Úvod

Vertebrobazilární dolichoectasia, nebo intrakraniální arteriální dolichoectasia, je neobvyklé neurovaskulární poruchy charakterizované prodloužení a rozšíření tepen vertebrobazilárního (1-3). Tato dobře zavedená vaskulární anomálie byla spojena s následnými mrtvicemi, mikroembolizací, mozkovým kmenem a kompresí lebečního nervu(3-7). V předchozích studiích byla široce uznávána dolichoektázická bazilární tepna komprese pons a vstupní zóny trigeminálního nervu (3, 8, 9) a byla popsána medulární komprese (10).

Vzhledem k tomu, mnoho pacientů s vertebrobazilární dolichoectasia zůstává asymptomatická a termín „vertebrobazilární dolichoectasia“, je více pravděpodobné, popis anatomické abnormality nebo odchylky, spíše než klinicky významné syndrom. Nedávno jsme pozorovali řadu neurologických příznaků, které sdílejí společnou vaskulární patologii-kompresi medulky nebo míchy vertebrální tepnou. Klinická prezentace těchto pacientů tvoří široké spektrum příznaků, včetně závratě, vertigo, ataxie, dysartrie, dysfagie, postupné nebo akutní paralýzy, hemisensory ztráty, a cervikální myelopatie. Klinické příznaky jsou nespecifické a obtížně diagnostikovatelné. Z těchto důvodů stojí za to Navrhnout nové jméno pro tuto zajímavou, ale neobvyklou poruchu. Pro tento stav navrhujeme termín „syndrom komprese vertebrální tepny“ (VACS). Tento syndrom je pro mnoho lékařů Neznámý a v klinické praxi je nedostatečně uznáván. Naším cílem je prozkoumat klinické a radiologické charakteristiky pacientů s Vac a porovnat průměr bazilární tepny s věkem – a sex-uzavřeno kontroly.

Metody

Jsme prospektivně zahrnovala pacienty, které splňují naše navrhovaná definice VYSAVAČE neviděl od Března 2013 do listopadu 2017 v naší nemocnici. Definice VACS byla navržena Dr. Qi Li a VACS byla operativně definována jako: Zobrazovací důkaz komprese dřeně / horní míchy vertebrální tepnou a komprese způsobující odpovídající příznaky. Pacienti s imaging důkaz vertebrální tepny komprese mozkového kmene a míchy byl promítán Dr. Qi Li. Pacienti byli zahrnuti do studie, pokud měli imaging důkaz komprese prodloužené míchy/horní míchy tím, že vertebrální tepny a komprese je zodpovědný za odpovídající příznaky. Pacienti byli vyloučeni, pokud měli abnormální nálezy zobrazování mozku, které lépe vysvětlují klinické příznaky. Pacienti s akutní ischemickou cévní mozkovou příhodou byli také vyloučeni. Byla přijata kontrolní skupina 22 subjektů bez komprese vertebrální tepny odpovídající věku a pohlaví.

byly shromážděny výchozí demografické informace, klinické příznaky a symptomy a nálezy z mozku a cév. Vztah vertebrálních tepen k intrakraniálním strukturám byl hodnocen pomocí MRI skenování. T2 vážené MR obrazy byly použity k pozorování vztahu mezi vertebrálními tepnami a medulla oblongata a krční míchy. Průměr bazilární tepny byl měřen na úrovni midponů na T2 vážených Mr obrazech. Dolichoektázie bazilární tepny byla definována jako průměr bazilární tepny v midponech >4,5 mm podle předchozích definic (2, 7). Průměr vertebrální tepny byl měřen v místě komprese. Dominance vertebrální tepny byla hodnocena u všech pacientů. Dominance vertebrální tepny byla zvážena, pokud měl pacient rozdíl průměru vertebrální tepny ze strany na stranu ≥0, 3 mm (11). Hypoplastická vertebrální tepna byla definována jako průměr v4 ≤2.0 mm podle předchozích definic (12, 13). Tato studie byla schválena etickou komisí první přidružené Nemocnice Chongqing Medical University. Informovaný souhlas byl získán od všech účastníků nebo jejich zákonných zástupců.

Výsledky

celkem 11 pacientů (4 muži a 7 žen), kteří měli klinické a zobrazovací vlastnosti VYSAVAČE a 22. věku a pohlaví odpovídající kontroly byly zahrnuty v naší studii. Průměrný věk byl 63,8 let(věkové rozmezí 41-82 let). Klinické a zobrazovací charakteristiky pacientů se syndromem komprese vertebrální tepny jsou shrnuty v tabulce 1.

klinické nálezy

medulární komprese byla pozorována u 10 z 11 pacientů. Z 10 pacientů s medulární kompresí byly u 8 pacientů pozorovány závratě, nerovnováha, vertigo nebo ataxie. Pět pacientů mělo slabost končetin. Dva pacienti měli dysartrii. Jeden pacient měl dysfagii. Komprese krční míchy byla pozorována u jednoho pacienta, který vykazoval bolest krku a slabost levé nohy. Povaha klinických nálezů závisela na tom, zda byl mozkový kmen nebo cervikální mícha stlačen.

zobrazování

MRI mozku bylo provedeno u všech 11 pacientů a 22 kontrol. Střední bazilární průměru významně nelišily mezi pacienty a kontrolami (3.95 ± 0.41 vs. 3.81 ± 0,43 mm). U pacientů s VYSAVAČE, vertebrální tepny dominance byla pozorována u 10 z 11 (90.9%) pacientů s VYSAVAČE. Hypoplazie pravé vertebrální tepny byla pozorována u 4 pacientů. Z 11 pacientů s Vac byla medulární komprese pozorována u 10 pacientů. Jeden pacient měl kompresi krční míchy.

reprezentativní kazuistiky

73letá hypertenzní žena náhle ztratila rovnováhu při chůzi z výtahu. Cítila, že se země a přilehlé objekty pohybují a že se kymácí. Nebyl žádný tinnitus, ztráta sluchu nebo plnost v uchu. Vertigo nebylo vyvoláno specifickými změnami v poloze její hlavy. Neurologické vyšetření odhalilo nestabilní chůzi a bylo jinak normální. Bylo provedeno MRI skenování a nevykazovalo žádné akutní infarkty na difúzně váženém zobrazovacím skenování. Na T2 váženém MR obrazu byla pozorována těžká odsazení levé dřeně klikatou vertebrální tepnou (Obrázek 1).

59letá Žena vykazovala progresivní slabost levé nohy, spasticitu a nerovnováhu po dobu 2 let. V minulosti byla vždy zdravá. Při vyšetření měla spasticitu ve čtyřech končetinách s přehnanými hlubokými šlachovými reflexy a svalová síla levé dolní končetiny byla snížena. MRI mozku odhalila anterolaterální stlačení levé základny medulla oblongata klikatou vertebrální tepnou. Pacient dostal fyzioterapii. Příznaky přetrvávaly.

74letý muž měl bolest v oblasti krku a lichoběžníkového svalu a slabost levé nohy. Měl v anamnéze cukrovku 17 let. On byl diagnostikován s ischemickou chorobou srdeční 1 měsíc před prezentací. Při neurologickém vyšetření pacient snížil svalovou sílu levé nohy. MRI sken ukázal oblast prázdnoty signálu na úrovni atlasu. Axiální MR obraz odhalil levou anterolaterální kompresi krční míchy v blízkosti kraniálně-páteřního spojení levou vertebrální tepnou (Obrázek 2).

diskuse

v naší studii jsme prokázali, že vaskulární komprese mozkového kmene nebo krční míchy se může projevit různými příznaky a příznaky. Tento syndrom, který nazýváme VCA, se liší od dolichoektázie bazilární tepny. Dolichoectasia bazilární tepny byla spojena s kompresí pons, pozorovány obrny hlavových nervů, a dokonce i ischemických příhod (2, 4, 9). Nejpoužívanější diagnostická kritéria pro vertebrobasilární dolichoektázii navrhli smoker et al. (7). Průměr bazilární tepny v midponech >4,5 mm byl považován za dolichoektázický (4, 7). V naší studii nás zajímá, že žádný z našich pacientů s Vac neměl MRI důkaz dolichoektázie bazilární tepny. Proto jsme k popisu tohoto stavu nepoužili termín vertebrobasilární dolichoektázie. Navíc vertebrobasilární dolichoektázie doslova popisuje pouze anatomický rys dilatační arteriopatie. Současná diagnostická kritéria pro vertebrobazilární dolichoektázii byla založena na zobrazovací morfologii, ale nikoli na klinických příznacích. V této zprávě, nazýváme tento stav komprese vertebrální tepny syndrom, protože všechny příznaky byly způsobeny kompresí prodloužené míše a krční míše se problematický vertebrální tepny. Diagnóza VACS je obzvláště náročná pro lékaře, protože tento stav není v literatuře popsán jako entita. Syndrom jsme nedefinovali na základě anatomických charakteristik vertebrální tepny, tj. Důležitější je, že nedávné studie ukazují, že významný podíl pacientů s dolichoectasic a rozšířené vertebrální tepny jsou asymptomatické a mohou mít neurovaskulární kontaktu (14). Proto je velmi důležité rozlišovat asymptomatické verš symptomatická vertebrální tepny komprese míchy nebo páteře. Na základě těchto zjištění navrhujeme, aby pacienti měli oba zobrazovací důkazy vaskulární komprese medulla oblongata nebo cervikální míchy a měli relevantní klinické příznaky.

vaskulární komprese mozkového kmene je v lékařské literatuře málo známá entita. Komprese vertebrální tepny dřeně byla popsána v několika kazuistikách (10, 14-17). V roce 2006 Savitz et al. popsáno devět pacientů s medulární kompresí klikatou vertebrální tepnou, což je největší série případů hlášená v literatuře (10). Naše studie zahrnuje dalších deset pacientů s medulární kompresí vertebrální tepnou. Mezi našimi hlášenými pacienty byly nejčastějšími klinickými příznaky závratě, závratě, nerovnováha a slabost končetin. Dysartrie byla také pozorována u dvou pacientů. Tři z devíti pacientů s medulární kompresí vertebrální tepnou hlášenou v roce 2006 Savitz et al. zpráva měla závratě, nerovnováhu nebo závratě (10). Mezi našimi pacienty byly 4 z 10 s medulární kompresí prezentovány se závratěmi, závratěmi, nerovnováhou a ataxií. Dalšími důležitými a běžnými nálezy u pacientů s kompresí dřeně vertebrální tepny jsou hemiparéza, nález přítomný u pěti našich pacientů. Pacienti se mohou projevit akutním nástupem příznaků nebo se projevit jako pomalu progresivní průběh, v závislosti na mechanismu poranění. Před rokem 2006 bylo hlášeno celkem 14 pacientů s kompresí dřeně vertebrální tepny (10). Z těchto 14 pacientů mělo 11 hemiparézu, kvadriparézu nebo smyslové příznaky. Osm z těchto 11 pacientů podstoupilo mikrovaskulární dekompresní operaci a všichni kromě jednoho měli zlepšení příznaků. To naznačuje, že existuje kauzální vztah mezi vaskulární kompresí a odpovídajícími příznaky. Hemiparéza, kvadriparéza nebo smyslové příznaky jsou v literatuře častěji popsány než závratě, závratě a nerovnováha. Možným vysvětlením je, že tyto příznaky mohou častěji vyvolat vaskulární zobrazování. Zjistili jsme, že komprese anterolaterálního povrchu dřeně je běžná a může být zodpovědná za tyto příznaky. Odpovídající příznaky mohou být ipsilaterální nebo kontralaterální v závislosti na místě medulární komprese. Komprese kortikospinálního traktu pod pyramidální dekcussací může způsobit ipsilaterální slabost a příznaky pyramidálního traktu, zatímco komprese nad pyramidální dekcussací je zodpovědná za kontralaterální příznaky.

poškozující vertebrální tepna může vyvolat příznaky prostřednictvím několika potenciálních mechanismů. Anterolaterální komprese medulla oblongata je nejčastější příčinou VAC. Pulzující dopad klikaté vertebrální tepny na místo nárazu může být zodpovědný za pacienty s opakujícími se příznaky nebo přechodnými příznaky. Ischemické poškození může být dalším potenciálním mechanismem poranění u pacientů s přechodnými příznaky. Křivost vertebrální tepny a stlačení mozkového kmene mohou způsobit nedostatečnost průtoku krve v perforačních větvích, což může vést k přechodným příznakům. Pokud je náraz závažný a neotáčí se, mohou mít pacienti progresivní příznaky.

naše zpráva také zahrnuje pacienta s cervikální myelopatií v důsledku komprese vertebrální tepny rostrální míchy. Komprese vertebrální tepny horní míchy je extrémně vzácnou příčinou cervikální myelopatie. Podle našeho nejlepšího vědomí bylo v literatuře hlášeno celkem 15 pacientů s cervikální myelopatií způsobenou kompresí vertebrální tepny (18). Pacienti mají různé příznaky, včetně bolesti šíje, smyslových poruch a spasticity. Komprese míchy může být jednostranná nebo bilaterální (19).

léčba

ideální metody léčby VAC zůstávají neznámé. Několik autorů popsalo výsledky chirurgické léčby stavu mikrovaskulární dekompresí (MVD). První mikrovaskulární dekompresní operaci pro medulární kompresi provedli Kim et al. u pacienta s progresivní hemiparézou sekundární ke stlačení vertebrální tepny medulla oblongata (20). Osm pacientů se slabostí pyramidálního traktu v důsledku medulární komprese vertebrální tepnou bylo léčeno MVD v literatuře před rokem 2016 (21). Pacienti s pyramidální slabostí, kteří podstoupili operaci MVD, měli po zákroku určité zlepšení příznaků nebo dokonce úplné zotavení. Ukázalo se, že operace MVD je účinná u pacientů s medulární kompresí, kteří vykazovali dysfagii, respirační kompromis, chrapot a obstrukční spánkovou apnoe (10, 22, 23). Mobilizace a kotvení vertebrální tepny na trnový proces nebo dura bylo prokázáno, že být efektivní možnost léčby cervikální myelopatie sekundární komprese s abnormální vertebrální tepny v pěti případech uváděných v literatuře (19). Ačkoli několik kazuistik popsalo zlepšení symptomů po mikrovaskulární dekompresi, Savitz et al. zaznamenalo se pouze mírné zlepšení u dvou pacientů, které odkázali na operaci. Navrhujeme, že po dlouhodobé kompresi může dojít k nevratnému poškození a účinek chirurgického zákroku na funkční výsledek se individuálně velmi lišil. Omezení předchozích zpráv o operaci MVD je nedostatek dlouhodobého sledování u většiny pacientů. Pacienti s Vac by měli být léčeni individuálně.

naše studie má několik omezení. Za prvé, velikost vzorku je relativně malá. Za druhé, dekompresivní chirurgie nebo pokročilé zobrazování, jako je difúzní tenzorové zobrazování, nebylo provedeno u pacientů s Vac. Budoucí studie s velkým počtem pacientů a dlouhodobé sledování jsou potřebné k dalšímu objasnění optimální léčby VAC.

etické prohlášení

všechny subjekty daly písemný informovaný souhlas v souladu s Helsinskou deklarací. Protokol byl schválen etickou komisí první přidružené Nemocnice Chongqing Medical University.

autorské příspěvky

QL: studijní koncept, design a vypracování rukopisu. QL, PX, SD a LC: revize a důležitý intelektuální obsah. Všichni autoři: získávání, analýza, nebo interpretace dat pro práci.

financování

tato studie byla podpořena grantem čínské asociace pro vědu a technologii Young Talent Project (Grant č. 2017QNRC001).

střet zájmů

autoři prohlašují, že výzkum byl proveden bez jakýchkoli obchodních nebo finančních vztahů, které by mohly být vykládány jako potenciální střet zájmů.