poruchy krvácení jsou skupinou stavů, které vznikají, když se krev nemůže správně srážet. Při normálním srážení se krevní destičky, typ krevních buněk, drží pohromadě a tvoří zátku v místě poraněné krevní cévy. Proteiny v krvi nazývané koagulační faktory pak interagují za vzniku fibrinové sraženiny, v podstatě gelové zátky, která drží krevní destičky na místě a umožňuje hojení v místě poranění a zároveň zabraňuje úniku krve z krevní cévy. I když příliš mnoho srážení může vést k podmínkám, jako jsou srdeční infarkty a mrtvice, neschopnost vytvářet sraženiny může být také velmi nebezpečná, protože může vést k nadměrnému krvácení. Krvácení může být důsledkem příliš malého nebo abnormálního počtu krevních destiček, abnormálního nebo malého množství srážecích proteinů nebo abnormálních krevních cév.
hemofilie je možná nejznámější dědičná porucha krvácení, i když je relativně vzácná. Postihuje většinou muže. Mnohem více lidí je postiženo von Willebrandovou chorobou, nejčastější dědičnou poruchou krvácení v Americe způsobenou srážením bílkovin. Von Willebrandova choroba může postihnout muže i ženy. Poruchy krevních destiček jsou nejčastější příčinou poruchy krvácení a jsou obvykle získávány spíše než zděděny. Informace o dalších poruchách krvácení naleznete na odkazech v dolní části této stránky.
jsem v nebezpečí?
poruchami Krvácivosti, jako je hemofilie a von Willebrandova choroba výsledek, když krev postrádá některé faktory srážení. Tyto nemoci jsou téměř vždy dědičná, i když ve vzácných případech se může vyvinout později v životě, pokud tělo tvoří protilátky, které bojují proti krvi přirozené koagulační faktory. Jednotlivci a těhotné ženy s rodinnou anamnézou poruch krvácení by měli mluvit se svými lékaři o detekci a léčbě. Příznaky poruch krvácení mohou zahrnovat:
- Snadná tvorba modřin
- Krvácení dásní
- Těžké krvácení z malých ranek nebo zubní práce
- Nevysvětlitelné krvácení z nosu
- silné menstruační krvácení
- Krvácení do kloubů
- Nadměrné krvácení po chirurgickém zákroku
Co Je Hemofilie a Jak Je Léčit?
hemofilie je vzácná dědičná porucha krvácení, která se může pohybovat od mírné až těžké, v závislosti na tom, kolik faktoru srážení je přítomno v krvi. Hemofilie je klasifikována jako typ a nebo typ B, na základě kterého typu faktoru srážení chybí (faktor VIII v typu A a faktor IX v typu B). Hemofilie je výsledkem genetické vady nalezené na chromozomu X. Ženy mají dva chromozomy X. Ženy, které mají jeden chromozom X s defektním genem, se nazývají nosiče a mohou nemoc přenést na své syny. V důsledku náhodné aktivace chromozomů se některé nositelky žen mohou pohybovat od asymptomatických po symptomatické v závislosti na tom, kolik jejich faktoru VIII nebo IX je inaktivováno. Ve skutečnosti některé ženy mohou mít „mírnou hemofilii“, i když je to méně časté. Muži mají jeden chromozom X a jeden chromozom Y, takže pokud má jejich chromozom X defektní gen, budou mít hemofilii.
protože se krev nesráží správně bez dostatečného faktoru srážení, jakékoli poranění nebo poranění s sebou nese riziko nadměrného krvácení. Kromě toho mohou lidé s hemofilií trpět vnitřním krvácením, které může časem poškodit klouby, orgány a tkáně.
V minulosti, lidé s hemofilií byli léčeni transfuzi faktoru VIII získané od dárce krve, ale v začátku roku 1980 tyto produkty byly objeveny být přenos krví přenosných virů, včetně viru hepatitidy a HIV. Díky vylepšené detekční techniky, a zásadní průlom, který umožnil vědci k vytvoření syntetické krve faktory v laboratoři, klonování genů odpovědných za specifických koagulačních faktorů, v dnešní faktoru-substituční terapie, jsou čisté a mnohem bezpečnější, než kdy předtím.
co je von Willebrandova choroba a jak se léčí?
Von Willebrandova choroba je dědičné onemocnění, které nastává, když krev postrádá fungování von Willebrandův faktor, protein, který napomáhá srážení krve a také nese další koagulační protein faktor VIII. To je obvykle mírnější než hemofilie a může ovlivnit jak muže a ženy. Ženy jsou zvláště postiženy von Willebrandovou chorobou během menstruace. Von Willebrandova choroba je rozdělena do tří různých typů (typy 1, 2 a 3) na základě hladin von Willebrandova faktoru a aktivity faktoru VIII v krvi. Typ 1 je nejmírnější a nejběžnější forma; Typ 3 je nejzávažnější a nejméně běžná forma.
s včasnou diagnózou mohou lidé s von Willebrandovou chorobou vést normální a aktivní život. Lidé s mírnými případy nemusí vyžadovat léčbu, ale měli by se vyhnout užívání léků, které by mohly zhoršit krvácení, jako je aspirin a ibuprofen, bez předchozí konzultace s lékařem. Závažnější případy mohou být léčeny léky, které zvyšují hladinu von Willebrandova faktoru v krvi nebo infuzemi koncentrátů krevních faktorů. Je důležité, aby lidé s von Willebrandovou chorobou konzultovali se svými lékaři před operací, zubními pracemi nebo porodem, aby bylo možné přijmout vhodná opatření, aby se zabránilo nadměrnému krvácení. Můžete být odkázáni na hematologa, lékaře, který se specializuje na léčbu poruch krve.
Kde najdu více informací?
Pokud zjistíte, že máte zájem dozvědět se více o krevních onemocněních a poruchách, zde je několik dalších zdrojů, které mohou pomoci:
výsledky klinických studií publikovaných v Blood
vyhledejte krev, Úřední věstník ASH, pro výsledky nejnovějšího výzkumu krve. Zatímco nedávné články obecně vyžadují přihlášení předplatitele, pacienti, kteří mají zájem o prohlížení článku kontrolovaného přístupem v krvi, mohou získat kopii e-mailem na žádost úřadu pro vydávání krve.
skupiny pacientů
seznam webových odkazů na skupiny pacientů a další organizace, které poskytují informace.