Hvad er calcinosis cutis?

aflejringen af calcium i huden, subkutant væv, muskler og viscerale organer er kendt som calcinose. Denne tilstand forekommer almindeligvis i huden, hvor den er kendt som calcinosis cutis eller kutan forkalkning.

Hvad forårsager calcinosis cutis?

Calcinosis cutis er klassificeret i fire hovedtyper.

dystrofisk calcinosis cutis

dystrofisk calcinosis cutis forekommer i et område, hvor der er beskadiget, betændt, neoplastisk eller nekrotisk hud. Vævsskade kan være fra mekaniske, kemiske, infektiøse eller andre faktorer. Der findes normale serumkalcium – og fosfatniveauer. Tilstande, der kan forårsage dystrofisk calcinosis cutis, kan omfatte:

• Trauma
• Acne
• Varicose veins
• Infections
• Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
• Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
• Panniculitis
• Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)

Dystrophic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate metabolisme og er ofte forbundet med hypercalcæmi og/eller hyperphosphatæmi. Tilstande, der kan forårsage metastatisk calcinosis cutis, kan omfatte:

• primær eller sekundær hyperparathyroidisme
• paraneoplastisk hypercalcæmi
• destruktiv knoglesygdom, såsom Paget-sygdom
• Milk-alkali syndrom
• overdreven D-vitaminindtagelse
• sarkoidose
• kronisk nyresvigt
• Calcifylakse.

idiopatisk calcinosis cutis

idiopatisk calcinosis cutis forekommer generelt i fravær af nogen kendt vævsskade eller systemisk metabolisk defekt. Forkalkning er normalt lokaliseret til et generelt område.

iatrogen calcinosis cutis

iatrogen calcinosis cutis opstår sekundært til en behandling eller procedure, for eksempel parenteral administration af calcium eller fosfat og calciumaflejring hos nyfødte fra gentagne hælpinde.

hvad er tegn og symptomer på calcinosis cutis?

tegn og symptomer på calcinosis cutis varierer afhængigt af den underliggende årsag. I mange tilfælde udvikler læsionerne sig gradvist og er ofte symptomløse. Læsionerne vises normalt som faste, hvidlige/gullige papler, plaketter eller knuder på overfladen af huden. En ensom læsion kan udvikle sig, selvom flere læsioner er mere almindelige. Læsioner kan blive ømme og ulcerate og udlede kridtlignende cremet materiale, der hovedsageligt består af calciumphosphat med en lille mængde calciumcarbonat.Fingerspidslæsioner kan være smertefulde, mens læsioner på andre steder kan begrænse ledmobilitet og begrænse bevægelse på grund af afstivning af huden. I alvorlige tilfælde kan kutan gangren forekomme.

Hvordan diagnosticeres calcinosis cutis?

laboratorieundersøgelser udføres for at bestemme eventuelle metaboliske abnormiteter, der kan give anledning til forhøjede calcium-og fosfatniveauer. Radiologiske undersøgelser inklusive røntgen af almindelig film, CT-scanning og knoglescintigrafi er nyttige til at demonstrere omfanget af forkalkning af væv.

biopsi af kutane læsioner bruges til at bekræfte diagnosen. På histologi af calcinosis cutis, granuler og aflejringer af calcium ses i dermis, ofte med en omgivende fremmedlegeme kæmpe cellereaktion. Calciumaflejringer kan også findes i subkutant væv.

Hvad er behandlingen for calcinosis cutis?

den underliggende årsag til calcinosis cutis skal identificeres og behandles i overensstemmelse hermed. Medicinsk terapi kan bruges til at hjælpe med at lindre symptomer på tilstanden, men er generelt af begrænset og variabel fordel. Medicin, der kan forsøges omfatter kortikosteroider, probenecid, colchicin, natrium etidronat, diphosphonater, og magnesium og aluminium antacida.

kirurgisk fjernelse af læsioner er indikeret, når de:

• bliver meget smertefulde
• Ulcerate og tilbagevendende infektioner forekommer
• årsag funktionsnedsættelse.

da kirurgisk traume kan stimulere yderligere forkalkning, kan det være bedst at punge et lille sted, inden du går videre med en stor udskæring. Gentagelse er almindelig efter udskæring.

afhængigt af den underliggende årsag kan et tværfagligt team af læger, herunder nefrolog, reumatolog og hæmatolog, være nødvendigt for at håndtere tilstanden.