Pectus excavatum je vrozená porucha, která způsobuje hrudi, aby byly potopené, nebo „propadl“ vzhled. Jedná se o nejčastější vrozenou abnormalitu hrudní stěny u dětí.

co je příčinou pectus excavatum?

příčinou pectus excavatum, není známo, nicméně to může běžet v rodinách, s až 25 procent postižených pacientů hlášení hrudní stěny abnormality v dalších členů rodiny. Pectus excavatum se vyskytuje přibližně u 1 ze 400-1000 dětí a je třikrát až pětkrát častější u mužů než u žen. Může to být izolovaná abnormalita nebo může být nalezena u jiných malformací, včetně skoliózy, kyfózy a poruch pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom. Deformita se obvykle stává závažnější, jak dítě roste.

Některé děti s pectus excavatum zprávu, že mají bolesti na hrudi a dušnost nebo omezenou výdrž, s výkonem. Ostatní děti nemají žádné příznaky. Chirurgie nemusí zmírnit bolest na hrudi.

jaký je výsledek pro dítě s pectus excavatum?

historicky byl pectus excavatum nesprávně považován pouze za kosmetickou vadu. Nedávné studie však odhalily, že děti s významnými vadami také trpí srdečními a dýchacími potížemi. Potopená hrudník omezuje objem hrudníku a zabraňuje plnému rozšíření plic. Kapacita plic může být snížena, což může mít za následek, že děti mají potíže s tolerováním cvičení nebo namáhavé aktivity.

potopená hrudník může také zúžit srdce, což snižuje průtok krve a funkci srdce. Tyto účinky na srdce a plíce lze měřit a jsou reverzibilní korekcí potopeného hrudníku. Je důležité poznamenat, že tyto účinky na funkci srdce a plic jsou život ohrožující a že jedinci s pectus excavatum může žít plnohodnotný a normální život.

někteří pacienti také trpí psychologicky a emocionálně v důsledku poruchy. Ačkoli mnoho pacientů je schopno žít pohodlně a šťastně s deformitou, mnoho dalších pacientů bojuje s negativním obrazem těla, nízkou sebeúctou a sociální trapností. To platí zejména pro teenagery, protože vada pektusu se často zhoršuje během adolescentních let, v době, kdy dítě může hledat vzájemné přijetí.

jak se přípravek pectus excavatum obvykle léčí?

Pectus excavatum nevyžaduje žádné ošetření. Podmínka nepředstavuje pro dítě nebezpečí. Chirurgická oprava je volitelný postup a před pokračováním vyžaduje schválení pojištění. Oprava se obvykle provádí v dospívání, jakmile probíhá nebo je dokončen růst puberty. Pokud se oprava provádí před pubertou během dětství, existuje riziko recidivy během dospívání. Deformita není opravena u velmi malých dětí. Od chirurgické opravy je volitelná, mluvit otevřeně a upřímně se svým dítětem o stavu zjistit, jak to ovlivňuje jejich zdraví a dobře-bytost. Psychologický dopad může být pro některé děti významný.

existují dva typy chirurgické korekce, otevřená Oprava (aka Ravitch procedura) a minimálně invazivní Oprava kovovou tyčí(aka Nuss procedura). Oba jsou prováděny s celkovou anestezií a vyžadují hospitalizaci v nemocnici 5-7 dní.

většina pacientů s pectus excavatum jsou kandidáty na Nuss postup. Nicméně, rozhodnutí pacienta podstoupit Ravitch nebo Nuss postup bude záviset na stupni pectus deformity, věk pacienta, a nakonec určí chirurg.

otevřená Oprava (Ravitch Procedure)

otevřená Oprava, nazývaná Ravitch procedura, se provádí vodorovným řezem přes střední hrudník. Při této opravě se odstraní abnormální pobřežní chrupavky, čímž se zachová výstelka chrupavky, což umožňuje hrudní kosti pohybovat se vpřed v normálnější poloze. Tento postup trvá přibližně 4-6 hodin. U některých pacientů se provádí osteotomie (přestávka) v hrudní kosti, aby se hrudní kost mohla umístit dopředu. Navíc k udržení hrudní kosti zvýšené v požadované poloze po odstranění chrupavek a osteotomie může být nutné umístit dočasnou kovovou hrudní vzpěru (tyč).

Minimálně Invazivní Opravy (Nuss Postup)

Nuss Postup Panel Umístění

Nuss Postup Baru Vyletěl

Nuss Bar

Rentgen Nuss bar na místě

Opravy s kovovým pectus bar, nazvaný Nuss Postup, je dosaženo tím, ohýbání nerezové lišty, aby se vešly na hrudi. Tyč je poté vložena a zajištěna malým řezem pod každou paží pomocí endoskopu pro sledování a zabránění zranění srdce během zavádění. Tyč jde přes žebra a pod hrudní kostí, aby posunula hrudní kost dopředu do nové polohy. Konce tyče jsou připevněny k hrudní stěně. Tento postup trvá 1-2 hodiny.

Související Video

• Hospitalizace pro Pectus Excavatum
• Rizika a Komplikace pro Pectus Excavatum
• Pectus Excavatum Pacient Rozhovor

Co je potřeba před operací?

před operací, vaše pojištění dopravce může vyžadovat CT pro měření Pectus Závažnosti Index (PSI, také známý jako Haller Index), což je poměr šířky hrudní stěny, aby se hloubka v nejhlubším místě deformity. Tato hodnota obvykle musí překročit 3,2, aby byla považována za dostatečně závažnou, aby mohla být chirurgicky korigována.

Další informace o bezpečnosti CT vyšetření naleznete na adrese UCSF Imaging: AQs pro vašeho pediatrického radiologa

často je v rámci předoperačního hodnocení vyžadována studie plicních funkcí a srdeční hodnocení (echo nebo srdeční zátěžový test), aby bylo možné získat schválení pojištění. Tyto studie si může objednat váš pediatr, takže je lze provést v blízkosti domova. Pokud je chirurg, který hodnotí vaše dítě, znepokojen nediagnostikovanou muskuloskeletální poruchou, bude před operací nutná konzultace se specialistou. Chirurg vašeho dítěte o tom bude s vámi diskutovat během jmenování kliniky. Pokud má vaše dítě alergii na kov, bude objednána Titanová tyč. Tato lišta musí být objednána před operací, protože ji chirurg nemůže ohýbat na operačním sále.

péče v nemocnici po operaci

chirurgická oprava pectus excavatum je bolestivý postup. Délka pobytu v nemocnici je určena především kontrolou bolesti.

anestezie a péče v době operace

v době operace bude epidurální katétr umístěn do zad vašeho dítěte pro nepřetržitou lokální anestezii a zůstane na místě několik dní. Zatímco epidurální je na místě, močový katétr vypustí moč z močového měchýře. Intravenózní (IV) katétr bude vložen pro podávání tekutin a IV léků. Někdy je zapotřebí nosní kyslík a někdy chirurg umístí trubici, aby vypustil tekutinu z chirurgické oblasti. Všechny tyto terapie jsou dočasné a budou přerušeny, pokud již nebudou potřeba, obvykle před propuštěním.

Den po operaci

Vaše dítě bude očekávat, že vstát z postele a chodit den po operaci a bude potřebovat, aby praxi hluboké dýchání udržet zdravé plíce a zabránit zápal plic.

zácpa

zácpa je častým problémem dětí na narkotikách. Laxativa budou zahájena v nemocnici a měla by pokračovat podle potřeby doma po propuštění.

Nemocnice

Děti, bude propuštěn, když jsou pohodlné na perorální léky proti bolesti, jíst a pít bez problémů, a ne horečka nebo příznaky infekce. Pokud byl v době operace umístěn chirurgický odtok, může se vaše dítě vrátit domů s odtokem na místě. Ošetřovatelský personál vás naučí, jak se starat o odtok, když je vaše dítě doma. Odtok je obvykle odstraněn při první návštěvě kliniky.

Domácí péče po operaci (Ravitch nebo Nuss)

Pacienti, kteří mají Ravitch řízení bez hrudník vzpěry jsou vidět jen podle potřeby po první pooperační jmenování. Ravitch procedure pacienti s hrudní vzpěrou nebo Nuss procedurou pacienti s barem jsou vidět nejméně jednou ročně po první návštěvě. Očekává se, že vzpěra nebo bar zůstanou na místě 2-3 roky.

• sprcha může být podána 5 dní po operaci. Nechte své dítě před sprchou svléknout průhledný filmový obvaz a pásky nechte na místě. Ty samy odpadnou.
• neexistují žádné stehy, které by měly být odstraněny. Ty jsou pod kůží a rozpustné.
• léčba narkotické bolesti může být vyžadována až jeden měsíc po operaci.
• zácpa je častým problémem a doporučuje se každodenní užívání laxativ při užívání narkotik.
• zarudnutí nebo otok řezu(řezů) by měly být hlášeny, jakmile je uvedeno.
• Pokud jste dítě je propuštěn s odtokem v místě, to budou odstraněny v chirurgické úřad, když vypouštění zastavil.
• Děti, kteří mají pectus bar by měl zavolat do kanceláře pro nějaké trauma na hrudi, bolest nebo znecitlivění paže nebo bolest, která není osvobozen od ústní léky.
• Sport může být obnoven, jakmile chirurg zjistí, že je to bezpečné. Některé kontaktní sporty nemusí být povoleny, když je bar na svém místě. Tyč může zabránit adekvátní kompresi hrudníku během CPR a defibrilace vyžaduje účinné nastavení pádla.
• žádná MRI by neměla být prováděna, dokud je pectus bar na svém místě.
• fyzikální terapie může být užitečná při zlepšování držení těla.
• vždy se doporučuje používat lékařský výstražný náramek nebo náhrdelník, aby bylo možné informovat Poskytovatele nouzových služeb o přítomnosti pectus baru. Doporučený text náramku: ocelová tyč v hrudi. Resuscitace více síly. Kardioverze ant / post pádlo umístění.

Pectus Excavatum Pacienta Příběh Video

Rozhovor s pacientem o jeho zkušenosti s Pectus Excavatum a chirurgické opravy dostal na UCSF Dětské Chirurgie, který to opravil.

K lepší řešení, Magnetická Mini-Mover Postup

Obě Ravitch a Nuss postupy vyžadují velké operace a hospitalizace pro bolesti. Základním problémem obou technik je, že se pokoušejí napravit významnou tuhou deformitu hrudní stěny najednou, tj. Snad lepším principem pro korekci hrudní stěny a dalších deformit je postupná (bit-by-bit) korekce pomocí minimální síly působící po mnoho měsíců. Jedná se o stejný princip používaný při pohybu zubů s ortodontickými příchytkami.

Ve snaze překonat tyto problémy, jsme vyvinuli novou metodu dosažení postupné deformace/reformace hrudní stěny chrupavky bez nutnosti vložení bolestivé ortopedické zařízení nebo opakované operace. Tuto novou techniku nazýváme postup magnetického Mini Moveru (3MP).

Další informace o postupu magnetického Mini Moveru