Myxomatous degenerace srdečních chlopní (MDMV) je zkratka pro non-zánětlivé progresivní nepořádku ventilu struktury způsobené závady v mechanické integrity příbalové informace v důsledku změněné syntézy a/nebo přestavby typu VI kolagenu. Hrubé morfologické rysy jsou charakterizovány objemnými a zesílenými letáky v podélné i příčné ose. Tato entita zahrnuje nejen ventil, ale také chordae tendineae, který se také zesílil, prodloužil a někdy praskl.1 kromě toho MDMV většinou zahrnuje zadní leták, obvykle v nepřítomnosti Komisurální fúze as normálním nebo zvětšeným prstencem.1,2 Histologicky, MDMV se vyznačuje tím, zahuštění a šíření spongiosa s sdružování glykosaminoglykanu, který se rozšiřuje do fibrosa, dávat vzhled cystické prostory a méně hustý kolagen. Mezi běžné změny patří fragmentace kolagenu vrstvy fibrosy a přítomnost narušených, fragmentovaných a granulovaných elastických vláken tvořících amorfní shluk.3

i když základní mechanismus je nejisté, to je si myslel, že se stane v důsledku nerovnováhy mezi syntézou a degradací extracelulární matrix, ve které zvýšenou expresi metaloproteinázy a buněčné proliferace jsou zapojeny.4 dominantní familiární dědičnost, mapovaná na Xq28, byla hlášena v kohortové studii.5 syndromy Marfan a Ehlers–Danlos jsou také spojeny s MDMV, i když patogeneze není dobře známa. Nicméně, to je koncipován tak, že genetické abnormality jsou odpovědné za vadné syntézu elastických vláken a kolagenu, respektive, což přímo oslabuje ventil struktury nebo nepřímo ovlivňuje svalové kontrakce, kladou větší důraz na ventily, a přimět myxomatous změny.6 myxomatous ventil může být odlišena od revmatické chlopenní onemocnění o odvolání a fúze chordae, kromě commissural fusion a přítomnost zánětlivé infiltrace a neoformed plavidel v druhém.6.

nejčastější komplikace myxomatous chlopenní vadou je mitrální chlopně (MVP),7 definována jako fibrilace vypouklé mitrální letáky o více než 2 mm během systoly za prstencové rovině, chlopenní zesílení ≥3 mm a/nebo prasklé chordae tendineae. V retrospektivní kohortové studii bylo 8 MVP pozorováno u 87,5% pacientů s myxomatózní degenerací. Protože MDMV je histopatologická diagnóza, její prevalence se odhaduje na základě MVP diagnostikovaného echokardiografií, která je 1% -4%, v epidemiologických kohortách.7,9,10 MDMV se vyskytuje častěji u mladých žen; muži jsou však symptomatičtější.6 mitrální chlopně představuje více než 60% myxomatous degenerované chlopně, následuje aortální a trikuspidální chlopně.8 ve srovnání s kontrolními jedinci vede přítomnost MVP k většímu stupni mitrální regurgitace, která je v průměru stopová nebo mírná. Kromě toho nebyly pozorovány žádné rozdíly týkající se příznaků bolesti na hrudi, dušnosti nebo elektrokardiografických abnormalit.7,8 proto asociace MDMV a kardiovaskulárních příznaků zůstává nejistá.11

obávanou komplikací MDMV je prasknutí chordae tendineae, což vede k akutní mitrální regurgitaci nebo ke zvýšení již existující nedostatečnosti.6 příznaky akutní mitrální regurgitace jsou akutní plicní edém, hypotenze a rysy konzistentní s kardiogenním šokem.12 léčba symptomatické akutní těžké neischemické mitrální ruptury je okamžitá operace mitrální chlopně, která spočívá v implantaci protetické opravy mitrální nebo mitrální chlopně.12 chirurgická technika závisí na stupni degenerace chlopně, dilataci srdečních komor a zkušenostech chirurgického týmu.13,14 komplikace spojené s MDMV zahrnují infekční endokarditidu, náhlou smrt a výskyt mrtvice u mladších pacientů. Vyšší prevalence (11,7%) MVP u náhlých srdečních úmrtí (SCD) ve srovnání s běžnou populací poskytuje nepřímý důkaz o asociaci MVP a SCD.15

obrázek výše (Obrázek 1) je chirurgický vzorek 50letého muže, který podstoupil výměnu mitrální chlopně. Na pohotovost si stěžoval na únavu a mírnou námahu. Jeho anamnéza zahrnovala systémovou arteriální hypertenzi, chronickou fibrilaci síní, astma a divertikulitidu. Na fyzikální vyšetření, systolický regurgitace šelest byl slyšitelný na srdeční apex spojené s bilaterální plicní praská a zvýšená jugulární žilní tlak.

echokardiografie ukázala, normální ejekční frakce levé komory, normální tloušťka myokardu, středně těžkou až těžkou zvětšení levé srdeční komory, a označil mitrální regurgitace. Koronární katetrizace byla všední.

pacient podstoupil náhradu chlopně protézou perikardu skotu Carpentier–Edwards. Pooperační období bylo bezproblémové a byl propuštěn 3 dny po operaci na následnou ambulanci.