Galactose
Identifiers
CAS number
PubChem	6036
MeSH	Galactose
Properties
Molecular formula	C6H12O6
Molar mass	180.08
bod Tání	167 ° C,
pokud není uvedeno jinak, údaje jsou uvedeny pro materiály v jejich standardním stavu (při 25 °C, 100 kPa)

Galaktóza (Gal) je šesti-uhlíkový cukr a monosacharid, který kombinuje s glukózou tvoří disacharid laktóza, formy galaktózy polysacharidy v agaru, je součástí v různých gumy, slizy a pektiny, a je také přítomný v cukrové řepy. Jako hexóza cukru, galaktosy má stejný vzorec jako glukóza, C6H12O6, ale liší se v poloze hydroxylové skupiny na uhlíku-4 (Bender, Bender 2005). Spolu s glukózou a fruktózou je galaktóza jedním ze tří nejdůležitějších krevních cukrů u zvířat. Galaktóza je také známá jako mozkový cukr (Houghton Mifflin 1998).

galaktóza je méně sladká než glukóza a sacharóza. Je považován za výživné sladidlo, protože má potravinovou energii. Galaktóza a glukóza hrají důležitou roli při spojování s lipidy za vzniku glykolipidů a spojení s proteiny za vzniku glykoproteinů. Galactolipids jsou hlavní složkou membrány tkáních rostlin, zatímco galaktóza připojil při tvorbě složitějších galactocerebrosides působí jako důležitá součást membránových tkání zvířete, svaly a nervy.

Za normálních podmínek, složité koordinace v lidském těle je pozoruhodné, s laktózu v potravinách, které jsou členěné, přes enzymy, na glukózu a galaktózu a tyto cukry jsou dále metabolizovány. Nicméně, ve vzácných případech (jeden na 62,000 narozených dětí), tento harmonický systém je ohrožena genetická porucha, postihující jedince je schopnost správně metabolizovat cukr galaktózu. To vede k tvorbě toxických hladin galaktózy v krvi, což vyžaduje eliminaci laktózy a galaktózy ze stravy. Tento stav je známý jako galaktosemie.

popis

glukóza jako přímý řetězec. Galaktóza se liší pouze v poloze hydroxylové skupiny na uhlíku-4.

galaktóza je šestiuhlíkatý monosacharid. Jako sacharid patří galaktóza do třídy biologických molekul, které obsahují primárně atomy uhlíku (C) lemované atomy vodíku (H) a hydroxylovými (OH) skupinami (H-C-OH). Jako hexózový sacharid má galaktóza stejný molekulární vzorec jako glukóza a fruktóza (C6H12O6), ale jiné atomové uspořádání. Od glukózy se liší pouze v poloze hydroxylové skupiny na uhlíku-4 (Bender a Bender 2005). (Uhlíky glukózy jsou očíslovány od oxidovanějšího konce molekuly, karbonylové skupiny.) Jinými slovy, galaktóza je epimer glukózy, který má odlišnou konfiguraci pouze v jednom z několika stereogenních Center.

v galaktóze ukazují první a poslední-OH skupiny stejným způsobem a druhá a třetí-OH skupiny opačným směrem.

galaktózu lze nalézt ve dvou enantiomerech, l-galaktóze A D-galaktóze. Enantiomery jsou dva stereoizomery, které spolu souvisejí odrazem: jsou to zrcadlové obrazy sebe navzájem. Každé stereocenter V jednom má opačnou konfiguraci v druhém. D-galaktóza má na svém předposledním uhlíku stejnou konfiguraci jako D-glyceraldehyd.

galaktóza je méně sladká než glukóza a asi jedna třetina sladká jako sacharóza (Bender and Bender 2005). Je také méně rozpustný ve vodě než glukóza.

zdroje a vztah k laktóze

D-galaktóza se nachází v takových zdrojích, jako je laktóza (mléčný cukr), agar, arabská guma, cukrová řepa, mořské řasy a membrány nervových buněk. L-galaktóza se nachází v lněném slizu, hlemýžďovém galaktogenu, agaru a dalších takových zdrojích. Často se tyto dvě formy nacházejí společně a produkují DL-galaktózu.

galaktóza je také syntetizována tělem, kde je součástí glykolipidů a glykoproteinů v několika tkáních. Galaktóza je důležitou složkou cerebrosidů, což jsou glykosfingolipidy, které jsou důležitými složkami v membránách zvířecích svalů a nervových buněk. Myelin je nejznámější cerebroside. Cerebrosidy se skládají z ceramidu s jediným zbytkem cukru v 1-hydroxylové části. Zbytek cukru může být buď glukóza nebo galaktóza; dva hlavní typy se proto nazývají glukocerebrosidy a galaktocerebrosidy. Galaktocerebrosidy se obvykle nacházejí v nervové tkáni, zatímco glukocerebrosidy se nacházejí v jiných tkáních.

Galaktan je polymer cukrové galaktózy. Nachází se v hemicelulóze a může být hydrolýzou přeměněn na galaktózu.

laktóza je hlavním zdrojem galaktózy pro člověka. Laktóza je disacharid, který se skládá z β-d-galaktózy a β-d-glukózových fragmentů vázaných glykosidickou vazbou β1-4. Hydrolýza laktózy na glukózu a galaktózu je katalyzována enzymem laktáza, β-galaktosidáza. V lidském těle se glukóza mění na galaktózu, aby mléčné žlázy mohly vylučovat laktózu. Enzym β-galaktosidázy je produkován Lac operonem v Escherichia coli (E. coli).

metabolismus galaktózy jater

galaktóza v krevním řečišti putuje do jater. V játrech, galaktóza (Gal) je přeměněn na glukózu-6-fosfát (Glc-6-P) v následující reakce:

 galacto- uridyl phosphogluco- kinase transferase mutase gal --------> gal 1 P ------------------> glc 1 P -----------> glc 6 P ^ \ / v UDP-glc UDP-gal ^ / \___________/ epimerase

Enzymy, které katalyzují reakce jsou kurzívou. Mutace, které zakázat buď kinázy, transferázy, nebo epimerase blok metabolismus galaktózy, produkující galaktosemie. Cyklické reakce na střed diagramu ukazuje, že uridyl-transferázy katalyzují Gal-1-P a UDP-Glc (uracil-difosfát-glukózy) reagovat takovým způsobem, že Holka, vytěsňuje Glc z jeho pouto s UDP výtěžkem UDP-Gal a Glc-1-P (Biocarta)

Klinický význam

Některé studie naznačují možnou souvislost mezi galaktózy v mléce a rakoviny vaječníků (Novotný 1989; Cramer et al. 1989). Jiné studie neprokázaly žádnou korelaci, a to ani za přítomnosti defektního metabolismu galaktózy (Goodman et al . 2002; Fung et al. 2003). Více nedávno, souhrnná analýza provádí Harvard School of Public Health ukázala, žádné specifické korelace mezi laktózy potraviny obsahující a rakoviny vaječníků, a ukázal statisticky nevýznamné zvýšení rizika pro konzumaci laktózy na ≥30 g/den (Genkinger et al. 2006). Pro zjištění možných rizik je nutný další výzkum.

některé probíhající studie naznačují, že galaktóza může hrát roli při léčbě fokální segmentální glomerulosklerózy(onemocnění ledvin vedoucí k selhání ledvin a proteinurie). Tento účinek je pravděpodobně výsledkem vazby galaktózy na faktor FSGS.

metabolické poruchy

existují některé důležité poruchy zahrnující galaktózu.

galaktosemie je vzácná genetická metabolická porucha, která ovlivňuje schopnost jedince správně metabolizovat cukrovou galaktózu. Goppert jako první popsal onemocnění v roce 1917 (Goppert 1917), s jeho příčinu jako defekt v metabolismu galaktózy být identifikována skupina vedená Herman Kalckar v roce 1956 (Isselbacher et al. 1956). Výskyt nejběžnějšího nebo klasického typu galaktosémie je asi jeden z 62 000 narozených (Merck).

• Bender, D. A., and a. e. Bender. 2005. Slovník potravin a výživy. New York: Oxford University Press. ISBN 0198609612.
• Biocarta. Leloirova cesta metabolismu galaktózy mapující cesty života. Retrieved August 4, 2008.
• Cramer, d.1989. Perzistence laktázy a spotřeba mléka jako determinanty rizika rakoviny vaječníků Am J Epidemiol 130 (5): 904-10. Retrieved May 11, 2008.
• Cramer, D., B., Harlow, W. Willett, W. Welch, D. Bell, R., Scully, W Ng, a. R. Knapp. 1989. Spotřeba a metabolismus galaktózy ve vztahu k riziku rakoviny vaječníků Lancet 2 (8654): 66-71. Retrieved May 11, 2008.
• Fung, W. L. a., H. Risch, J. McLaughlin, B. Rosen, D. Cole, D. Vesprini, a. S. a. Narod. 2003. Polymorfismus n314d galaktózy-1-fosfát uridyltransferázy nemění riziko Epidemiolových biomarkerů rakoviny vaječníků předchozí 12 (7): 678-80. Retrieved May 11, 2008.
• Genkinger, J. M., D. J. Hunter, D. Spiegelman, K. E. Anderson, A. Arslan, W. L. Beeson, J. E. Pohřbívat, G. E. Fraser, J. L. Freudenheim, R. a. Goldbohm, S. E. Hankinson, D. R. Jacobs, A. Koushik, J. V. Lacey, S. C. Larsson, M. Leitzmann, M. L. McCullough, a. B. Miller, C. Rodriguez, T. E. Rohan, L. J., Schouten, R. Shore, E. Smit, A. Wolk, S. M. Zhang, a. S. a. Smith-Warner. 2006. Mléčné výrobky a rakovina vaječníků: souhrnná analýza 12 kohortových studií rakovina Epidemiol biomarkery předchozí 15: 364-372. Retrieved May 11, 2008.
• Goodman, M. T., a. H. Wu , K.-H. Tung, K. McDuffie, D. W. Cramer, L. R. Wilkens, K. Terada, J. K. V., Reichardt, a. W. G. Ng. 2002. Asociace aktivity galaktózy-1-fosfát uridyltransferázy a genotypu N314D s rizikem rakoviny vaječníků Am. J. Epidemiol 156 (8): 693-701. Retrieved May 11, 2008.
• Goppert, F. 1917. Galaktosurie nach Milchzuckergabe bei angeborenem, familiaerem chronischem Leberleiden. Klin Wschr 54: 473-477.
• Houghton Mifflin Company. 1998. Kompaktní americký lékařský slovník: stručný a aktuální průvodce lékařskými pojmy. Boston, Mass: Houghton Mifflin. ISBN 0395884098.
• Isselbacher, K. J., E. P. Anderson, k. Kurahashi a H. M. Kalckar. 1956. Vrozená galaktosemie, jediný enzymatický blok ve vědě o metabolismu galaktózy 13(123): 635-6. Retrieved May 11, 2008.
• Merck. Poruchy metabolismu uhlohydrátů-galaktosemie. Retrieved August 8, 2008.