Krční těle nádor, také známý jako chemodectoma nebo krční tělo paraganglioma, je vysoce cévní glomus tumor, který vzniká z paraganglion buňky v jeho těle. Nachází se na karotidové bifurkaci s charakteristickým rozštěpením ICA a ECA.

Epidemiologie

Typicky, krční těla nádorů je diagnostikováno ve 4. až 5. desetiletí, a má žena zálibu jako ostatní paragangliomas hlavy a krku 1,3. Jedná se o nejběžnější typ paragangliomu hlavy a krku (tvoří 60-70%). V přibližně 10% případů jsou bilaterální 1,3.

malé množství je familiární (7-10%) a v takových případech jsou často multicentrické (35-50%) 1,3. Když jsou familiární, jsou obvykle autozomálně dominantní v dědičnosti a jsou spojeny s 3:

• mnohočetnou endokrinní neoplazií: MEN IIa a MEN IIb
• phakomatoses
  • v komplexu tuberózní skleróza (TS)
  • neurofibromatóza typ 1 (NF1)
  • von Hippel-Lindauovou chorobou (vHL)
• Carneyho triády

Klinické prezentace

Klinické prezentace je obvykle pomalu rostoucí zaoblený krk hmoty. Obvykle se nachází před sternocleidomastoidem v blízkosti úhlu čelisti na úrovni hyoidní kosti. Je příznačné, že nádor může být přesunut ze strany na stranu, ale ne nahoru nebo dolů, kvůli jeho umístění v karotidovém plášti 1.

Kraniální nervy, které cestují v krční plášť (jazykohltanový, bloudivý, přídatný a podjazykový nervů), mohou být zapojeny. Související příznaky se týkají jejich dysfunkce 2.

tyto nádory mohou syntetizovat a vylučovat katecholaminy, i když je to méně časté než u nadledvin paragangliomů (feochromocytomů) 1.

patologie

článek paragangliomu zahrnuje obecnou diskusi o patologii těchto nádorů.

Rtg

Krční nádory těla jsou umístěny na karotické bifurkace s charakteristickou rozpěrná z ICA a EÚD, popsal jako lyry znamení. Ve všech modalitách se hustá vaskularita těchto nádorů projevuje jako výrazné zvýšení kontrastu.

CT

kontrastní CT je vynikající při zobrazování těchto lézí. Typické vzhledy jsou:

• měkké tkáně, hustota na non-kontrastní CT (podobné sval)
• jasné a rychlé (rychlejší než schwannoma) příslušenství
• rozpěrná z ICA a EÚD
• obvodovém úhlu kontakt nádoru s ICA může také být roztříděny podle Shamblin skupiny systému jako
  • skupina I: <180 stupňů propracovanými detaily
  • skupina II: 180 až 270 stupňů propracovanými detaily
  • skupina III: >270 stupňů propracovanými detaily
  • pomáhá v rozhodování, riziko ICA adventitial zapojení a případnou potřebu ICA resekci následuje roubování vyžaduje ve skupině III případech 4

MRI

• T1
  • iso na hypointense ve srovnání s svalové
  • sůl a pepř vzhled, když větší, představující kombinaci tečkovité regionech krvácení nebo pomalý tok (sůl) a průtok dutin (pepř) 3
  • intenzivní vylepšení následující gadolinium
• T2
  • hyperintenzivní v porovnání se svaly
  • sůl a pepř vzhled také vidět na T2

DSA/angiografie

rozpěrná krčních cév (znamení lyry) je opět identifikován s intenzivní červenat v nádoru s. a počátkem žíly vidět vzhledem k arteriovenózní posunovací 3.

vzestupná faryngální tepna je hlavní přispívající zásobou.

Scintigrafie

i když to není konkrétní, ukazuje příjmu s metaiodobenzylguanidine (MIBG) a scintigrafie octreoscan a mohou být užitečné pro posouzení vícečetné léze.

léčba a prognóza

chirurgická excize je léčbou volby. Čím větší je nádor, tím vyšší je riziko operativních komplikací 2. U pacientů, u nichž riziko komplikací vylučuje chirurgický zákrok, může být radioterapie považována za 1-2.

maligní transformace se vyskytuje ve 2-36% případů s metastázami nejčastěji do kostí, plic a jater a regionálních lymfatických uzlin 3.

Diferenciální diagnóza

Obecné zobrazovací diferenciální úvahy zahrnují:

• vagové schwannoma: šíří ICA a vnitřní krční žíly; vytlačuje ICA anteromedially 5
• vagové neurofibrom
• lymfatických uzlin hmotnost: mohou vypadat podobně, pokud hypervascular
• glomus vagale nádor: stejné patologie, ale nachází více rostrálně
• krční žárovka ektazie