vzácný případ ovariálního serózního hraničního nádoru s mozkovými metastázami

Abstrakt

pozadí. Serózní borderline nádor představuje skupinu neinvazivní nádor vaječníku přemostění mezi benigní serózní cystadenom a serózní karcinom. Oni jsou běžně vidět u mladších žen, a obvykle mají vynikající výsledek, ale jen zřídka ukazují lokální recidivy (J. F. Leake et al. 1991). Zřídka byly hlášeny metastázy do lymfatických uzlin (M. D. Chamberlin et al., 2001; m. B. Verbruggen et al., 2006). Kromě toho je mozek výjimečně vzácným metastatickým místem pro nádor vaječníků. Existuje jeden případ pokročilého stádia SBT s mikropapilárními metastázami do mozku v poslední době a zdaleka se jedná o nejvzdálenější metastázy hlášené (M.D. Martin et al., 2017). Podle našeho nejlepšího vědomí však nebyla zdokumentována žádná zpráva pro opakující se Stadium 1 typické metastázy SBT do mozku.

1. Úvod

přibližně 3000 amerických žen je diagnostikováno s hraničními nádory vaječníků (Boti) ročně a tvoří 15-20% všech nádorů epitelu vaječníků. Jsou známé jako nádor s nízkým maligním potenciálem (LMP) nebo jako atypický proliferativní nádor. Jsou charakterizovány zvýšenou proliferací epitelu doprovázenou jadernou atypií (obvykle mírnou až střední) a nízkým mitotickým indexem v nepřítomnosti infiltračního destruktivního růstu nebo zjevné stromální invaze. Histologicky jsou rozděleny na serózní (53,3%), mucinózní (42,5%) a méně časté, smíšené, endometrioidní, čiré buňky nebo brennerův nádor (4,2%) . Tato aktuální kazuistika se zaměřuje na serózní hraniční nádory (SBTs).

SBTs představují jednu čtvrtinu až jednu třetinu serózních nádorů . Vyskytují se běžně ve čtvrtém a pátém desetiletí, s průměrným věkem pacienta 42 let. I když je nádor často asymptomatický, může se někdy projevit zvětšením břicha a bolestí v důsledku prasknutí nebo kroucení. Přibližně 70% tohoto nádoru je v době diagnózy omezeno na jeden nebo oba vaječníky (stupeň I). Zbývající nádory se nacházejí v pánvi (stupeň II) nebo horní části břicha (stupeň III) a pouze vzácné případy se v době prezentace rozšířily za břicho (stupeň IV).

Serózní borderline tumor je dále hodnoceny do typické serózní borderline nádor, také známý jako atypický proliferující serózní nádor (APST), a micropapillary varianta serózní borderline nádor, který je různě odkazoval se na jako neinvazivní micropapillary serózní karcinom. Typické serózní borderline nádor představuje přibližně tři čtvrtiny SBTs a je spojena s příznivou prognózou, zatímco micropapillary SBT je přibližně jeden-třetina SBT a je spojena s nepříznivou prognózou.

je známo, že se šíří transperitoneálně. Jen málo autorů popsalo šíření tohoto nádoru do regionálních lymfatických uzlin, supradiafragmatických lymfatických uzlin a vnitřních lymfatických uzlin prsu .

je mimořádně vzácné šířit se do mozku díky účinnější léčbě primárního nádorového onemocnění. Pokud se však vyskytne, nejčastějším epiteliálním karcinomem vaječníků spojeným s tímto výskytem je serózní histotyp .

2. Případě, že Zpráva

představujeme 33-rok-starý již rodící žena, která se představila na naší instituce s 3-letou progresivní bolesti hlavy a byla spojena s expresivní afázií. MRI mozku odhalila 4 hmoty včetně 2 dominantních masových lézí (6,0 a 4,5 cm) s nepravidelnými lobulacemi v bilaterálních temporálních lalocích v souladu s metastazujícím onemocněním (Obrázek 1). Anamnéza ukázala, že jednostranné adnexektomie s omentectomy, peritoneální mytí a pánevních lymfatických uzlin odběr vzorků byly provedeny dvakrát, 8 a 4 roky před, respektive. Oba vzorky měly serózní hraniční nádor, z nichž jeden měl 1 mm zaměření mikroinvaze.

Obrázek 1

MRI mozku byla provedena, který ukázal, 4 mas s 2 dominantní masové léze (6.0 a 4,5 cm), mají nepravidelný lobulations v bilaterální temporální laloky v souladu s metastatickým onemocněním.

vzorek tekutiny z aktuální cystická hmota v mozku odhalilo nádorové buňky tvoří papilární klastry s hladké tvarované hrany na nátěr (Obrázek 2(a)). Vzorek tkáně z léze mozku ukázaly shluky široké papily s hierarchickou větvení a je lemována polygonální sloupcových serózní epitel s mírnou až středně těžkou atypie (Obrázek 2(b)). Imunohistochemické barvení ukazuje pozitivní barvení pro PAX 8, WT-1, a CK7 a negativní barvení pro CK20 (Obrázky 2(c)-2(f)). Morfologické rysy a imunoprofil jsou v souladu s diagnózou předchozího nádoru vaječníků.

Obrázek 2

(a) Nádorové buňky tvoří papilární klastry s hladké tvarované hrany (b) Serózní borderline nádor s hierarchicky větvené papily lemována polygonální sloupcových serózní epitel s mírné atypie (vložka) Imunohistochemie ukázal (c) CK7 cytoplazmatické pozitivity (d) PAX8 difúzní jaderné pozitivity (e) WT-1 difúzní jaderné pozitivity (f) CK20 negativní barvení.

3. Diskuse

rizikové faktory pro SBT jsou podobné jako u rakoviny vaječníků s významnými výjimkami vyšší frekvence neplodnosti a nižší frekvence mutací BRCA . Rizikové faktory pro rekurentní SBTs zahrnují Figo fázi, přítomnost implantátů, mikropapilární vzor a mikroinvazi. Další faktory, navrhl, nejsou kompletní chirurgický staging, reziduální nemoci, plodnost šetřící operace, bilaterální vaječníků zapojení, kapsulární trhlina, a věku .

reprodukční věková skupina se stupněm I SBT, s neinvazivními implantáty nebo bez nich, může být léčena konzervativně. Podle posledních údajů je recidiva vzácná v rozmezí od 1, 8 do 15%. Proto postačuje konzervativní chirurgie s pečlivým chirurgickým průzkumem . Kromě toho může být recidiva nebo vývoj nového SBT účinně léčena samotnou reoperací u těchto pacientů.

recidiva, i když není často pozorována, se může objevit ve zbytkovém vaječníku, zejména po operaci šetřící plodnost . Zachování dělohy a vaječníků zvyšuje riziko recidivy onemocnění ve zbývajícím vaječníku vzhledem k možnosti bilaterální synchronní nádory nebo okultní metastázy ponechána na místě, a to zejména v serózní histotype.

Silva et al. poznamenal, že v recidiva 11 (6.8%) z 160 Fázi jsem SBTs léčeni totální abdominální hysterektomie s bilaterální salpingo-ooforektomie, případy ukázaly vyšší četnost endosalpingiosis (72.7%). Naznačují tedy, že pozdní recidivující nádory by mohly představovat nový primární serózní nádor vyplývající z endosalpingiózy . Další studie naznačila, že glandulární inkluze (mülleriální cysty) připomínající endosalpingiosis vidět v lymfatických uzlin vzorek by mohl být nevýrazné objevit podobě metastatického SBTs .

ačkoli kontroverzní, mikroinvaze byla údajně spojena s opakováním SBTs. Přehled literatury ukázal, že celkové rozdíly nebyly statisticky významné mezi typickými SBT a SBT se stromální invazí s mikropapilárními rysy nebo bez nich . Retrospektivní studie Ferrero a et al. ve srovnání 209 pacientů s hraničními nádory vaječníků (BOT). Mikroinvazivní roboti měli vyšší míru recidivy (21%) ve srovnání s roboty bez mikroinvaze (12%), s mediánem sledování 53 měsíců. Zpráva však také nepřinesla statistickou významnost a staging pro serózní histologický typ nebyl dobře zdokumentován. Seidman JD et al. ukázal, že stromální microinvasion, pokud nespojené s extraovarian invazivní implantáty, nemá žádný vliv na rychlost recidivy nebo progrese do invazivního onemocnění, jak je potvrzeno ve velké meta-analýzy . Navíc celková míra přežití u pacientů se stromální mikroinvazí, kteří měli onemocnění ve stadiu I, je nejvýše 91%. Proto neexistuje žádný návrh na změnu v současném řízení .

invazivní a neinvazivní implantáty jsou pozorovány u 35% typických pacientů s SBT. Je však známo, že invazivní implantáty mají vyšší míru relapsu (> 50%). Invazivní implantáty jsou také silně spojeny s mikropapilární architekturou a mají horší prognózu než neinvazivní implantáty . Pokud je invazivní implantát nalezen v typickém SBT, naznačuje to nedostatečný odběr vzorků s možnými nezmapovanými mikropapilárními oblastmi nebo oblastmi mikroinvaze. To znamená, že současný pokyn doporučuje tkáně podání 2 oddíly na 1 cm pro serózní histotype nádorů, pro lepší hodnocení nádor morfologicky . Nicméně, kompletní chirurgický staging a restaging operaci, i když kontroverzní, jsou schváleny pro detekci extra vaječníku, peritoneální implantáty, které mohou lépe pomoci v prognóze .

náš pacient, který podstoupil předchozí výkony, byl klinicky ve stadiu FIGO i. Současný postup v naší instituci však odhalil mozkové metastázy. Přezkum zpráv o vnější patologii, s výjimkou 1mm zaměření mikroinvaze, nevykazoval implantáty nebo mikropapilární vzor, ani kapsulární prasknutí. Věk našich pacientů navrhl velmi časný nástup ovariální nádor, ale příští generace sekvenování panelu pro ATM, BARD1, BRCA1, BRCA2, BRIP1, CDH1, CHEK2, EPCAM, MRE11A, MLH1, MSH2, MSH6, MUTYH, NBN, NF1, PALB2, PMS2, PTEN, RAD50, RAD51C, RAD51D, SMARCA4, STK11, a TP53 neodhalilo patogenní mutace, hrubé delecí a duplikací. U našeho pacienta nebyla provedena žádná studie KRAS a BRAF. Byla léčena resekcí mozkových nádorů a frakcemi radioterapie modulované intenzitou (IMRT) bez komplikací resekčních dutin.

je sledována v každém 4měsíčním intervalu a zatím její MRI mozku neprokázalo žádné známky progrese onemocnění. Dvacet tři měsíců po posledním zákroku je stabilní a nevykazuje žádné známky zhoršení.

4. Závěr

pokud je nám známo, tato zpráva představuje vzácný případ, serózní borderline nádor metastazuje do mozku. Vytvořit koordinovaný plán péče pro pacienty s serózní borderline nádoru, klinické, chirurgické, patologické management ovariálních nádorů je zásadní význam v přesné diagnózy a stagingu nádoru.

zveřejnění

abstrakt tohoto rukopisu byl představen na výročním zasedání ASCP 2017. Autoři při přípravě této zprávy nedostali finanční ani finanční prostředky.

střet zájmů

autoři nevyhlásili žádný střet zájmů.

příspěvky autorů

Dr. Ted Farzaneh přispěl abstraktem prezentovaným na výročním zasedání ASCP 2017.

Related Posts

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *