co je kalcinóza cutis?

ukládání vápníku do kůže, podkoží, svalů a viscerálních orgánů je známé jako kalcinóza. Tento stav se běžně vyskytuje v kůži, kde se nazývá kalcinóza cutis nebo kožní kalcifikace.

co způsobuje kalcinózu cutis?

Kalcinóza cutis je rozdělena do čtyř hlavních typů.

dystrofická kalcinóza cutis

dystrofická kalcinóza cutis se vyskytuje v oblasti, kde je poškozená, zanícená, neoplastická nebo nekrotická kůže. Poškození tkáně může být způsobeno mechanickými, chemickými, infekčními nebo jinými faktory. Existují normální hladiny vápníku a fosfátů v séru. Stavy, které mohou způsobit dystrofickou kalcinózu cutis, mohou zahrnovat:

• Trauma
• Acne
• Varicose veins
• Infections
• Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
• Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
• Panniculitis
• Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)

Dystrophic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate metabolismus a je často spojován s hyperkalcémií a / nebo hyperfosfatémií. Podmínky, které mohou způsobit metastatického kalcinóza cutis mohou zahrnovat:

• Primární nebo sekundární hyperparatyreózou
• Paraneoplastický hyperkalcemie
• Destruktivní onemocnění kostí, jako je Pagetovy choroby
• Milk-alkali syndrom
• Nadměrný příjem vitaminu D
• Sarkoidóza
• Chronické selhání ledvin
• Calciphylaxis.

idiopatická kalcinóza cutis

idiopatická kalcinóza cutis se obvykle vyskytuje v nepřítomnosti jakéhokoli známého poškození tkáně nebo systémového metabolického defektu. Kalcifikace je obvykle lokalizována do jedné obecné oblasti.

Iatrogenní kalcinóza cutis

Iatrogenní kalcinóza cutis vzniká sekundární ošetření nebo postup, například, parenterální podávání vápníku a fosfátu, a ukládání vápníku u novorozenců z opakovaných patou hole.

Jaké jsou příznaky a symptomy kalcinóza cutis?

příznaky a příznaky kalcinózy cutis se liší podle základní příčiny. V mnoha případech se léze postupně vyvíjejí a jsou často bez příznaků. Léze se obvykle objevují jako pevné, bělavé / nažloutlé papuly, plaky nebo uzliny na povrchu kůže. Může se vyvinout osamělá léze, i když více lézí je častější. Léze se může stát platidlem a ulcerate, plnění křídou-jako krémová materiál skládající se především z fosforečnanu vápenatého s malým množstvím uhličitanu vápenatého.

léze prstů mohou být bolestivé, zatímco léze na jiných místech mohou omezit pohyblivost kloubů a omezit pohyb v důsledku ztuhnutí kůže. V závažných případech se může objevit kožní gangréna.

jak je diagnostikována kalcinóza cutis?

laboratorní testy se provádějí za účelem stanovení jakýchkoli metabolických abnormalit, které mohou vést ke zvýšeným hladinám vápníku a fosfátů. Radiologická vyšetření včetně rentgenového snímku z prostého filmu, CT skenování a scintigrafie kostí jsou užitečné při prokázání rozsahu kalcifikace tkáně.

biopsie kožních lézí se používá k potvrzení diagnózy. Na histologii kalcinóza cutis, granule a usazeniny vápníku jsou vidět v dermis, často s okolní zahraniční-tělo obří buněčné reakce. Vápenaté usazeniny se také nacházejí v podkožní tkáni.

jaká je léčba kalcinózy cutis?

základní příčina kalcinózy cutis by měla být identifikována a odpovídajícím způsobem léčena. Lékařská terapie může být použita k úlevě od příznaků onemocnění, ale obecně má omezený a variabilní přínos. Mezi léky, které lze vyzkoušet, patří kortikosteroidy, probenecid, kolchicin, etidronát sodný, difosfonáty, diltiazem a antacida hořčíku a hliníku.

Chirurgické odstranění léze je indikován, pokud:

• Stát se velmi bolestivé
• Ulcerate a opakující se infekce vyskytují
• Protože funkční poškození.

protože chirurgické trauma může stimulovat další kalcifikaci, může být nejlepší vyříznout malé místo před pokračováním s velkou excizí. Opakování je běžné po excizi.

V závislosti na základní příčině může být pro zvládnutí tohoto stavu zapotřebí multidisciplinární tým lékařů včetně nefrologa, revmatologa a hematologa.