICA og ECA, beskrevet som lyre tegn. I alle modaliteter manifesteres den tætte vaskularitet af disse tumorer som fremtrædende kontrastforbedring.
CT
Kontrastforstærket CT er fremragende til at skildre disse læsioner. Typiske optrædener er:
- blødt vævstæthed på ikke-kontrast CT (svarende til muskel)
- lys og hurtig (hurtigere end schvannoma) forbedring
- splaying af Ica og ECA
- periferisk kontaktvinkel for tumor med ICA kunne også kategoriseres under Shamblin-gruppesystemet som
- gruppe i: <180 grader af tumor i encasement
- gruppe II: 180-270 grader af encasement
- Gruppe III: >270 grader af encasement
- hjælper med at bestemme risikoen for ICA adventitial involvering og mulig behov for ICA resektion efterfulgt af podning krævet i gruppe III tilfælde 4
MR
- T1
- iso til hypointense sammenlignet med muskel
- salt og peber udseende når større, repræsenterer en kombination af punkterede områder af blødning eller langsom strømning (salt) og strømningshulrum (peber) 3
- intens forbedring efter gadolinium
- T2
- hyperintense sammenlignet med muskel
- salt og peber udseende også set på T2
DSA/angiografi
splaying af carotidkarrene (lyre-tegn) identificeres igen med en intens rødme i tumor med og ‘tidlig vene’ set på grund af arteriovenøs shunting 3.
den stigende pharyngeal arterie er den vigtigste bidragende forsyning.
scintigrafi
selvom det ikke er specifikt, viser optagelse med metaiodobensylguanidin (MIBG) og octreoscan scintigrafi og kan være nyttigt til vurdering af flere læsioner.
behandling og prognose
kirurgisk udskæring er den valgte behandling. Jo større tumor jo højere er risikoen for operative komplikationer 2. Hos patienter, for hvilke risikoen for komplikationer udelukker kirurgi, kan strålebehandling betragtes som 1-2.
malign transformation forekommer i 2-36% af tilfældene med metastaser oftest til knogler, lunger og lever og regionale lymfeknuder 3.
differentialdiagnose
generelle billeddannelsesdifferentielle overvejelser inkluderer:
- vagal schvannoma: spreder ICA og indre halsvene; fortrænger ICA anteromedially 5
- vagal neurofibroma
- lymfeknudemasse: kan se ens ud, hvis hypervaskulær
- glomus vagale tumor: samme patologi, men placeret mere rostralt
- carotid pære ectasia